1)惡性淋巴瘤的主要癥狀或體征是淺表淋巴結無痛性腫大。霍奇金病通常涉及頸部或鎖骨上淋巴結。NHL除了上下膈淋巴結外,臨床仔細檢查還可發現滑輪、眼眶淋巴結、韋氏環等其他淋巴組織的侵犯。(2)可有發熱、盜汗或體重減輕等癥狀。(3)皮膚瘙癢在霍奇金病中比NHL更常見,用抗組胺藥通常無效。(4)霍奇金病患者偶爾會出現酒後疼痛,疼痛部位僅限於患處。(5)體格檢查除淋巴結腫大外,還可發現脾腫大。脾腫大的病人常有肝腫大。縱隔淋巴結腫大的晚期患者可能有上腔靜脈阻塞。1.霍奇金病(1)ⅰA、ⅱA期的治療原則:以放療為主,若有較大縱隔腫塊,應聯合化療和放療;病理上,它是淋巴細胞減少,並實施全淋巴結照射。(2)ⅱB期:壹般采用全淋巴結放療,也可單獨采用聯合化療。(3)ⅲ1A:單純放療。(4)ⅲ2A期:聯合放化療。(5)ⅲb期:單純化療或化療加放療。(6)ⅳ期:單純化療2。非霍奇金淋巴瘤(1)低度惡性的治療原則:①ⅰ、ⅱ期:多采用放療,放療後化療不能解決數年後復發的問題。②ⅲ、ⅳ期:以化療為主。(2)中度惡性:I期患者可單獨放療。ⅱ期及以上采用以阿黴素為主的化療方案。(3)高度惡性:伴有白血病樣治療的淋巴母細胞淋巴瘤。3.惡性淋巴瘤手術治療的適應癥非常有限,治愈率低,往往需要放療或化療。(2)手術治療1。原發性胃腸道惡性淋巴瘤的外科治療應強調外科治療。可以識別病變部位,切除病變組織,制定治療方案。淋巴瘤的切除率高於癌癥。胃次全切除術對胃淋巴瘤是可行的,全胃切除術應謹慎使用。腸道淋巴瘤可以切除局部病變的腸道和相應的腸系膜。對於不能切除的腫瘤,術中可放置銀夾進行術後放療。2.泌尿生殖系統惡性淋巴瘤的外科治療凡起源於腎臟、膀胱、睪丸、卵巢、子宮等器官的惡性淋巴瘤,均應早期手術切除,術後再行放療或化療。3.脾臟惡性淋巴瘤的手術治療是罕見的。術前難以與其他脾腫瘤相鑒別,術後病理返流可確診。單純手術切除的ⅰ~ⅱ期病例5年生存率為40%,如果術後加用化療或放療,可提高到60%。(3)化療1。霍奇金病的化療:近20年來,霍奇金病的藥物治療取得了很大進展,主要是治療策略的改進和有效聯合化療方案的增加。目前大多數研究單位對ⅲ ~ ⅳ期霍奇金病的治愈率已經超過50%。單藥治療霍奇金病的療效壹般為40% ~ 70%。值得註意的是,部分藥物單獨使用可達到完全緩解,如HN2、CTX、PCB、VCR、VLB,分別為13%、12%、38%、36%、30%,但療效很少持續半年以上。聯合化療主要適用於ⅰB、ⅱB、ⅲ2A、ⅲB、ⅳ期及縱隔腫塊患者。最廣泛使用的方案是氮芥(M)、長春新堿(O)、甲基芐肼(P)和潑尼松(簡稱MOPP)。為了獲得最佳的治療效果,必須在規定的時間服用足量的藥物。雖然大部分患者經過2 ~ 3個周期的治療達到了完全緩解,但通常要治療6個周期。完全緩解後,無論如何要再治療2個周期。近年來的研究表明,MOPP有效的聯合化療方案為阿黴素(A)、博萊黴素(B)、長春堿(V)和阿奇黴素(D),簡稱ABVD方案。該方案完全緩解率為75%,與MOPP方案無交叉耐藥。75% ~ 80%對MOPP無影響的病例可通過ABVD方案緩解。2.非霍奇金淋巴瘤的化療非霍奇金淋巴瘤沒有成熟的首選化療。由於NHL的組織學類型復雜,患者個體差異很大,在選擇治療方案時應註意腫瘤的惡性程度、發病部位和患者的壹般情況。要考慮年齡、是否有全身癥狀、骨髓功能是否健全等因素。(1)低度惡性淋巴瘤的治療:該類淋巴瘤處於緩解期,病程較長,應選擇輕度化療方案,ⅲ、ⅳ期低度惡性淋巴瘤可選擇多藥聯合方案。特別是新治療的患者,壹定要努力達到完全緩解或部分緩解,避免不必要的治療,防止和減少遠期毒性或骨髓抑制。(2)中度惡性淋巴瘤的治療:可占NHL的60%,西方國家多來自B細胞,但也有20%來自T細胞。這些患者有時被稱為“外周T細胞淋巴瘤”。大多數學者認為,影響進行性NHL預後的重要因素有:患者的壹般情況、腫塊是否超過10cm、侵犯多個結外器官、B癥狀等。年齡也是壹個預後因素,可能與對治療的耐受性有關。目前對於中度惡性非霍奇金淋巴瘤的治療意見比較壹致。