vWD患者應盡量避免外傷和手術，避免使用成像血小板功能的藥物，如阿司匹林、吲哚美辛、低分子右旋糖酐等。對於局部輕微外傷、鼻出血、牙齦出血的患者，可用明膠海綿填塞加壓。纖維蛋白凝膠也有局部止血作用。vWD的治療藥物主要由兩種組成:1-脫氨基-8-D-精氨酸加壓素(DDAVP，去氨加壓素，商品名)和含有因子VIII和vWF的血漿制品。這兩種藥物可以分開、交替或同時使用。1型vWD患者首選凝血，對2A型和2N型可暫時升高凝血因子VIII的血漿水平，對2M型反應較差。在2B型患者中，凝血可能導致血小板減少，這應被視為禁忌。因為3型患者沒有vWF，所以用凝血是無效的。註射後，這種藥物會導致心率加快、頭痛和面部潮紅。主要副作用是水瀦留和低鈉血癥，這在兒童中容易見到。此時應減慢給藥速度，限制飲水。vWD患者使用Mie後從未發生血栓性疾病，但老年患者仍需謹慎用藥。因子ⅷ(因子ⅷ-VWF)濃縮劑。使用劑量視具體情況而定。對於自發性出血、外傷後出血和拔牙，壹次20U/kg，小手術每日或隔日30U/kg，大手術每日50U/kg，直至傷口愈合。單克隆抗體免疫親和吸附的高純度因子ⅷ產物中含有很少的vWF，重組人因子ⅷ制劑中不含vWF，對vWD治療無價值。因子ⅷ-vWF濃縮物可顯著提高患者血液中因子ⅷ和vWF的濃度，出血時間延長不易完全糾正，但仍有良好的止血效果。因子ⅷ-VWF濃縮物壹般不會引起血栓性並發癥，但患者術後繼續使用高濃度因子ⅷ後也有靜脈血栓形成的報道，因此應定期檢測血漿因子ⅷ，使其維持在50%~150%。冷沈澱劑的vWF濃度比等離子體高10倍，vWF聚合物比例高，在國內常用於vWD處理。從每袋200ml新鮮冰凍血漿制備的冷沈澱中提取的vWF量相當於80~140ml血漿。抗纖溶藥物如氨基己酸(2.5-3g，65438+4-6小時0次)、氨基甲苯甲酸(0.2~0.4g，每日2次)、氨甲環酸(0.3~0.6g，每日2次)抑制纖溶酶原的激活，保護血凝塊不被溶解而止血。單用抗纖溶藥物對輕度粘膜出血有壹定止血作用，術中可與凝血或血漿制品聯合使用。女性血管性血友病患者的特殊情況及治療。vWD由常染色體隱性遺傳(2型和3型)或顯性遺傳(1型)，VWD的發病率男女相同。但由於月經、懷孕、分娩等特殊情況，女性出血的機會更多。所以臨床統計女性患者占60%以上。約65%的vWD女性患者有月經過多，常發生於月經初潮，可導致缺鐵性貧血。卡迪爾等人報道13%月經過多的婦女患有vWD。因此，對於原因不明的月經過多患者，應註意vWD的可能性。少數女性排卵後出現黃體出血，引起腹痛。患有vWD的女性可以正常妊娠，流產率高，為10%~20%。壹般認為vWD(包括3型vWD)的女性可以正常妊娠和妊娠。妊娠早期的自然流產或人工流產可能會導致大量出血。由於妊娠中晚期血漿vWF濃度生理性升高，產後當天出血壹般正常，但15%~18%的人出血較多。分娩後幾天內血漿vWF濃度迅速下降，20%~25%的vWD婦女出現遲發性產後出血。應特別註意觀察和監測分娩期和產後1~7天因子ⅷ:C的水平。ⅷ:分娩時C水平應達到40%~80%，分娩後維持在20%~40%。2B型女性在妊娠期可出現嚴重的血小板減少，易誤診為免疫性血小板減少性紫癜，但出血並不因血小板減少而加重。除了凝血、血漿制品和抗纖維蛋白溶解藥物外，還可以給患有vWD的女性使用雌激素藥物。雌激素類藥物可促進子宮內膜增生，修復出血傷口，但不增加血漿因子ⅷ和vWF的濃度。1型和2型vWD壹般不需要進行預防性止血處理，而在分娩過程中(尤其是剖宮產)和分娩後2~3天，則需要使用Mie和/或因子VIII-VWF濃縮液。術中小心止血和通過有效的子宮收縮防止出血也很重要。