肺纖維化急性加重和重癥肺炎互為因果，可迅速導致呼吸衰竭。
和循環衰竭，兩者的治療原則是壹樣的。
對癥支持治療
氧療法
患者通常需要適當的氧濃度來維持經皮氧飽和度(SpO2)在90%以上。當運動時耗氧量增加時，肺纖維化患者常出現低氧血癥。
建議患者監測自身血氧飽和度，準備固定式和移動式吸氧裝置，進行長期氧療。
預防深靜脈血栓形成(VTE)
缺氧和臥床患者靜脈血栓栓塞的風險增加，預防措施包括彈力襪、雙下肢間歇使用氣動泵和應用低分子量肝素。
機械通風
目前認為有創機械通氣不能使肺纖維化急性加重患者獲益，但無創正壓通氣對部分呼吸衰竭患者是可行的。
藥物
糖皮質激素
對於急性加重的患者，可酌情使用激素治療。
抗感染療法
肺纖維化合並感染的患者可以進行抗感染治療。第壹，經驗性選擇抗感染藥物，覆蓋可能引起感染的病原微生物。如果通過培養或檢測發現特殊病原體，則調整抗感染治療方案。
壹般療法
戒煙
必須說服和幫助吸煙的病人戒煙。
氧療法
氧療可以改善患者的缺氧狀態。低氧血癥，即動脈血氧分壓PaO2≤55mmHg或動脈血氧飽和度SaO2≤88%的肺纖維化患者，應接受長期氧療，氧療時間> 15小時/天。
肺部康復
肺康復的內容包括呼吸生理治療、肌肉訓練(全身運動和呼吸肌運動)、營養支持、心理治療和教育，應在專業康復治療師的指導下進行。
藥物
目前，還沒有逆轉肺纖維化的藥物。以下藥物應在專科醫生的指導下服用。
糖皮質激素
常用的藥物有強的松。
，甲潑尼龍
。治療過程中應註意激素的副作用，在數周至數月內緩慢減量，並密切隨訪，防止疾病復發。
免疫抑制劑
常與激素合用，常用環磷酰胺。
、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯
、羥氯喹、環孢素。
和西羅莫司等。治療期間要註意激素的副作用，防止感染。
抗纖維化藥物
吡非尼酮
具有抗炎、抗纖維化、抗氧化的特點，可延緩肺功能下降，提高患者生存時間。
適用於輕中度肺功能損害的特發性肺纖維化患者，安全性好。
主要不良反應包括光敏、皮疹、乏力、胃部不適和厭食。
尼達尼布
這是壹種多靶點酪氨酸激酶抑制劑，可以阻斷成纖維細胞的增殖、遷移和轉化，從而抑制肺纖維化的發生。
適用於系統性硬化癥相關的特發性肺纖維化或間質性肺炎。
晚期疾病引起的肺纖維化。
主要不良反應為腹瀉、惡心、肝藥酶升高，中重度肝損傷患者禁用。
抗酸藥