可用的方案包括COP、COPP或MOPP、CHOP等。壹般完全緩解率為50% ~ 80%。對於彌漫性組織細胞增生癥,CHOP、COMA或COMLA方案療效較好。(3)高度惡性淋巴瘤的治療:這類患者的治療相當困難。化療對兒童有效,有效率85% ~ 95%,但多數在65,438+0年內復發。免疫母細胞淋巴瘤是壹種預後不良的亞型,主要發生在兒童和年輕人。年齡中位數24.5歲,男女比例可高達2.5 ~ 5: 1。淋巴母細胞淋巴瘤侵犯縱隔的發生率高達42%,約50%最終轉為白血病。目前常采用與急性白血病類似的方案治療該病,即積極誘導治療、鞏固治療、早期中樞神經系統預防和長期維持治療。小無裂細胞淋巴瘤可以是伯基特淋巴瘤或非伯基特淋巴瘤。中小型成人未分化細胞較彌漫性大細胞淋巴瘤少見,較好的化療方案為COM和COMP。(4)放療1。霍奇金病放射治療的原則取決於分期,還取決於病竈的部位、病理、年齡等因素。如果ⅰ A患者病變位於右頸上部,由於侵犯膈下的機會較少,可單獨使用鬥篷野;如果病變位於左頸部,膈下侵犯常見,因此照射範圍除鬥篷野外,至少應包括腹主動脈和脾臟。比如ⅰB和ⅱB,如果病理屬於混合細胞型或淋巴細胞缺乏型,最好是全淋巴區照射後加化療。年齡小於10歲或大於60歲的患者,由於輻射耐受能力差,照射野不宜過大,壹般采用局部照射。(1)根治性腫瘤劑量:上海醫科大學腫瘤醫院使用的根治性腫瘤劑量為45Gy/6周;對於大的腫瘤和緩慢消退的腫瘤,局部劑量可增加到50Gy左右。(2)預防性照射:根據Rosenberg-Kaplan假說,腫瘤發生在單個中心超過十年,主要沿鄰近淋巴結,所以放療不僅要包括臨床發現腫瘤的區域,還要對鄰近淋巴結進行預防性照射。這種觀點的改變,顯著提高了霍奇金病的治療效果。(3)輻射的選擇:目前多采用60Co或4 ~ 8 MevX射線。2.非霍奇金淋巴瘤的放射治療(1)根治劑量及放射治療原則:非霍奇金淋巴瘤的最佳劑量並不像霍奇金病那樣明確,臨床上很多報告中使用的劑量也有很大差異。對於彌漫性非霍奇金淋巴瘤,可給予40 ~ 50 Gy/5 ~ 6周,對於濾泡性淋巴瘤,尤其是淺表淋巴結,可適當減量。但對於彌漫性組織細胞增生癥,由於對放射不敏感,容易發生局部復發,局部控制劑量應為50 ~ 60 Gy。如果腫瘤巨大或放療後殘留,局部附加劑量為5 ~ 10Gy。45 ~ 55Gy可用於原發性頭頸部。(2)淋巴結內非霍奇金淋巴瘤的放射治療:根據組織學預後和不同分期,放射治療的原則為:①ⅰ期和ⅱ期預後良好:大部分患者采用單純放射治療,提倡受累野照射,不壹定是擴大野照射。②預後良好,ⅲ、ⅳ期:多數接受化療。若治療前病竈大於7 ~ 10 cm或化療後病竈不能完全消除,可加局部放療。③預後差,ⅰ、ⅱ期:強化聯合化療加野照射,繼放療後聯合化療。④預後差,ⅲ、ⅳ期:該類型淋巴瘤發展迅速,應早期采用強化化療,如病竈未完全消除可輔以局部放療。(3)淋巴結外非霍奇金淋巴瘤的放射治療:原發性咽淋巴環的早期病例可通過放射治療控制,放射治療應包括整個咽淋巴環和頸部淋巴結。壹般腫瘤體積在40 ~ 60 Gy,鼻腔原發病竈包括鼻腔和侵犯的副鼻竇。預防鼻咽照射,鼻前野為主野,耳前野為輔助野。腫瘤根治性治療劑量為55 Gy/5 ~。上頜竇原發病竈與上頜竇癌位於同壹野,照射範圍大於上領竇癌。腫瘤根治劑量為55Gy/5 ~ 6周,放療後不需手術治療。單純放療對腹腔原發性惡性淋巴瘤的療效較差,常與手術或化療聯合使用。放射治療技術因病變部位不同而異,全腹照射、局部區域照射、腫瘤區域照射均可行。適應癥:①根治性手術,腫瘤侵犯漿膜或累及區域淋巴結。(2)根治性手術,多中心病竈,或腫塊直徑大於7 cm。③邊緣有腫瘤或直接侵犯周圍器官。④術後局部復發。大多數作者認為輻射劑量在25Gy-50Gy之間,最好在35Gy以上。預防劑量壹般在30Gy以上,治療劑量壹般在40Gy以上。劑量太低,達不到預防和治療效果。
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