2英文參考文獻fibrosara
骨纖維肉瘤是壹種罕見的骨惡性腫瘤。壹般來源於非成骨間充質組織和胚乳，可分為中心型和外周型。前者發生於骨髓，最後可穿透骨皮質，侵入軟組織。後者由骨膜引起，通過直接播散侵犯鄰近骨皮質，後者比前者更罕見。
壹般以手術治療為主。根據腫瘤範圍和臨床生物學行為，可進行局部大塊切除、節段切除、截肢或關節松解。低分化腫瘤預後很差，局部手術治療達不到預期效果。
5病理改變壹般分化好的腫瘤呈灰白色，質地堅硬，切面上呈旋渦狀或束狀排列的纖維索，核分裂少見。而低分化骨纖維肉瘤細胞小，圓形或卵圓形，大小不壹，有核分裂，間質中膠原纖維少，核染色過度，多核或核變形。應該註意的是，在做出骨纖維肉瘤的診斷之前，應該排除轉移性類癌肉瘤的可能性。尤其是腎臟。
6臨床表現？雖然可發生於任何年齡，但多見於成年人，男女比例為2∶1。常見於四肢長骨的幹骺端或骨幹部，多見於股骨和脛骨。
主要癥狀是疼痛，由輕到重。周圍型早期可能只有局部腫塊，之後會有疼痛，中央型出現病理性骨折時癥狀加重。中央型惡性程度高，常出現血行轉移，而周圍型惡性程度低，轉移少見。
x光表現？中央纖維肉瘤主要破壞松質骨，X線表現主要為局竈性透亮區，其中無骨質現象。邊緣不平整。中間偶有散在的小鈣化，相鄰皮質局部變薄，輕度擴張。雖然經常磨破，但是沒有骨膜反應。部分病例病變範圍廣，骨小梁排列紊亂並混有骨質破壞，分布散在，偶有少量骨膜新骨形成。周圍型腫瘤常位於軟組織內，呈圓形或橢圓形陰影，密度略高於肌肉陰影，腫塊內可出現少量均勻鈣化點。
7治療措施廣泛切除適用於ⅰ級纖維肉瘤。它可用於ⅱ-ⅳ級纖維肉瘤的選擇性病例。在這些選擇性病例中，腫瘤擴張的位置和程度允許廣泛切除。大多數纖維肉瘤病例，尤其是ⅲ-ⅳ級纖維肉瘤，需要截肢。由於腫瘤已經在骨上擴張(癥狀缺乏，手術時機較晚)，且術後殘肢復發率高，截肢部位必須慎重確定，可參考動脈造影、骨掃描、CT、MRI，截肢部位必須遠離腫瘤部位。例如，當纖維肉瘤位於股骨時，截肢部位必須非常高，有時需要髖關節截肢或髂腹聯合截肢。纖維肉瘤的截肢部位往往高於骨肉瘤。
纖維肉瘤對放療不敏感，放療僅用於不能手術者的姑息治療。術前化療效果不明顯，不常規使用。術後定期聯合化療是可行的，化療方案是骨肉瘤，高危病例和高齡患者可以嘗試。
肺轉移瘤的手術切除是必要和適當的。
8病變1。肉眼可見？在高分化和膠原化的標本中，纖維肉瘤是致密、白色和相當堅硬的。在低分化標本中，由於腫瘤內細胞明顯多於纖維，血管豐富，腫瘤組織柔軟、液化、充血，顏色可從白色到粉紅色到灰色，外觀可實質性或明顯髓樣，常有出血、壞死或囊性區，有時也有粘液區。
2.顯微鏡下可見的骨纖維肉瘤根據其惡性程度和分化程度進行分級。這種分級並不明確和主觀，但與預後和治療有關。
ⅰ級纖維肉瘤:與韌帶樣瘤相區別。其特點是腫瘤細胞較多，細胞核較飽滿，染色稍深，多形性明顯，部分核分裂像，膠原纖維豐富。
ⅱ級纖維肉瘤:腫瘤組織致密均勻，呈束狀、水狀結構，典型呈人字形排列。細胞豐富，相對較大，呈梭形。細胞核飽滿，顏色深，有小的多形性，有絲分裂像常見但不規則。膠原纖維比較少或者說很少。嗜銀網狀組織豐富而彌散，幾乎包圍所有細胞。有時，纖維在腫瘤細胞周圍形成大束和玻璃狀膠原，並將其包埋。血管比較豐富，血管壁連續。有時基質吸收液體並產生粘液樣外觀。
ⅲ-ⅳ型纖維肉瘤:膠原纖維稀少，呈人字狀排列的特征性束和水狀結構失去優勢，但以細胞為主。細胞大且呈多形性。細胞核深染、異形，偶爾變形或有多個細胞核。有絲分裂像眾多且不規則。血管可以是中空的，血管壁是不連續的。
在各級纖維肉瘤中，可有良性(反應性)多核巨細胞和炎性細胞浸潤，尤其是淋巴細胞浸潤。
臨床表現發生率低，至少比骨肉瘤低10倍。沒有明顯的性別差異，或者只有輕微的男性偏好。任何年齡均可發生，15 ~ 60歲之間分布無差異。是青春期前的個別情況。
多數病例發生在以下部位，依次排列為股骨遠端、脛骨近端、股骨近端、肱骨近端、骨盆。大約50%的病例發生在膝關節周圍，20%發生在四肢近端，20%發生在軀幹骨，很少發生在手和腳上。
在長骨中，它通常位於骨幹或幹骺端的末端；在成人中，骨骺經常被侵犯，很少純粹位於脊柱。
多發性纖維肉瘤是罕見的，它們通常位於同壹肢體的壹個或多個骨頭。多發性纖維肉瘤位於骨和軟組織，或連續發生，也是罕見的。
疼痛是主要癥狀。在低度惡性纖維肉瘤中，腫脹較輕且較晚，有時無腫脹，但當纖維肉瘤呈侵襲性時，腫脹出現較早。纖維肉瘤的病理性骨折很常見。
10輔助檢查X線所見？以溶骨性病變為主，嚴格來說沒有贅生性成骨。其形象變化較大，無明顯特征。其溶骨範圍大，邊界模糊，皮質骨斷裂並侵犯軟組織，骨膜骨反應少或無。在某些情況下，纖維肉瘤可以穿透松質骨和皮質骨，產生“蟲蝕”圖像，幾乎沒有溶骨性區域和融合。？
11鑒別診斷纖維肉瘤的影像診斷最多只是壹個假設，因為纖維肉瘤的影像與成人所有原發或轉移性惡性溶骨性腫瘤的影像相似。
纖維肉瘤的診斷必須依靠病理學。組織學上，ⅰ級纖維肉瘤可能與韌帶樣瘤難以區分，但纖維肉瘤細胞核較多、較大、較飽滿，染色稍深且明顯多形性，有核分裂像，膠原成分較少，成熟度較低。纖維肉瘤很容易與良性病變相鑒別，如組織細胞瘤或纖維異常增殖癥。組織細胞瘤除了具有惡性腫瘤的特征外，還有更明顯的漩渦樣結構，包括含鐵血黃素和巨細胞，偶見泡沫細胞。纖維結構差的束少，有特征性的編織骨島。
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