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敗血癥和白血病的血相差異

敗血病

膿毒癥是指細菌進入血液循環,在其中生長繁殖並產生毒素而引起的嚴重全身性感染。臨床表現為發熱、嚴重的中毒性血液癥狀、皮疹和瘀點、肝脾腫大和白細胞計數增加。革蘭陽性球菌敗血癥易發生病竈遷移;革蘭陰性桿菌敗血癥易並發感染性休克。伴有多發性膿腫的敗血癥稱為膿毒性敗血癥。

疾病的起因

各種致病菌都能引起敗血癥。常見的有金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌、大腸桿菌、腦膜炎球菌、綠膿桿菌、變形桿菌、沙門氏菌、克雷伯氏菌等。當機體抵抗力下降時,致病力較弱的細菌或條件致病菌,如表皮葡萄球菌,也會引起敗血癥。近年來病原菌種類發生變化,革蘭陽性球菌引起的敗血癥有所減少,而革蘭陰性桿菌、厭氧菌、真菌引起的敗血癥逐年增加,這與血管插管、異物植入等醫療新技術的發展和抗生素的過度使用有關。

致病原因

兒童敗血癥多與兒童免疫功能有關,因為:①年齡越小,免疫功能越差,局部感染後定位能力越弱,容易導致感染擴散;②由於兒童期皮膚黏膜嫩滑脆弱,血液中單核吞噬細胞和白細胞的吞噬功能較差,血清免疫球蛋白和補體水平也較低,為膿毒癥的發生創造了條件;③營養不良、先天性免疫缺陷、腎病綜合征患兒應用糖皮質激素治療時,白血病、腫瘤患兒化療或放療時,免疫功能低下可引起膿毒癥。

各種致病菌常通過不同途徑侵入人體:葡萄球菌常通過毛囊炎、癤、膿腫、膿皰病、新生兒臍炎等皮膚感染侵入人體,或從中耳炎、肺炎等病變擴散入血;革蘭陰性桿菌多通過腸道、泌尿系統、膽道侵入人體。銅綠假單胞菌感染多見於皮膚燒傷或免疫功能低下的患者;醫源性感染,如留置導尿管、血液透析或腹膜透析、器官移植等。,是耐藥菌引起的。

細菌進入血液循環後,在生長繁殖的同時產生大量毒素。革蘭氏陰性菌釋放的內毒素或革蘭氏陽性菌細胞膜所含的脂質細胞壁酸與肽聚糖形成的復合物首先損傷機體組織,然後激活TNF、IL-1、IL-6、IL-8、INFr等細胞因子,從而觸發機體對入侵細菌的抑制性反應,稱為全身炎癥反應綜合征。這些病理生理反應包括:補體系統、凝血系統、緩激肽系統被激活;糖皮質激素和β-內啡肽被釋放;這類介質最終使毛細血管通透性增加,引起滲漏,血容量不足,導致心、肺、肝、腎等主要器官灌註不足,進而發生休克和DIC。

臨床表現

臨床表現因病原菌的種類、數量和毒力,以及患兒的年齡和抵抗力而異。輕者僅有壹般感染癥狀,重者可出現感染性休克、DIC、多器官功能衰竭等。

(1)感染和中毒癥狀多為突然起病,先有寒戰或寒戰,後有高熱、熱型不明、松弛熱或漏熱;虛弱,嚴重營養不良和嬰兒可能沒有發燒,甚至體溫低於正常。精神萎靡或易怒,嚴重者可出現臉色蒼白或灰白,神誌不清。嬰兒可能會出現四肢發冷、呼吸急促、心率加快、血壓下降和黃疸。

(2)皮膚損傷部分患兒可見各種皮膚損傷,多為瘀點、瘀斑、猩紅熱樣皮疹、麻疹樣皮疹。皮疹常見於四肢、軀幹皮膚或口腔黏膜。腦膜炎球菌敗血癥可見大小不等的淤血或瘀斑;猩紅熱樣皮疹常見於鏈球菌和金黃色葡萄球菌敗血癥。

