概述中文名:血友病英文名:hemiphila定義:○血友病是壹組遺傳性出血性疾病，是由於血液中缺乏某些凝血因子而導致的嚴重凝血功能障礙。根據凝血因子的缺失可分為A、B、c三類，前兩者為伴性隱性遺傳，後者為常染色體不完全隱性遺傳。○血友病是壹組先天性凝血因子缺乏，導致凝血活酶產生障礙的出血性疾病。其中包括血友病A(缺乏因子VIII和AHG)、血友病B(缺乏因子VIII和PTC)和血友病C(缺乏因子VIII和PTA)。血友病甲較為常見，約為血友病乙的7倍，病因血友病是壹組先天性凝血因子缺乏，導致出血性疾病。先天性第八因子缺乏癥是典型的性連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，好發於男性。控制凝血因子ⅷ成分合成的基因位於X染色體上。患病男子與正常女子結婚，子女中男性正常，女性為攜帶者；壹個正常男人娶了壹個攜帶者的女人，孩子壹半是病人，壹半是攜帶者；患者男性與攜帶者女性結婚，出生的男孩壹半有血友病，出生的女孩壹半有血友病，壹半是攜帶者。約30%無家族史，其發病可能由基因突變引起。因子ⅸ缺乏癥的遺傳方式與血友病A相同，但女性攜帶者的因子ⅸ水平較低，易出血。因子X1的缺乏導致血液凝血活酶形成的紊亂，凝血酶原不能轉化為凝血酶，纖維蛋白原不能轉化為纖維蛋白，容易引起出血。癥狀由於患者的血漿中缺少壹種凝血因子，患者的血管破裂後，血液比正常人更不容易凝固，所以會流更多的血。體表傷口引起的出血通常不嚴重，而內出血則嚴重得多。內出血壹般發生在關節、組織和肌肉。當出現內臟出血或顱內出血時，往往會危及生命。血友病患者關節出血非常常見，最常見的出血部位是膝關節、肘關節和踝關節。患者關節腔內積血後，會限制關節活動，暫時失去功能。比如，患者膝關節出血後往往不能正常站立和行走。關節腔內積聚的血液往往需要數周時間才能被逐漸吸收，從而逐漸恢復功能。但如果關節反復出血，會導致滑膜炎和關節炎，導致關節畸形，關節功能難以恢復正常。所以很多血友病患者都有不同程度的殘疾。因為每個凝血因子的基因都是壹個復雜的序列，即使是同類型的血友病患者，對應的基因也是不同的，所以凝血因子的活性水平也是不同的。據此，血友病患者可分為重度、中度和輕度。重度血友病患者血漿中凝血因子的活性不到正常人的3%，壹個月內可出血數次。經常發生無明顯原因的出血，稱為自發性出血。關節出血很常見。中度血友病患者的因子活性是正常人的3% ~ 6%，其出血往往是由輕微外傷引起的，如運動損傷。關節出血通常發生在外傷後。輕度血友病患者的因子活性是正常人的6% ~ 25%。壹般只有手術、拔牙或嚴重外傷後才會出血。關節出血較少。治療1。局部止血治療:包括局部壓迫、放置冰袋、局部應用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿等。第二，替代療法。(1)血漿輸註:輕度血友病有效治療的首選。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有凝血因子。因此，對於嚴重出血，必須使用因子ⅸ濃度。(2)冷沈澱:因子ⅷ比新鮮血漿高5~10倍。必須凍幹保存在-20°C，室溫下1小時活性會損失50%，所以應在1小時內損失。(3)中等純度的因子ⅷ制劑已廣泛應用於臨床。(4)凝血酶原復合物的濃縮劑。3.脫氨基-D-精氨酸加壓素。4.腎上腺皮質激素:可改善毛細血管通透性，控制血尿，加速急性咯血的吸收，對凝血因子ⅷ抗體的患者有壹定療效，可與血漿輸註和濃縮劑合用。5.抗纖溶藥物:常用6-氨基己酸，血尿、腦出血禁用。6.達那唑。。七、避免外傷或重體力活動。盡量避免註射和手術。八、花生衣:有抗纖溶作用。能減少出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/天。俄國的羅馬諾夫家族和西班牙的帕彭家族都娶了維多利亞女王的孫女，這導致了血友病的傳播。因為血友病與英國王室有著如此不解之緣，所以也被稱為“王室病”。血友病患者應慎用的血友病減肥藥和食物:番茄、魚、蔥、蒜、姜、濃茶、銀杏葉、阿司匹林、海藻酸鈉、蛇提取物藥物(如蘄蛇酶、蛇毒抗血栓酶)、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、檸檬酸鈉、纖溶酶、雙嘧達莫、維生素E、生地、川芎、桃仁、紅花、地龍、赤芍、當歸、當歸。有些藥物可誘發出血性疾病，有些藥物具有預防和抗凝作用，有些藥物為出血性疾病患者禁用。但是因為我的藥理知識非常有限，藥物的種類也確實很多，所以表達非常有限。但感冒藥大多含有可誘發出血性疾病的成分，要慎重選擇。對中風和心梗患者好的食物和藥物，對血友病患者壹般都不太好，這可能是壹個總結。無論如何，這些只是參考，絕對不具有權威性。請註意:患者在選擇和服用藥物時，壹定要向醫生陳述病情，請醫生幫助選擇，在藥店買藥時壹定要閱讀藥品說明書。常用的止血藥有雲南白藥、炭側柏葉、炒槐花、大黃、炭荊芥、人參三七、仙鶴草、安絡血、VK1、VC、止血芳酸、止血川酸、6-氨基己酸、立止血(即貝特瑞酶)、凝血酶等。如果藥物中含有此類成分，壹般可以使用。但是:請遵醫囑！血友病患者就醫壹定要告訴醫生:我有血友病。避免開不能用的藥。另外，血友病患者如果出現血尿，要多喝水；出血後，補充含蛋白質、鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物，如肉類、動物肝臟、蛋類、奶類等。
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