Mbth，6-磷酸葡萄糖脫氫酶:存在於人體紅細胞中的G6PD:協助葡萄糖代謝的酶的產生:NADPH NADPH:保護紅細胞免受氧化性物質的威脅:G6PD缺乏癥:急性溶血，其臨床表現、註意事項、臨床觀察及護理，其臨床表現(1)新生兒黃疸:近三分之壹的新生兒黃疸是由G6PD缺乏癥引起的。如果黃疸程度不嚴重，可以通過照射治療。如果出現嚴重的溶血性黃疸，必要時應給予換血治療。壹般如果能早期發現，治療得當，兩三天就能恢復。(2)急性溶血性貧血:當患者接觸到氧化性物質時，立即發生溶血反應。癥狀包括:臉色蒼白、黃疸、精神差、食欲不振、尿呈深褐色。嚴重時會導致呼吸窘迫、心力衰竭，甚至休克昏迷，危及生命。經常需要緊急輸血來拯救生命。因此，當孩子出現上述任何壹種癥狀時，都應盡早送醫，並主動告知醫護人員孩子患有G6PD缺乏癥，以幫助其做出更迅速、正確的診斷和治療。引起溶血的氧化性物質有(1)抗瘧藥物(2)抗感染藥物中的磺胺類藥物(3)壹些解熱鎮痛藥如著名的阿司匹林？壹些用於控制尿路感染的藥物。此外，壹些化學物質如樟腦丸(臭丸)、龍膽紫(紫色液體)、甲基藍等也會引起溶血。在食物方面，兒童常因食用蠶豆及其制品後發生急性溶血性貧血，故本病也就是俗稱的蠶豆病。遺傳性6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺乏癥是最常見的遺傳性酶缺乏癥。這種病和遺傳有關，吃蠶豆不能引起。註意事項:G6PD缺乏癥(蠶豆病)患者要註意以下幾個方面:1。禁食蠶豆或生、加工蠶豆，避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去吃蠶豆。2.禁止使用含萘的臭丸，放在衣櫃裏驅蟲。3.禁用藥物:乙酰苯胺、亞甲藍、硝基咪唑、呋喃丁、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹、瘧原蟲、五氨喹、磺胺、安賽蜜、磺胺吡啶、噻唑啉酮、甲苯胺藍、SMZ、TNT等。4.慎用藥物:撲熱息痛、非拉西丁、阿司匹林、氨基比林。磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、SM、TMP、甘氨雙胍等。5.傳染原因:病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、流行性腮腺炎等。6.感染後，或接觸/服用上述食物或藥物數小時或數次。！G6PD缺陷癥是壹種遺傳性代謝缺陷，是壹種X性不完全顯性遺傳，男性多於女性。由於G6PD缺乏癥的變異體很多，臨床表現差異很大，輕則無癥狀，重者可表現為先天性非球形紅細胞溶血性貧血，通常表現為服用某些藥物和蠶豆或感染後誘發急性溶血，可危及生命。建議做好孕前檢查，必要時去婦科遺傳病科就診。還原型谷胱甘肽(GSH)是體內重要的抗氧化劑，可以保護含有-SH基團的蛋白質或酶免受氧化劑特別是過氧化物的損傷。在紅細胞中，還原型谷胱甘肽在保護紅細胞膜蛋白的完整性方面起著更重要的作用。G6PD的缺乏使機體無法通過戊糖磷酸途徑獲得足夠的NADPH，因此難以將谷胱甘肽保持在還原狀態。此時，紅細胞尤其是老紅細胞容易破裂，引起溶血性貧血。臨床觀察與護理1生命體征觀察溶血是壹個逐漸加重的過程。入院後應密切觀察生命體征，測定T、P、R，防止貧血、缺氧對重要器官的損害。患兒出現嗜睡、昏迷、抽搐、頭痛、嘔吐、氣短、呼吸不規則、脈搏微弱或少尿、尿閉等癥狀，均提示並發腦水腫、急性心力衰竭、腎功能衰竭。他們應及時向醫生報告，給予鎮靜、強心、利尿等治療，以維持重要器官的生理功能。2貧血的觀察應協助醫生，密切觀察貧血的進展和速度，做好血紅蛋白的測定和記錄，及時補充丟失的紅細胞，糾正貧血。尿液的觀察主要觀察血紅蛋白尿的排除。當大量溶血時，尿液呈濃茶或醬油色。隨著溶血的終止，尿液逐漸由濃變淡，恢復正常。觀察尿液的顏色可以預測溶血的程度和結果。同時要記錄尿量。如果出現少尿或無尿，說明可能出現溶血性尿毒癥。因此，堿性尿液入院後應進行處理，防止酸性血紅蛋白堵塞腎小管，引起急性腎功能衰竭。4輸血觀察與護理危象的主要處理是緊急輸血。入院後要積極做好輸血準備，及時進行交叉配血和血型鑒定。輸血前，檢查受血與供血是否壹致，防止輸錯血或血液汙染。在輸血過程中，應根據年齡和貧血程度，嚴格控制滴速和血量，防止因輸血過快引起急性心力衰竭。在輸血過程中，除了防止血液汙染外，還應積極做好輸血反應的應急救援準備。如出現高熱、寒戰、皮疹、乏力、氣短或哮喘發作，臨床癥狀進壹步加重，表現為過敏性休克，應立即停止輸血，並報告醫生進壹步治療。5本組飲食及壹般護理病例提示溶血危象的發生主要與食用蠶豆、蠶豆制品或某些藥物有關。入院後立即停止食用蠶豆或蠶豆制品，給予與溶血無關的飲食。嚴格臥床，避免活動，保持病房安靜，對極度煩躁的患兒給予鎮靜治療。對於發熱的患兒，應進行物理降溫，避免藥物降溫，尤其是解熱鎮痛藥物的應用，防止退熱藥物引起的溶血復發，使病情加重。6心理護理由於發病突然，可在無任何前驅癥狀的情況下引起大量溶血和貧血，年齡較大的患兒及其家屬容易產生恐慌情緒。應該向孩子們和他們的家人解釋這種疾病的原因。避免誘發因素，壹般通過輸血恢復較好。7出院指導出院後，特別是在發病季節，應盡量避免接觸蠶豆或其花粉、蠶豆制品及某些藥物，如磺胺、呋喃，或苯、砷、萘等易引起溶血的化學物質。