俗稱蠶豆病，是壹種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥，也是最常見的遺傳性酶缺乏癥，俗稱蠶豆病。全世界大約有2億人患有這種疾病。我國是該病的高發地區之壹，具有南高北低的分布特點，患病率為0.2-44.8%。主要分布在長江以南省份，以海南、廣東、廣西、雲南、貴州、四川等省份為最高。G6PD缺乏癥的原因是G6PD基因突變，導致酶活性下降，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受損傷，從而導致溶血性貧血。
中醫學名:G6PD虧虛
別稱:蠶病
科室:內科-血液學
主要癥狀:慢性溶血性貧血
主要原因:食用新鮮蠶豆
禁用:磺胺嘧啶，SMZ，SMZ-TMP。
臨床表現
G6PD缺乏癥的臨床表現與壹般溶血性貧血相似。可分為新生兒黃疸、豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形溶血性貧血等臨床類型。這種疾病的臨床表現的嚴重程度是不同的。大多數患者，尤其是女性雜合子，通常沒有癥狀，部分患者可能表現出慢性溶血性貧血的癥狀。急性溶血反應如血紅蛋白尿、黃疸和貧血常因吃蠶豆、服用或接觸某些藥物和感染而誘發。G6PD缺乏癥誘發的嚴重急性溶血性貧血，由於紅細胞被過度破壞，可能導致肝、腎或心臟衰竭，甚至死亡。20世紀60年代，在蠶豆收獲季節，廣東興寧爆發了G6PD缺乏癥，導致許多病人死亡。G6PD缺乏是新生兒病理性黃疸的主要原因。據中山醫科大學的壹項統計，患有G6PD缺乏癥的新生兒中，約50%會出現新生兒黃疸，其中約12%可發展為核黃疸，導致腦損傷和智力低下。
G6PD缺陷癥的遺傳方式
G6PD缺乏癥屬於X連鎖不完全顯性遺傳，酶缺乏癥表現多樣。壹些雌性雜合子可能具有正常的酶活性。男性患者比女性患者多。
診斷和治療原則
G6PD缺乏癥和正常人壹樣，在沒有病因沒有疾病的情況下，不需要特殊治療。預防的關鍵在於預防。嚴格遵循以下健康處方，防止癲癇發作。其次，在妊娠晚期給孕婦或新生兒服用小劑量苯巴比妥，可以有效減少新生兒核黃疸的發生。輸血是該病急性發作最有效的治療方法，其次是糾正酸中毒和處理腎功能衰竭。輕度至中度溶血的患者壹般采用補液治療。
健康處方
1.禁食蠶豆或生蠶豆和加工蠶豆，避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆田。
2.禁止使用含萘的臭丸，放在衣櫃裏驅蟲。
3.禁用藥物:乙酰苯胺、亞甲藍、硝基咪唑、呋喃西林、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹、瘧原蟲、五氨喹、磺胺、安賽蜜、磺胺吡啶、噻唑啉酮、甲苯胺藍、SMZ、TNT等。
4.慎用藥物:撲熱息痛、非那西丁、阿司匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素C、維生素K、氯黴素、鏈黴素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺甲惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因胺等。
5.傳染原因:病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、流行性腮腺炎等。
6.感染後或接觸/服用上述食物或藥物數小時或數天內出現發熱、腹痛、嘔吐、面色發黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等任何癥狀，均為急性溶血反應，應立即到醫院急診科就診！！