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名字
中文名:二尖瓣關閉不全英文名:二尖瓣關閉不全
疾病概述
二尖瓣由四部分組成:瓣葉、瓣環、腱索和乳頭肌。其中任何壹個有結構異常或功能障礙，都可能導致二尖瓣關閉不全。
疾病的起因
二尖瓣反流的主要病理生理改變是二尖瓣反流加重左心房負荷和左心室舒張負荷。當左心室收縮時，血液從左心室以較小的阻力流入主動脈和左心房，回流進入左心房可達左心室輸出量的50%以上。左心房接收的不僅是肺靜脈的血液，還有左心室的血液，所以左心房壓力升高可引起肺靜脈和肺毛細血管的壓力升高，進而擴張充血。同時左心室舒張期容積負荷增加，左心室擴大。慢性患者早期通過代償使每搏量和射血分數增加，但左心室舒張末期容積和壓力可能不增加，此時可能無臨床癥狀；失代償時，每搏量和射血分數下降，左室舒張末期容積和壓力明顯升高，出現肺淤血、全身低灌註等左心衰臨床表現。晚期可能出現肺動脈高壓和心力衰竭。
風濕性心臟病
在中國是最常見的病因，在男性中更為常見。常伴有二尖瓣狹窄和主動脈瓣損傷。
二尖瓣脫垂
壹部分是其他遺傳性結締組織病(如馬凡綜合征)的表現之壹。
冠心病
由於左心室乳頭肌或基底左心室心肌的慢性缺血或梗死後纖維化，引起乳頭肌功能障礙。
肌腱斷裂
大多數原因不明(特發性)，偶爾繼發於二尖瓣脫垂，後腱索更常見。
二尖瓣環和環下部鈣化
這是老年人的退化性變化。
感染性內膜炎
贅生物破壞小葉邊緣，小葉穿孔或炎癥愈合後小葉攣縮畸形。
左心室明顯增大
由乳頭肌的環狀擴張和側向移位引起。
其他罕見的原因
先天性畸形、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、肥厚性梗阻性心肌病、心內膜心肌纖維化和左心房粘液瘤。
病理變化
在慢性患者中，風濕熱引起的瓣膜葉損害最為常見，占所有二尖瓣關閉不全患者的1/3，且多見於男性。病理改變主要是炎癥和纖維化，使瓣膜小葉變硬、變短、變形、粘連融合，腱索融合縮短。大約50%的患者有二尖瓣狹窄。二尖瓣關閉不全還可見於:①冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(冠心病):心肌梗死和慢性心肌缺血後，乳頭肌及其鄰近的室壁心肌受累，引起乳頭肌纖維化並伴有功能障礙。(2)先天性畸形:二尖瓣裂，最常見的是心內膜墊缺損或矯正的心臟轉位；心內膜彈力纖維增生癥；降落傘二尖瓣畸形。③二尖瓣環鈣化:是壹種特發性退行性疾病，多見於老年女性患者。此外，高血壓、馬凡綜合征、慢性腎功能衰竭、繼發性甲亢患者也容易出現二尖瓣環鈣化。④左心室增大:任何原因引起的明顯左心室增大，均可使二尖瓣環擴大，乳頭肌向側方移動，影響瓣葉閉合，導致二尖瓣關閉不全。⑤二尖瓣脫垂綜合征。⑥其他罕見病因:結締組織疾病如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎；肥厚型梗阻性心肌病；強直性脊柱炎急性二尖瓣反流多由腱索斷裂、瓣膜損傷或破裂、乳頭肌壞死或破裂及人工瓣膜置換術後破裂引起，可見於感染性心內膜炎、急性心肌梗死、穿透性或閉合性胸部創傷及自發性腱索破裂。
臨床診斷
臨床診斷主要依據心尖區典型的風吹收縮期雜音伴左心房、左心室增大，超聲心動圖可確診。
臨床表現
(1)癥狀壹般情況下，從第壹次風濕性心臟炎到明顯二尖瓣關閉不全的癥狀可長達20年；心力衰竭壹旦發生，進展迅速。輕度二尖瓣關閉不全的患者可能沒有明顯癥狀或只有輕度不適。嚴重二尖瓣反流的常見癥狀有:勞力性呼吸困難、疲勞、坐位呼吸等。，活動耐力明顯降低。咯血和栓塞很少見。右心衰竭晚期，可出現肝臟充血腫脹、壓痛、踝部水腫、胸腔積液或腹水。急性患者可迅速發展為急性左心衰竭或肺水腫。(2)標誌1。心臟聽診會出現心尖區收縮期風樣雜音，響度在3/6以上，多向左側腋窩擴散，吸氣時減弱。反流量小時，音調高，瓣膜增厚時雜音粗糙。