尿崩癥是由於抗利尿激素(AVP)缺乏和腎小管重吸收水分功能障礙而引起的以多尿、多飲、多飲和低比重尿為特征的疾病。這種疾病是由下丘腦-神經垂體的病變引起的，但有些病例沒有明顯的病因。尿崩癥可以發生在任何年齡，但更常見於年輕人。
二、尿崩癥的病因和病理
現代醫學認為，本病的病因是由外傷、腫瘤、感染、血管性疾病、血液病、網狀內皮系統疾病等損傷下丘腦-神經束所致。也和遺傳因素有關。特發性尿崩癥在臨床上沒有明顯的病因。少數特發性尿崩癥有家族史，繼發疾病多由下丘腦-神經垂體病變引起。
三、尿崩癥的癥狀
尿崩癥的主要臨床表現為多尿、多飲、煩渴，起病常急。24小時尿量可高達5-10L，但最多不超過18L。尿液比重常低於1.005，在尿液滲透壓中常為50-200 mosm/kg？H O，尿輕如水。部分患者癥狀較輕，24小時尿量僅為2.5-5L。如果限制飲水，尿液比重可超過1.010，尿液滲透壓可超過血漿滲透壓，達到290-600 mosm/kg。H o，也就是所謂的部分性尿崩癥。
四、尿崩癥的診斷和檢查
本病的診斷主要依據臨床特點:尿量過多(高達8-10升/天以上)，尿比重低；興奮性抗利尿激素釋放的刺激(如禁止飲酒和註射高滲鹽水等。)不能顯著減少尿量和顯著增加尿液比重。
尿崩癥的診斷壹般不難。凡有多尿、多飲、煩渴、尿比重低者，應考慮尿崩癥的可能，但診斷有賴於如下進壹步診斷實驗。
1.飲水壹定時間後，體內水分減少，血漿滲透壓增加，AVP大量分泌，所以尿量減少，尿液濃縮，尿液比重和滲透壓增加。由於缺乏AVP，尿崩癥患者在斷水後仍有大量尿液，尿液比重和滲透壓仍然較低。
方法:本實驗應在嚴密觀察下進行。禁水前測量體重、血壓、尿量和尿比重或滲透壓。禁水時間為8-12h。禁水期間，患者每2h排尿壹次，測量尿量、尿比重或滲透壓，每小時測量體重和血壓。如果患者小便增多，體重減輕3%-5%或血壓明顯下降，應立即停止實驗，讓患者喝水。
結果:正常人禁水後尿量明顯減少，尿比重在65438±0.020以上，而尿滲透壓在800 mosm/kg·h·o以上，無明顯失水。尿崩癥患者在斷水後仍有大量尿液，尿液比重壹般不超過1.010，尿液滲透壓不超過血漿滲透壓。部分患者仍有壹定量的AVP分泌，但不足以維持正常調節。斷水後，尿液比重可超過1.015，但小於1.020。滲透壓可超過血漿滲透壓，但與正常相比仍有不足，屬於部分性尿崩癥。該方法簡單可行，有助於尿崩癥的診斷。然而，除AVP外，水剝奪後的最大尿濃度取決於腎骨髓的高滲狀態。因此，僅根據斷水後所能達到的最大尿比重或滲透壓來診斷尿崩癥，有時是不可靠的。
2、水——加壓素試水壹定時間，當尿液濃縮至最大滲透壓且不能再升高時，註射加壓素。正常人缺水後會釋放出大量的AVP。註射外源性AVP後，尿滲透壓不再升高，而尿崩癥患者則缺乏AVP。註射外源性AVP後，尿滲透壓進壹步升高。
方法:斷水持續時間視患者多尿程度而定，嚴重者幾小時，輕微者十幾小時或更長。當尿滲透壓達到峰值時，即斷水後尿滲透壓不再升高時，抽血測血漿滲透壓，然後皮下註射5U加壓素，註射後1h測尿滲透壓。比較註射前後的尿滲透壓。
3.高滲鹽水試驗正常人靜脈註射高滲鹽水後，血漿滲透壓升高，AVP大量釋放，尿量明顯減少，尿比重增加。尿崩癥患者輸註高滲鹽水後尿量和尿比重不下降，但註射加壓素後尿量明顯下降，尿比重明顯上升。這個實驗對高血壓和心臟病患者有危險，現在已經很少用了。
4.血漿AVP的測定(放射免疫法)正常人的血漿AVP(隨意飲水)為2.3-7.4 pmol/L，斷水後可明顯升高。而這種病的患者達不到正常水平，禁水後不增加或增加不多。
尿崩癥確診後，其病因有待進壹步明確。蝶鞍要拍照，視野要檢查！如有必要，可進行CT或磁共振成像，以排除垂體內或附近的腫瘤。
尿崩癥的治療。
治療原則:清熱瀉火，滋陰生津，益氣養陰，生津止渴，健脾補腎，益氣生津，滋陰壯陽，益氣固澀。
1，激素替代療法
(1)加壓素水溶液的作用只能維持3-6小時，而且壹天要註射幾次，不方便長期應用。主要用於腦損傷或手術室尿崩癥，皮下註射，每次5-10u。
(2)鞣酸加壓素註射液(長效尿崩癥(5U/ml)，肌肉註射，開始時每次0.2-0.3 ml，以後根據尿液調整劑量，效果壹般可持續3-4天，具體劑量因人而異，使用時應搖勻。註意防止過量服用引起水中毒。
(3)去氨加壓素是壹種合成的血管加壓素樣藥物，每次5-10μ g，經鼻腔噴霧或滴註，可持續8-20小時，每日2次給藥。這藥抗利尿作用強，副作用少！該藥是目前治療尿崩癥的理想藥物，近年來也有皮下註射和口服制劑，使用更方便。
2.其他抗利尿藥物
(1)氫氯噻嗪(15mg)每日兩次，可使尿量減少壹半左右。其機制可能是由於尿鈉排泄增加，體內鈉缺乏，腎近曲小管重吸收增加，尿量減少。長期使用氫氯噻嗪可能引起缺鉀和高尿酸血癥，應適當補充鉀鹽。
(2)卡馬西平可刺激AVP分泌，減少尿量，但效果不如氯丙嗪。每次0.2g，每日2-3次。
(3)氯磺酰脲能增強AVP的作用，也可能刺激其分泌。服藥後可減少尿量，增加尿滲透壓，每日劑量不超過0.2g，口服壹次。該藥可引起嚴重低血糖和水中毒，應引起重視。
3、病因治療繼發性尿崩癥應盡量治療其原發病。預後:輕度腦損傷或感染引起的尿崩癥可完全恢復，特發性尿崩癥往往是永久性的。