(3)胃腸道癥狀常表現為嘔吐、腹瀉、腹痛,甚至嘔血、便血;嚴重者可出現中毒性腸麻痹或脫水和酸中毒。

(4)關節癥狀部分患兒可出現關節腫痛、運動障礙或關節腔積液,多見於大關節。

(5)肝脾腫大多見於嬰幼兒,輕度或中度腫大;有些孩子可能並發中毒性肝炎;金黃色葡萄球菌移行引起肝膿腫時,肝臟壓痛明顯。

(六)其他癥狀嚴重的患兒常伴有心肌炎、心力衰竭、意識模糊、嗜睡、昏迷、少尿或無尿等實質性器官受累的癥狀。金黃色葡萄球菌敗血癥常有多發性遊走性病變;革蘭氏陰性細菌敗血癥常並發休克和DIC。淤血、瘀斑、膿液、腦脊液、胸腹水也可直接塗片,顯微鏡下檢查,尋找細菌。

診斷

有下列情況之壹者,應考慮敗血癥的可能:皮膚、黏膜局部炎癥加重,伴有寒戰、高熱及明顯中毒癥狀;或者雖無明確感染部位,但感染和中毒癥狀明顯。血液培養或骨髓培養呈陽性。但是血培養陰性不能否定敗血癥的診斷。

款待

(1)抗菌治療應盡早使用抗生素。在病原體不明的情況下,可根據細菌入侵的途徑、患兒的年齡、臨床表現等選擇藥物。,通常使用廣譜抗生素,或根據培養和藥敏試驗結果調整革蘭陽性球菌和革蘭陰性桿菌的聯合用藥。①金黃色葡萄球菌感染應用苯唑西林、頭孢菌素、萬古黴素等藥物治療,常聯合兩種或兩種以上靜脈用藥,體溫正常後繼續使用10天;②革蘭陰性桿菌,如大腸埃希菌、肺炎桿菌可與三代頭孢菌素聯合氨基糖苷類感染,銅綠假單胞菌患者可與頭孢噻肟聯合氨基糖苷類或羧芐青黴素感染;③厭氧菌感染首選甲硝唑和氯黴素聯合用藥。

如有化膿性病變,應在全身應用抗生素的同時進行手術切開引流或穿刺排膿。

(2)其他處理給予高蛋白、高熱量、高維生素飲食,保證營養。丙種球蛋白可以靜脈註射,也可以多次輸註少量人血漿、全血或白蛋白。對感染和中毒癥狀嚴重的患者,在充分應用有效抗生素的同時,可給予短期(3~5天)腎上腺皮質激素治療。

預後

年輕人、營養狀況差、病原體對抗菌藥物不敏感、休克和DIC預後差。

預防

盡量避免皮膚黏膜損傷;及時發現和治療感染病竈;各類診療操作應嚴格執行無菌要求;不要濫用抗生素或腎上腺皮質激素。

白血病

根據白血病細胞的分化程度,可分為急性型和慢性型。

急性白血病

急性起病,骨髓和外周血以原始細胞為主,如不治療,患者往往半年內死亡。根據白血病細胞的類型,臨床上分為急性淋巴細胞性白血病(ALL)和急性非淋巴細胞性白血病(ALL),每種類型又有幾種類型。目前,國內外大致分類如下:

①均可分為8型:急性髓系白血病(M0)、未分化髓系白血病(M1)、部分分化髓系白血病(M2)、早幼粒細胞白血病(M3)、粒-單核細胞型(M4)、單核細胞型(M5)、紅白血病(M6)、巨核細胞型(M7)。

②ALL分為L1、L2和L3型,近年來根據細胞的免疫學特征分為T、B、前B、普通型和未分化型。患者常突然出現貧血、感染、出血、肝脾腫大、淋巴結腫大和胸骨壓痛。血常規和骨髓檢查可以確診。近年來,療效有了很大提高,部分患者已經治愈。除了輸血、抗感染等對癥支持治療外,聯合化療是目前主要的治療方法。由於新的有效化療藥物的不斷出現和聯合用藥方法的改進,完全緩解率已達80%以上。此外,分化誘導劑維甲酸可以誘導早幼粒細胞白血病細胞分化成熟,這是近年來的重要發現。骨髓移植是可以治愈的,但是還有壹些問題需要解決。

患者常突然感到寒戰、發熱、頭痛、疲勞、乏力、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹,並常有皮膚、鼻、口、牙齦出血。嚴重者可出現嘔血、便血、眼底帶血及顱內出血,出現進行性貧血,發展非常迅速。