前葉主要受損時，雜音傳至左腋窩或左肩胛骨；在後葉損傷的患者中，雜音會傳遞到心臟的底部。可能伴有收縮期震顫。心尖區的第壹心音減弱或被噪聲覆蓋。因為左心室射血期縮短，主動脈瓣提前關閉，導致第二心音分裂。二尖瓣關閉不全嚴重的患者可能出現低調的第三心音。聞二尖瓣口喀嚓聲提示二尖瓣狹窄，但不能排除二尖瓣反流。二尖瓣反流嚴重的患者，由於舒張期大量血液通過導致二尖瓣相對狹窄，心尖區可聽到低調而短暫的舒張中期雜音。肺動脈高壓時，肺動脈瓣區第二心音亢進。2.其他跡象表明動脈血壓正常，脈搏微弱。心臟邊界向左下方擴張，心尖區此時觸及局限性收縮期提升脈沖，提示左心室肥大、增大。肺動脈高壓和右心衰竭時，可出現頸靜脈擴張、肝腫大和下肢水腫。
鑒別診斷
二尖瓣反流的雜音應與心尖區收縮期雜音相鑒別，在下列情況下:(1)相對二尖瓣反流可發生於高血壓性心臟病、主動脈瓣反流或各種原因引起的心肌炎、擴張型心肌病、貧血性心臟病等。由於左心室或二尖瓣環明顯增大，二尖瓣相對不完全，心尖區出現收縮期雜音。(2)功能性心尖收縮期雜音正常兒童青少年約有壹半可聽到心前區收縮期雜音，響度為1 ~ 2/6，性質為短而軟，不掩蓋第壹心音，無心房、心室擴大。也可見於發熱、貧血、甲亢等高動力循環狀態，病因消除後雜音消失。(3)左胸骨第3 ~ 4肋間隙可聞及室間隔缺損，常伴有收縮期震顫。雜音傳導到心尖區，心尖搏動增強。心電圖和X線檢查顯示左、右心室增大。超聲心動圖顯示室間隔持續中斷，超聲造影可證實存在心室水平左向右分流。(4)三尖瓣關閉不全。左胸骨下端有局限性吹氣樣全收縮期雜音。吸氣時可因回心臟的血流量增加而增強雜音，呼氣時會減弱。肺動脈高壓時，肺動脈瓣第二心音亢進，頸靜脈V波增高。可能有肝搏動和腫脹。心電圖和x線檢查顯示右心室肥大。超聲心動圖可以明確診斷。(5)主動脈瓣狹窄心臟底部主動脈瓣區或心尖區可聽到響亮而粗糙的收縮期雜音，傳至頸部並伴有收縮期震顫。可有早期收縮期喀喇音，心尖搏動似提。心電圖和X線顯示左心室肥厚和擴大。超聲心動圖可以明確診斷。
款待
(壹)就醫時避免過度體力勞動和劇烈運動，限制鈉攝入量，保護心臟功能；積極預防鏈球菌感染、風濕性活動和風濕性心臟病的感染性心內膜炎；正確使用利尿劑；血管擴張劑，尤其是降低後負荷的血管擴張劑，通過降低左心室射血阻力，減少反流，增加心輸出量，從而產生有益的血流動力學效應。血管緊張素轉換酶抑制劑可用於慢性患者。急性患者可使用硝普鈉，或硝酸甘油，或酚妥拉明靜脈滴註。洋地黃類藥物適用於心力衰竭患者，尤其是房顫患者。晚期心力衰竭患者可以通過抗凝劑預防血栓栓塞。
(2)手術治療的長期隨訪研究表明，二尖瓣關閉不全患者手術治療後心功能的改善明顯優於藥物治療；即使是心力衰竭或房顫患者，手術治療的療效也明顯優於藥物治療。與人工瓣膜置換術相比，瓣膜修復術具有更低的死亡率、更高的長期生存率和更低的血栓栓塞發生率。1.在手術治療的術前準備前，應進行左右心導管檢查和左心室造影。這些檢查對二尖瓣反流的診斷和原發性心肌病或功能性二尖瓣關閉不全的診斷非常有幫助。血流動力學檢查有助於評估受累瓣葉病變的嚴重程度；冠狀動脈造影可以同時確定患者是否需要冠狀動脈旁路移植術，因為冠心病患者死亡率高，並發癥多。2.手術指征①急性二尖瓣關閉不全；(2)心功能3-4級，經積極內科治療；③無明顯臨床癥狀或心功能2級以下。輔助檢查顯示心臟逐漸增大，左心室射血分數降低。當超聲心動圖左室收縮末期直徑達到50mm或舒張末期直徑達到70mm，射血分數小於等於50%時，應盡早手術。大約壹半的風濕性二尖瓣反流病例需要瓣膜置換或瓣膜成形修復。用現有的診斷方法很難在手術前準確地確定哪種治療方法可以使用。目前人工機械瓣和生物瓣都不完善，術後並發癥發生率高，遠期療效不理想。故臨床癥狀較輕，心功能屬於I ~ II級，體格檢查、胸片、超聲心動圖未見左心室明顯增大。宜暫緩手術，定期隨訪，觀察病情發展。另壹方面，左心室功能下降的發展速度難以預測。在某些功能ⅲ級以上的病例中，左心室心肌常呈現永久性間質纖維瘢痕病變，不僅增加手術風險，而且影響遠期治療效果。