2.病理：多為單側病竈
（1）肉眼：球形實質性腫塊，大小不等，擠壓腎組織形成壹層薄而脆的假細胞膜，與正常腎組織界限明顯清晰，瘤體脆而軟，切面均質，呈灰白色或黃褐色魚肉樣。腫瘤質脆而軟，切面呈均勻的灰白色或黃褐色魚肉樣，常伴有出血和壞死。
（2）鏡下：
①預後良好組織類型：由上皮細胞、間質細胞和生體細胞組成，分為上皮型、間質型、生體型和混合型。
②預後不良的組織類型：間質型（局竈性間質型和彌漫性間質型）
（3）轉移：最早和最常見的播散部位是穿過假性囊膜向腎竇或腎內血管、淋巴管播散，也可穿過腎腹膜浸潤腎外組織、血管或鄰近器官，還可侵犯腎盂，向輸尿管發展，可引起血尿和梗阻。淋巴轉移最常見的部位是腎門淋巴結和主動脈旁淋巴結。血道轉移（腎靜脈）、肺轉移最常見，其次是肝、骨和腦。
3、臨床表現--無癥狀性腹部腫塊、腹痛和血尿，常伴有先天性畸形
（1）腫塊常位於壹側上腹部四分之壹肋區，表面光滑，質地較實，相對固定
（2）腫塊浸潤/壓迫，出血壞死→腹痛：隱痛、脹痛；偶可為急腹癥。
(3) 血尿：侵犯泌尿系統
(4) 高血壓：血漿腎素升高
(5) 遠處轉移癥狀：肺--氣短、呼吸困難；骨--骨痛
(6) 晚期：貧血和發熱、體重減輕
(7) 先天性畸形：虹膜發育不全、副虹膜、Beckwith-Wiedemann 綜合征（內臟增大、巨舌、臍膨出、智力低下）、泌尿生殖系統畸形（腎發育不全、異位腎、融合腎、重復腎、多囊腎、尿道下裂、隱睪）
4.NWTS -5 臨床病理分期：
I 期：腫瘤局限於腎臟並完全切除；腎細胞質完整；無腫瘤破裂或術前活檢；腎竇血管未受侵犯；切除邊緣或切除邊緣以外無腫瘤。(全部滿意）
II期：腫瘤侵犯腎細胞膜，但已完全切除；切除邊緣或切除邊緣以外無腫瘤。腫瘤可能有區域性擴散（浸潤腎竇腹膜或廣泛侵犯腎竇軟組織）。腎實質外的腎腫瘤標本出現血管內和腎竇血管腫瘤侵犯。
III期：存在術後非血源性殘留，但僅限於腹部。出現以下情況之壹即為 III 期：(1) 腹部或盆腔淋巴結侵犯；(2) 腫瘤浸潤腹膜表面；(3) 腫瘤種植在腹膜表面；(4) 術後肉眼或顯微鏡下殘留；(5) 腫瘤局部浸潤實質，無法完全切除；(6) 術中/術前腫瘤溢出； (7) 術前化療、術前活檢；以及 (8) 腎切除標本中的靜脈癌栓、腎上腺腫瘤侵犯、原發腫瘤從腔靜脈擴散至胸腔靜脈和心臟。
IV期：血行腫瘤轉移；腹腔和盆腔外淋巴結轉移
V期：初診時雙側腎臟受侵。
治療：手術（原發）、化療、放療綜合治療，治愈率80%以上
術前放療/化療的考慮：
1.巨大腫塊累及周圍重要臟器；
2.患者全身情況差，難以耐受手術；
3.腔內瘤栓達肝靜脈以上；
4.廣泛肺轉移；
5.孤立腎腎母細胞瘤；
6.雙側腎母細胞瘤
7.腫瘤破裂後腹腔遊離液局限於Gerota筋膜。
（註：術後均應按III期放療）
雙側腎母細胞瘤--保守治療
I期和II期預後良好的組織類型，I期局限性間葉細胞型
I期和II期的治療方案：
A：Act-D（放線菌素），15ug/kg，d1-5
V：VCR（長春新堿），1.4mg/m2 (max 2mg)
A: 術後周期：0, 3, 9, 12, 15, 18
V: 術後周期：0-9, 12, 15, 18
補充說明：
1. 術後輔助化療 18 周，第 0 周為術後第壹周；
2.預後良好的組織類型無需瘤床放療；間質變異型需要 10.8Gy 的瘤床放療
3. 年齡 < 12 個月 - 化療劑量減半；1 歲及以上 - 足量化療
A: Act-D (放線菌素)，15ug/kg，d1-5
V: VCR (長春新堿)，1.4mg/m2 (max 2mg)
D：ADM（阿黴素），45mg/m2
A：0 ,6,15,18,24
V：0-9,12,15,18,21,24
D：3,9,15,21
補充說明：
1.術後輔助化療24周，第0周為術後第壹周內；
2.年齡< 12個月--化療劑量減半；1歲以上--全劑量
3. 腫瘤床放療（10.8Gy），根據腫瘤殘留或腹腔播散情況增加放療劑量和範圍。全肺放療（12Gy）
II-IV期彌漫間質細胞型
術後輔助化療24周，長春新堿、環磷酰胺（CTX）、阿黴素、VP-16。
腹部瘤床放療（10.8Gy），根據腫瘤殘留或腹部擴散情況增加放療劑量和範圍。有肺轉移的患者采用全肺放療（12Gy）
V期腎母細胞瘤
雙側腎活檢，臨床分期，術前化療，預後良好型：≤Ⅱ期，長春新堿+格拉黴素；≥Ⅱ期，長春新堿+格拉黴素+阿黴素，然後手術，術後化療和/或放療。
間葉細胞型：術前化療（長春新堿、環磷酰胺、阿黴素、VP-16），手術，術後化療和/或放療
復發和難治性腎母細胞瘤--強化化療聯合放療