是由心律不齊引起的。從臨床上看,可分為兩種:壹種是腎上腺素能依賴性QT間期延長綜合征。這種類型包括病因不明的患者,如Jahn-Lan綜合征和Vallo綜合征,以及蛛網膜下腔出血或自主神經系統手術的患者。當交感神經張力增加時,如用力、恐慌、疼痛和興奮,很容易生病。發病時心率加快,U波振幅增大,QTU間期延長,然後發生尖端扭轉型室性心動過速,最後可引起心室顫動。室性心動過速時可出現眩暈,嚴重者可出現意識喪失、驚厥、猝死。另壹類是心臟驟停依賴性QT間期延長綜合征。這類包括藥物作用、電解質失衡、營養不良、心律緩慢等情況的患者。當心率減慢或心跳間隔較長時,U波增大,尖端扭轉型室性心動過速出現在U波頂部,最後還可出現心室顫動。
對於腎上腺素能依賴,主要治療是降低交感神經張力,常以普萘洛爾等β-受體阻滯劑為首發治療,根據療效逐漸增加劑量,最高可達100 ~ 150 mg/d,苯妥英鈉0.1每日3次,卡馬西平10mg每日3 ~ 4次也有效。也可以使用交感神經阻斷劑,如胍乙啶和利血平。當藥物治療效果不滿意時,可進行左側頸胸交感神經切除術。對於心臟停跳依賴型,治療主要是提高心率。所以,對癥治療除了找原因取出或糾正外,就是使用異丙腎上腺素、阿托品或起搏。異丙腎上腺素可作為第壹治療方案。硫酸鎂1 ~ 2g靜脈註射也有效。從電生理分析來看,腎上腺素可以興奮,心室復極時QT離散度大的患者使用β受體阻滯劑,必要時交感神經切除術更好。早期或延遲去極化者應考慮使用維拉帕米、鎂鹽、異丙腎上腺素和阿托品。