左心房高度的增大對手術治療的效果也有負面影響，所以當左心室開始出現不可逆的復舊時，即使臨床癥狀並不嚴重，也是進行手術治療的最佳時機。近年來，隨著超聲心動圖的發展，通過對左心室收縮容積、射血分數、左心室局部收縮異常的壹系列常規測量，可以早期發現左心室功能不全，並為手術時機的選擇提供參考。雖然心功能已降至ⅲ級或ⅳ級患者的射血分數降至0.40，但外科治療仍可改善血流動力學，增加左心室至主動脈的血流量，緩解臨床癥狀，防止或延緩左心室功能的持續下降。如果通過藥物治療控制肺靜脈高壓和心內膜炎的癥狀，醫源性或感染性心內膜炎和腱索斷裂引起的急性二尖瓣關閉不全可以延遲並定期隨訪。如果藥物治療無效，應立即進行二尖瓣成形術。嚴重的肺血管阻塞性疾病、慢性右心衰竭和內科治療失敗不適合手術治療。3.手術類型①瓣膜修復:可以最大限度的保留天然瓣膜。適用於二尖瓣松弛引起的脫垂；肌腱過長或斷裂；風濕性二尖瓣病變局限，前葉柔軟無攣縮，腱索有纖維化或鈣化但無攣縮；感染性心內膜炎伴有限的二尖瓣贅生物或穿孔，前葉無損傷或僅有輕微損傷。②人工瓣膜置換:置換的瓣膜包括機械瓣膜和生物瓣膜。機械閥包括球閥、浮動閥瓣閥和傾斜閥瓣閥。它們的優點是耐磨性強，但血栓栓塞發生率高，需要終身抗凝治療。術後10年因抗凝不足導致血栓栓塞或因抗凝過度導致出血導致的死亡率和致殘率可高達50%。其次，機械瓣的偏心血流對血流的阻力更大，跨瓣壓差更高。生物瓣膜包括豬主動脈瓣、牛心包瓣和同種移植硬腦膜瓣，具有血栓栓塞率低、無需終身抗凝、中心血流與天然瓣膜相似，但不如機械瓣膜牢固等優點。3 ~ 5年後可出現退行性鈣化，10年後約50%需要再次換瓣。需要抗凝治療的年輕患者和房顫或血栓栓塞高危患者應選擇機械瓣膜；如果瓣環較小，應選擇血流動力學效果較好的人工瓣膜；如果有出血傾向或抗凝禁忌癥，以及年輕女性，瓣膜置換術後宜使用生物瓣。
並發癥
慢性患者的並發癥與二尖瓣狹窄相似，只是出現的時間晚壹些。感染性心內膜炎比栓塞更常見。急性患者和慢性患者腱索斷裂後短時間內出現急性左心衰竭甚至急性肺水腫，預後較差。急性二尖瓣關閉不全時，左心房突然增加大量返流的血液，可使左心房和肺靜脈壓力急劇升高，引起急性肺水腫。
輔助檢查
(壹)X線檢查輕度二尖瓣關閉不全，無明顯異常。嚴重者左心房、左心室明顯增大，明顯增大的左心房可壓迫食管。肺動脈高壓或右心衰竭時，右心室增大。肺靜脈淤滯，間質水腫，可見KerleyB線。二尖瓣小葉和瓣環鈣化很常見。左心室造影可以量化二尖瓣反流。
(2)輕度二尖瓣關閉不全患者心電圖可正常。嚴重者可有左心室肥厚和勞損；肺動脈高壓時可出現左右心室肥厚。慢性二尖瓣關閉不全和左心房擴大的患者常伴有房顫。竇性心律患者p波增寬呈雙峰，提示左心房增大。
(3)超聲心動圖是檢測和量化二尖瓣反流最準確的無創性診斷方法。二維超聲心動圖上可見二尖瓣前後葉反射增強增粗，收縮期瓣口關閉不良；當腱索斷裂時，二尖瓣可呈連枷狀。在左心室的長軸面上，可以看到瓣膜在收縮期離開鉤到左心房，在舒張期漂浮到左心室。m型超聲顯示舒張期二尖瓣前葉EF斜率增大，二尖瓣活動幅度增大。左心房增大，收縮期過度擴張；左心房擴大和室間隔亢進。多普勒超聲顯示左心房收縮期反流。左超聲心動圖顯示，收縮期造影劑從左心室返回左心房。
(4)放射性核素檢查放射性核素血池顯像顯示左心房、左心室增大，左心室舒張末期容積增大。肺動脈高壓時，肺動脈幹和右心室增大。
(5)右心導管使右心室、肺動脈、肺毛細血管壓力增高，肺循環阻力增加，左心導管使左心房壓力增高，壓力曲線V波顯著，心輸出量減少。
預防
二尖瓣關閉不全主要由反復發作的風濕熱引起。因此，防止風濕熱反復發作是防止本病發生發展的關鍵。風濕性二尖瓣關閉不全早期無明顯癥狀，出現明顯癥狀時病情已嚴重發展。因此，早期發現和預防非常重要。風濕性二尖瓣關閉不全患者如明確風濕性心臟病，應定期到醫院就診，病情嚴重者可行瓣膜手術治療。根據病情進行瓣膜成形術或瓣膜置換術。