首先，外科治療
1.垂體瘤切除術適用於垂體瘤引起的雙側腎上腺皮質增生，尤其適用於有視神經壓迫癥狀的病例。但手術往往不能完全切除腫瘤，並可能影響垂體的其他內分泌功能。如果手術切除不完全或不可能，可采用垂體放療。如果有垂體功能不全，要補充必要量的激素。垂體微腺瘤引起的雙側腎上腺皮質增生，經鼻腔蝶骨顯微手術可選擇性切除。手術創傷小，不影響垂體功能，屬於病因治療，所以效果好。這種方法已被廣泛采用。如果微腺瘤切除不徹底，術後病情不會緩解；如果微腺瘤是下丘腦依賴性的，手術後可能復發。
2.腎上腺皮質腫瘤切除術適用於腎上腺皮質腺瘤和腎上腺皮質腺癌。如能明確定位，可通過患側11肋間切口進行。如果不能明確確定位置，應通過腹部或背部切口探查雙側腎上腺。腎上腺皮質腺瘤切除簡單，但腎上腺皮質腺癌往往無法治愈。由於腫瘤外正常腎上腺萎縮，手術前後應補充皮質類固醇。術後可肌肉註射ACTH 20 r/d * * * 2周，促進萎縮的皮質功能恢復。術後應維持激素3個月以上，然後逐漸減量停藥。
3.雙側腎上腺切除術適用於雙側腎上腺皮質增生的病例。其方法包括①雙側腎上腺全切除術:優點是迅速控制病情，避免復發；缺點是術後要終身補充皮質類固醇，術後容易發生納爾遜病(垂體瘤+色素沈著)。②壹側腎上腺全切，另壹側腎上腺次全切:由於右側腎上腺緊貼下腔靜脈，如有殘留腎上腺增生和復發，再次手術難度很大，故壹般行右側腎上腺全切。左側殘留腎上腺應占腎上腺總重量的5%左右。殘留太多，復發率就高。如果殘留腎上腺組織過少或殘留腎上腺組織的血供受損，就會發生腎上腺皮質功能不全或納爾遜氏病。因此，術中應註意不要損傷其血供。因為腎上腺的血供導致其邊緣呈梳狀，殘留的組織應該是邊緣的壹小塊組織。有些作者采用單側腎上腺全切除術加垂體放療，但經常失敗或復發。
在腎上腺手術中，我們應該註意以下幾點:
①切口選擇:可通過11號肋間切口進行，但術中需改變體位。當部分腎上腺皮質腺瘤患者被誤診為腎上腺皮質增生時就比較困難。患者肥胖，難以經腹部探查雙側腎上腺。更適合患者在全身麻醉下取俯臥位，通過背部八字切口(長松切口或11肋骨切口)進行探查。壹般要先探右側。如發現右側腎上腺增生(雙側腎上腺增生)或萎縮(左側腎上腺皮質腺瘤)，應再次探查左側腎上腺。如發現右側腎上腺皮質腺瘤，無需探查左側即可切除。巨大腎上腺腺癌可采用胸腹縫合切口手術。
②補充皮質類固醇:皮質醇綜合征患者的皮質醇分泌處於較高水平，術後皮質醇水平突然下降，容易導致急性腎上腺功能不全引起的危象。其臨床表現為休克、心率加快、氣短、紫紺、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、高熱、昏迷甚至死亡。所以術前、術中、術後都要補充皮質類固醇來預防。壹旦出現危象，應迅速靜脈補充糖皮質激素，糾正水電解質紊亂，對癥治療。情緒波動、感染和壹些手術並發癥可誘發危象，有時會混淆診斷(如氣胸、出血等。)，應該避免。
