如何看待真紅？

真性紅細胞增多癥(簡稱真紅)是壹種慢性骨髓增生性疾病，伴有克隆性紅細胞增多癥，並伴有白細胞增多和血小板增多。總血量肯定是增加了，而且血液粘稠。臨床表現為皮膚紅紫色、頭暈、頭痛、高血壓、肝脾腫大，嚴重者可出現出血、梗死等血管和神經系統並發癥。PV的常規治療往往停留在充血期數年，然後進入“衰竭”期。1，充血期充血期治療的目的是通過減少血細胞來改善癥狀，減少栓塞、出血等並發癥。有些患者可以通過定期靜脈放血來控制紅細胞計數和紅細胞壓積，而血小板和白細胞計數只能通過給予骨髓抑制藥物來控制。大多數患者需要同時采用上述兩種治療方法。PV常見治療方法的優缺點如下表所示:PV不同治療方法的優缺點治療方法的優缺點靜脈放血操作簡單；低危不能控制血小板升高和白細胞升高。羥基脲可以控制白細胞增多和血小板增多，從而降低患白血病的風險。需要維持治療。髓磷脂給藥簡單。長期過度緩解可引起長期骨髓抑制；有白血病的可能；32P對肺和皮膚有長期毒性，可長時間控制血小板增多和白細胞增多，價格昂貴，給藥相對不便。白血病中度風險，容易服用；血小板增多和白細胞增多可以很好控制(1)高危白血病。壹般來說，每2 ~ 4天靜脈放血450 ~ 500毫升，可使紅細胞壓積(HCT)降至正常或接近正常。HCT大於64%的患者放血間隔時間應縮短，體重小於50kg的患者每次應減少血量。對於心血管疾病患者，靜脈放血可以改善頭痛等癥狀，但不能降低血小板和白細胞數量，對皮膚瘙癢和痛風也無效。這種方法可用於年齡小於50歲且無栓塞史的患者。(2)骨髓抑制藥物治療PV的適應癥:①血小板計數高於800 x 109-1000 x 109/L；②栓塞和出血並發癥；③靜脈放血治療需要每月壹次以上；④皮膚瘙癢嚴重。常用藥物有:①羥基脲:有必要維持給藥，並結合靜脈放血療法可減少栓塞並發癥。②髓質素:每日給予2 ~ 4 mg，白細胞數往往在數周後降至正常，停藥後白細胞數維持正常數月至數年。在壹系列的研究中，使用髓磷脂治療的患者的第壹個緩解期是4年。因為用藥過量會引起嚴重的骨髓抑制，所以每日用量不宜超過4mg。③32P:靜脈註射32P2~4mCi後，病情往往能得到很好的控制，可按第壹次劑量間隔6 ~ 8周再次給藥。32P治療的最大副作用是治療相關的白細胞/骨髓增生異常綜合征和腫瘤的高風險。白血病/骨髓增生異常綜合征的風險率為10%，腫瘤的風險率為15%，中午20時白血病/MDs的風險率可提高到30%。④幹擾素:近期研究表明，幹擾素是治療PV的有效藥物。6 ~ 12個月後，70%患者紅細胞體積可控制，約20%患者獲得部分緩解，10%患者無效。劑量為9×106 ~ 25×106 U/周，分三次皮下註射。此外，血小板計數、皮膚瘙癢和脾腫大也能得到明顯改善。⑤二溴普羅帕酮:主要用於有血栓和出血，並有持續性血小板增多的PV患者。有效率70%左右。初始劑量0.5 ~ lmg，PO，每日4次，維持劑量2.5mg/d，起效時間17 ~ 25天。由於該藥可通過胎盤，孕婦禁用，對控制紅細胞增多癥和PV相關的全身癥狀無效。⑥其他:高三尖杉酯堿、異靛、活血化瘀中藥對部分患者也有效。(3)靜脈放血/骨髓抑制藥物對皮膚瘙癢的對癥治療往往無效。因為洗澡會加重，可以告誡患者減少洗澡次數。補骨脂素和紫外線照射可以緩解皮膚瘙癢，阿司匹林和頭孢匹林也有效，但抗組胺藥無效。因為栓塞是PV患者死亡的主要原因，所以可以口服阿司匹林和雙嘧達莫來預防。(4)治療方案的選擇由於髓磷脂和32P治療引起白血病的風險較高，應首選靜脈放血加小劑量阿司匹林(40mg/d)，但對有出血史或血小板明顯升高(≥1000X109/L)及獲得性VWD者禁用，HCT應控制在45%以下；如果患者有栓塞或出血、全身癥狀、頑固性嚴重皮膚瘙癢、疼痛性脾腫大，使用rh-IFN-a，300萬U，每周3次；當患者HCT控制不理想或不能耐受幹擾素時，開始用羥基脲治療，30mg/kg，1周後改為5 ~ 20 NW/kg。如果HCT仍然超過47%，他將通過靜脈放血來輔助。如果HCT控制仍不理想，他將改為米樂安，4 ~ 6 mg/d，持續4 ~ 8周，直至血小板降低。如果用髓質素治療的患者出現持續性血小板增多、血栓復發、脾臟疼痛，可以改用32P，最終選擇脾切除+持續全身給藥。2.終末期患者可出現貧血、顯著的骨髓纖維化和脾腫大，血小板計數可升高、正常或降低，白細胞計數可顯著升高，外周血出現未成熟粒細胞。由於脾臟照射無效，用邁樂靈和羥基脲化療可明顯降低血小板計數，因此定期輸血治療成為唯壹的治療方法。