癥狀和體征
根據皮損特征,銀屑病可分為四種類型,即普通型、關節病型、紅皮病型和膿皰型。
1.尋常型銀屑病是最常見的臨床類型。初期,典型的損害為紅色丘疹或斑丘疹,大小如針、綠豆,邊界清楚,覆有層層銀白色或雲母狀鱗屑,易刮除。刮除後,基底上可見有光澤的淡紅色薄膜,即薄膜現象,刮除後紅斑表面出現小出血點,即點狀出血,也稱Auspitz征(圖1,2)。膜現象和Auspitz征是尋常型銀屑病的特征性表現。可緩慢擴張或融合成棕紅色斑塊,伴有不同程度的瘙癢。皮損常發生在四肢、肘、膝、頭皮和背部。該病病程長,可持續數年至數十年,期間可復發。根據疾病的發展,可將疾病分為進行期、穩定期和退行期。
(1)進行期:在急性發作期,不斷出現新的皮損,而舊的皮損繼續擴大,有明顯的炎癥,可能有同態反應,即Koebner現象,是指外傷、抓傷、註射或針刺等刺激後出現與原發病性質相同的皮損,壹般在傷後3 ~ 18天內出現,因此造成抓傷。
(2)穩定期:皮損停止發展,炎癥減輕,無新的皮損出現。
(3)變性期:炎癥消退,鱗屑減少,皮損縮小、變平、消失,留下色素減退或色斑。除了皮膚病變,指甲病變也是銀屑病的常見表現。銀屑病可能是指甲病變中最常見的疾病。80% ~ 90%的銀屑病患者壹生中都有指甲病變,且指甲病變高於趾甲(圖3、圖4)。銀屑病甲真菌病因病變部位不同而異,常見表現為甲尖凹陷、縱脊、溝、增厚、滴油、變色、脫皮、小葉出血、脆性骨折、脫落、甲下角化過度、甲床肥厚。指甲點狀凹陷、縱脊、縱溝是銀屑病累及甲基質所致,甲床病變引起甲下滴油、變色、脫皮、角化過度。
在疾病的發展過程中,尋常型銀屑病皮損可有多種表現。①地圖型銀屑病:相鄰的小病竈相互融合,形成有邊緣的地圖樣斑塊。②復發性銀屑病:皮損向兩側蔓延或數個斑塊融合形成迂回彎曲的斑塊。③環狀銀屑病:皮損中心消退或愈合,呈環狀(圖5)。④硬幣型銀屑病:皮損為大而圓的扁平斑塊,外觀似硬幣。⑤泛發性銀屑病:皮損多,分布廣,甚至累及全身。⑥毛囊型銀屑病:病變發生於毛囊,成人型主要見於女性。毛囊病變是泛發性銀屑病的壹部分,對稱分布於腹部;兒童毛囊病變聚集成不對稱斑塊,常見於軀幹和腋窩。⑦蛇形銀屑病:皮損不斷向周圍擴展,使其呈現蠕動狀態。⑧牡蠣殼型銀屑病:皮損糜爛滲出,有骯臟的褐色鱗屑和痂,似牡蠣殼。9疣狀銀屑病:皮損表面為疣狀,小腿多見。⑩點滴型銀屑病:起病早,好發於年輕人。發病前常為上呼吸道鏈球菌感染,損害為小丘疹,呈滴狀散在全身,壹般發生於上軀幹和四肢近端。脂溢性銀屑病:皮膚損害類似於脂溢性皮炎,顏色黃紅色,邊界不清,布滿油膩鱗屑,常位於脂溢區。濕疹性銀屑病:表現介於濕疹和銀屑病之間。光敏性銀屑病:日曬後皮損發作或加重稱為光敏性銀屑病。皮損主要發生在面部、手背、前臂、小腿等暴露部位,非暴露部位也可能有少數皮損。反向銀屑病:皮損局限於腋窩、腹股溝、頸部等較大的皮膚皺褶處,皮損為邊界清晰的紅斑,無鱗屑。頭皮銀屑病:頭皮銀屑病非常常見(圖6),表現為邊界清晰、分布廣泛或成簇的厚鱗狀皮損和斑塊,通常無斷發和脫發,少數患者可出現脫發和脫發。粘膜型銀屑病:常見於龜頭、唇、頰粘膜,為邊緣清晰的紅色斑塊,表面幹燥,有銀白色鱗屑。尿布型銀屑病:是尿素在尿液中分解時產生的氨引起過敏反應引起的。12% ~ 55%的病例有銀屑病家族史。它在嬰兒中更常見。臀部和腹部首先爆發暗紅色或棕紅色斑塊,覆蓋銀白色鱗屑,周圍有銀屑病樣丘疹。損傷會擴散到軀幹和四肢的近端。
2.紅皮病型銀屑病是壹種罕見的特殊炎癥型銀屑病。它通常涉及超過75%的體表,可以涉及所有部位,包括面部、手和腳、指甲、軀幹和四肢。它可以逐漸發展為突然發作或慢性銀屑病。不穩定型尋常型銀屑病或炎癥明顯、皮損擴大且不可控的尋常型銀屑病,突然停止外用強效糖皮質激素,全身應用糖皮質激素或MTX,伴有其他全身性疾病、感染或情緒抑郁,以及泛發性膿皰型銀屑病,都容易發展為紅皮病型銀屑病。臨床表現為全身皮膚廣泛紅斑、水腫、脫屑,尤以紅斑為甚,常有小塊邊界清晰的正常皮膚(圖7)。發生在面部時,可出現眼瞼外翻。常伴有發熱、寒戰、乏力、抑郁等全身癥狀。患者可能出現白細胞增多和核左移,電解質紊亂,低蛋白血癥,脫水,偶爾肝功能異常。
3.膿皰性銀屑病