雖然以上補充的皮質類固醇的量已經超過了正常的生理分泌，但由於患者術前皮質醇分泌處於非常高的水平，部分病例仍可出現危象。由於術後危象多發生在術後2天內，我院於手術當天及術後2天靜脈加用氫化可的松100 ~ 200 mg/d，大大減少了危象的發生。如果懷疑有危象或手術並發癥，應增加皮質類固醇的劑量。皮質類固醇長期維持劑量為醋酸可的松25 ~ 37.5 mg/d(正常生理需要量)。腺瘤患者壹般3 ~ 6個月後需要停藥，雙側腎上腺切除者需要終身服藥。如果患者有其他疾病、感染和拔牙，應增加激素的劑量。如果拉肚子吃不下，就改肌肉註射。患者應隨身攜帶診斷書，以供醫生隨時參考。腎上腺腺瘤及腎上腺次全切除術患者，病情穩定後可逐漸停藥。如果停藥前需要測定體內皮質醇分泌水平，可以停用醋酸可的松，服用氟米松(0.75mg醋酸可的松相當於25mg醋酸可的松)1 ~ 2周，然後測定24小時17羥基和17酮的尿量。氟米松不影響尿中17羥基和17酮類固醇的測定，所以測得的17羥基和17酮類固醇指示體內皮質醇的分泌水平。如果接近正常，可以逐漸減少停藥。如果水平極低，繼續服用醋酸可的松維持。有作者報道將切除的腎上腺切成小塊，植入縫匠肌或腸系膜治療術後腎上腺皮質功能障礙，取得壹定療效。放射性核素標記膽固醇掃描證明移植區確實存在放射性濃度，17-羥基類固醇的尿量也增加，部分病例可停止服用或減少皮質類固醇的維持。如果有皮質功能亢進，可以進行局部小手術切除。由於腎上腺動脈小，帶血管自體腎上腺移植困難。
③處理③Nelson病:腎上腺全切後，垂體原發腺瘤或微腺瘤可繼續增大，壓迫視神經，造成視力損害。腦垂體分泌的促黑素引起全身皮膚黏膜色素沈著，甚至古銅色。切除垂體腺瘤可挽救視力，垂體局部放療可抑制腫瘤生長。中藥對緩解色素沈著也有壹定作用。
第二，非手術療法
1.20%的垂體放療病例可獲得持久療效。但多數病例療效較差，易復發，壹般不作為首選。垂體放療前，必須確認腎上腺沒有腫瘤。
氫化可的松(靜脈註射)醋酸可的松(肌肉註射)醋酸可的松(口服)
術前2天50mg，8小時1次。
術後第1天100 mg，術中50mg，8小時1次。
術後第二天50mg，8小時1次。
術後第三天50mg，8小時1次。
術後第4-5天50mg，8小時1次。
術後第6天25mg，8小時1次。
術後第7天25mg，每日3次。
術後第8-9天25mg，每日2次。
術後10天起12.5mg，每日三次。
2.藥物治療副作用大，療效不確定。主要適用於不能切除的腎上腺皮質腺癌病例。
①二氯二苯二氯乙烷(O，P？0?7DDD，二氯二苯二氯乙烷):可引起腎上腺皮質網狀帶和束狀帶細胞壞死。適用於轉移性和不可治愈的功能性或無功能性皮質癌。但有嚴重的胃腸道和神經系統副作用，可導致急性腎上腺皮質功能不全。治療劑量為4 ~ 12g/d，從小劑量逐漸增加至維持劑量，並根據患者的耐受性和皮質功能進行調整。
②美替拉酮(Su4885):為11β-羥化酶抑制劑。能抑制11-脫氧皮質醇向皮質醇的轉化和11-脫氧皮質酮向皮質酮的轉化，從而減少皮質醇的合成。副作用小，主要是消化道反應。但效果是暫時的，只能緩解癥狀。壹旦皮質醇分泌減少刺激ACTH分泌，其阻斷作用就可以克服。
③氨魯米特:能抑制膽固醇合成孕烯醇酮。輕度腎上腺皮質增生服用1 ~ 1.5g/d可控制癥狀，重度腎上腺皮質增生服用1.5 ~ 2g/d可控制癥狀，但應密切隨訪皮質激素水平，必要時補充小劑量糖皮質激素和鹽皮質激素，避免腎上腺功能不全。