療效因類型和發現時期而異。患者年齡越小,恢復率越高。這裏的恢復緩慢是指患者體內不再有癌細胞,骨髓正常。自20世紀50年代以來,由於化學療法的巨大進步,更多的人活得更長了。對於成人淋巴細胞白血病(ALL),緩解率在80%-90%之間。如果完全治愈,40%的患者可以再存活5年。對於髓系白血病(AML),緩解率在60%-70%之間。如果完全治愈,20%的患者至少可以存活3年。

對於這種病的患者來說,最重要的是先控制病情。患者必須住院化療,給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食,註意口腔衛生,加強護理,進行無菌隔離,定期治療,防止感染。由於白血病患者的健康血細胞數量很少,通常需要輸血和輸血小板,以增強自然免疫功能和止血能力。患者還應該接受壹些其他藥物,以防止化療期間的壹些副作用,如惡心和嘔吐。所有類型的患者可以在醫院治療幾周後等待滿意的緩解。要控制病情,患者需持續接受1個月或更長時間的低劑量化療和放療,以徹底消滅癌細胞。

治療急性髓細胞白血病(AML)的最佳方法是延長其恢復期。能否治愈,取決於骨髓移植的成功與否。骨髓移植必須組織類型相容,遺傳特征相似,通常選擇其家族成員作為骨髓供體。

骨髓移植分為三個時期:準備期、手術期、恢復期。首先,控制好患者的癌變白細胞,平時采取化療,如果可能的話,從血液中機械分離出癌細胞。在手術過程中,對骨髓進行了化學清洗,以避免與新註射的骨髓發生排斥反應,然後從捐贈者那裏接受了大約壹湯匙的骨髓。恢復期是最危險的時期。新植入的骨髓還沒有開始產生白細胞,患者隨時可能因感染而死亡。直到2-6周後,新骨髓才開始有效產生血細胞。骨髓移植非常昂貴和危險,但它給了AML患者和所有復發患者很好的生存機會。

慢性白血病

起病緩慢,早期大多無癥狀。他們經常在查看其他疾病的血液測試時被無意中發現。根據細胞類型,它們分為兩類:慢性髓細胞性白血病(CML)和慢性淋巴細胞性白血病(CLL)。CML常有明顯的脾腫大,白細胞計數常高達100 ~ 200× 109/L,骨髓粒細胞極度增生,以成熟、中、晚期粒細胞為主,90%以上具有特征性費城(ph1)染色體。可以用羥基脲和髓質素進行治療。最近發現幹擾素α-2b有很好的療效,還能消除ph1的染色體。骨髓移植有望治愈。慢粒晚期可急性發作,治療同急性白血病,但預後較差。CLL常有肝脾腫大和淋巴結腫大,白細胞計數多為15 ~ 50× 109/L,骨髓淋巴細胞極度增生,以成熟淋巴細胞為主,早期往往不需治療。但有明顯淋巴結腫大、貧血、血小板減少者,可用傑克寧或放療。近年來,幹擾素也被發現是有效的。死亡的主要原因是骨髓衰竭和感染。骨髓衰竭是疾病終末期的表現,很難治療,但積極防治感染會延長生命。

慢性粒細胞白血病是壹種難治性疾病,因為壹旦病情發展失控,只能存活4年。慢性淋巴細胞白血病(CLL)進展緩慢,通常發生在老年人身上。壹般治療傾向於保守。隨著癥狀的消失,就不需要治療疾病了。如果淋巴結或其他器官腫脹,可以通過壹些口服化學物質來控制,所有CLL患者都可以過上正常的生活。在急性血液腫瘤發展之前,口服藥物可以有效控制。

慢粒患者的癥狀會持續幾年,如果慢粒患者服用幹擾素,可以延長他們的生命甚至更長。但無論如何治療,所有的CML白血病最終都會發展成急性白血病,所以醫生壹般會建議患者進行骨髓移植。化療是白血病患者的基礎治療,所有接受化療的患者都經歷過副作用。許多放松療法——包括針灸、按摩、瑜伽、氣功、藥物或程序化肌肉放松——可以幫助減輕化療引起的疼痛和惡心。同時註意服用壹些維生素、營養素等能增強免疫力的中藥。

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