(1)急性泛發性膿皰型銀屑病(Zumbusch型):患者可能有數年的尋常型銀屑病病史,然後發展為膿皰型銀屑病。男女皆可參與。局部刺激、懷孕、服用避孕藥、感染和停用糖皮質激素都是致病因素。臨床特點是患者突然出現高熱,全身不適,關節腫脹持續數日,繼而出現紅斑、水腫,全身出現密密麻麻的黃白色淺表無菌針和小米大小的小膿皰。膿皰壹般位於明顯發紅的皮膚上,開始是小塊的,然後合並成壹個膿湖。膿皰周圍紅斑常擴大合並,可導致紅皮病樣改變(圖8 ~ 10)。除了在指甲基質中形成膿皰和指甲完全脫落外,病程長的患者還可能出現指尖萎縮。其他全身表現包括體重減輕、白細胞增多、低鈣血癥和紅細胞沈降率加快。患者可能有嚴重的全身性疾病、充血性心力衰竭和繼發感染。短期發熱和膿皰形成為周期性發作,壹般治療難以有效,可持續數月或更長時間,但皮損也可自行消退。
(2)環狀膿皰型銀屑病:皮損發生於銀屑病發作期或泛發性膿皰型銀屑病病程中,並有擴大形成擴大的環狀,以環狀紅斑上的膿皰為主要特征。
(3)局限性膿皰型銀屑病:該類型銀屑病缺乏全身癥狀,包括兩種類型:掌、足底膿皰型銀屑病和持續性肢端皮炎。掌跖膿皰型銀屑病好發於女性患者,發病年齡通常為40 ~ 60歲。其特征是掌跖對稱出現紅斑和鱗狀斑塊,並伴有反復出現的持續性無菌性膿皰,分批出現,在1 ~ 2周內轉為褐色脫屑斑疹。這種疾病的病程是慢性的和反復發作的。
(4)皰疹性膿皰病:多發生於妊娠中晚期。分娩後病程可持續數周。臨床特征類似於急性泛發性膿皰型銀屑病,全身癥狀嚴重,因體溫調節障礙和器官衰竭而死亡。
4.關節病性銀屑病又稱銀屑病關節炎,是壹種主要累及韌帶、肌腱、筋膜和關節的自身免疫性炎癥性疾病,是壹種血清陰性的脊柱關節病。上肢關節受累是其特點,在銀屑病患者中發病率為5% ~ 8%。發病年齡壹般為35 ~ 45歲,20歲以內發病少見,成人病例無明顯性別差異。成年後發病早的人更容易患破壞性關節炎,預後不良,但兒童關節炎往往是良性病程。通常起病緩慢,但1/3以下的患者起病相當突然。全身癥狀很少見,壹般只在廣泛累及關節的爆發性病例中出現。臨床上,銀屑病關節炎根據患者的骨和關節受累情況可分為五種臨床類型,即主要累及末節指骨關節、殘缺性關節炎、對稱性多關節炎、非對稱性多關節炎和脊柱炎(伴或不伴外周關節炎)。
(1)皮膚病變:關節炎的發病率壹般與皮膚受累程度呈正相關。皮膚受累嚴重時,關節炎的發生率增加,皮膚廣泛受累者更易發生破壞性或致殘性關節炎,但關節病變的緩解或加重與皮膚病的改善或惡化關系不大。在大多數患者中,皮損常發生在關節炎之前,但約1/7例先發生關節炎。部分患者皮膚受輕微影響,表現為耳後及臀溝輕微損傷或少量甲坑。HIV感染引起的銀屑病樣皮損更為嚴重。HLA-B27陽性的患者可能患有泛發性膿皰型銀屑病或具有Reite綜合征某些特征的中間綜合征。
(2)關節疾病:周圍關節疾病及其伴隨的疾病如灰指甲、腱鞘炎、起止點疾病、軸性骨疾病是銀屑病關節炎的特征。80%以上的患者表現為外周不對稱關節炎,可累及手腳小關節、下肢大關節或同時累及大小關節。手足受累以僵硬、手指炎癥、關節炎、攣縮為特征,約5%病例選擇性累及末節指骨關節。手指和腳趾的壹個或多個關節炎病變對該疾病具有診斷價值。常見的表現是手足的近、遠端指骨關節不同程度受累,通常伴有掌指關節或跖趾關節炎。本病僅累及少數關節,壹個或多個關節強直也是本病的特征之壹。腳趾僵硬有時是最初的表現或唯壹的表現。本病可累及髖、膝、踝關節,壹般僅單側髖關節或膝關節病變,多數誤診為退行性關節炎或創傷性關節炎,發病年齡較輕、不對稱受累是銀屑病關節炎的診斷線索。約15%病例可出現手足關節對稱性受累,類似類風濕性關節炎。兩者的主要鑒別點是銀屑病關節炎有以下特點:關節受累不完全對稱,遠端趾關節炎,壹個或多個關節僵硬,以及其他相關疾病如軸性骨病、腱鞘炎、灰指甲等。約有5%的患者患側關節有明顯的破壞,稱為殘缺性關節炎。大多數病例顯示壹個或幾個關節的不均勻破壞,極少數病例廣泛累及關節。25%的致殘性關節炎患者患有膿皰型銀屑病。近20%的周圍性關節炎患者伴有脊柱受累,可形成骶髂關節炎或沿脊柱不規則散在的邊緣韌帶骨贅。兒童銀屑病關節炎通常與成人相似,但孤立性腱鞘炎和單個關節受累更常見,全身受累很少見。