④賽庚啶:是血清素的競爭劑，能興奮丘腦-垂體軸，釋放ACTH，故賽庚啶能抑制垂體分泌ACTH。適用於雙側腎上腺增生病例的治療。劑量從8mg/d逐漸增加到24 mg/d，在雙側腎上腺全切除或腎上腺次全切除後皮質功能不全的情況下，壹方面服用皮質類固醇，另壹方面服用賽庚啶可以減少垂體腺瘤的機會。其他藥物如溴隱亭和三葉青也被報道有壹定療效。
理想的治療方法應該是:①糾正高皮質醇血癥，使其達到正常水平，不太高也不太低；②緩解高皮質醇血癥的首要原因。由於病因不同，庫欣綜合征有不同的治療方法。
1.腎上腺切除術治療庫欣病是治療庫欣病的壹種古老方法。國外早期常采用雙側腎上腺全切除術，肯定能緩解高皮質醇血癥的各種臨床表現，但術後腎上腺皮質功能低下，需要終身補充腎上腺皮質激素。手術風險大，死亡率高。此外，這種方法沒有解決垂體ACTH分泌過多的問題。相反，約8% ~ 40%的患者術後會出現Nelson綜合征，即垂體腺瘤增多，血ACTH水平明顯升高，皮膚黏膜色素沈著嚴重。無Nelson綜合征患者的血液ACTH濃度也會明顯升高，並有不同程度的色素沈著。以前國內多采用腎上腺次全切除術，即壹側全切，另壹側大部切除。這種方法使很多患者的病情得到了不同程度的緩解，但如何切多切少很難掌握，所以術後仍會有相當壹部分患者出現腎上腺皮質功能減退或庫欣病復發。腎上腺次全切除加垂體放療可提高療效，但難以解決根本問題。腎上腺全切除加腎上腺自體移植在國內已有報道，效果不壹，但遠期療效不確定，移植腎上腺組織存活率低。
垂體瘤手術始於庫欣本人，通過額葉垂體瘤進行，至今已有60多年。但經額手術難度大，風險大，無法切除鞍區腫瘤，所以壹直沒有推廣。20世紀70年代初，Hardy在手術顯微鏡的幫助下發起了經蝶垂體腺瘤切除術，並取得了滿意的效果。這種方法很快被推廣開來。近20年來，已成為發達國家庫欣病治療的首選。首次報道了選擇性切除垂體腺瘤。因療效不理想，決定擴大切除範圍。目前普遍認為，除了發現並切除垂體腺瘤外，還應切除垂體的3/4 ~ 4/5。術後血皮質醇要降到正常值以下。根據國際上多個中心的系列報道，該方法治療庫欣病的治愈率在80%以上，術後復發率約為10%。大多數患者術後有壹過性垂體-腎上腺功能障礙。發育不全患者術後復發率遠低於腎上腺皮質功能正常患者。常見的手術並發癥有壹過性尿崩癥、腦脊液鼻漏、出血等。，發病率不高，手術致死的也很少。北京協和醫院在20世紀70年代末首次將這種方法引入中國，並進行了壹些改進。迄今為止，它已經積累了300多個案例的經驗。目前，手術治愈率和並發癥率已達到國際先進水平。目前國內很多醫院都可以做這個手術。對於手術效果不佳或術後復發的病例，可再次進行經蝶垂體手術，也可增加垂體放療或藥物治療，或進行腎上腺手術。北京協和醫院對這類術後效果差或復發的患者進行垂體放療，80%的患者取得滿意效果。
垂體放療是庫欣病的重要輔助治療手段。60Co或直線加速器有壹定效果。約50% ~ 80%的患者處於緩解期，療效出現的時間從放療後6個月到數年不等，多數在2年內。如果在放射治療時設計特殊的頭部模型，使定位更加準確，將兩個照射野改為三個照射野，可以明顯提高垂體腺瘤放射治療的效果。近年來，有人將伽瑪刀或X刀應用於垂體瘤，但由於經驗不足，至今報道的病例不多。英國壹些專家將垂體放療列為首選之壹，尤其是對兒童。
藥物治療也是庫欣綜合征(包括庫欣病)的輔助治療，主要用於術前準備。當術後療效不理想時，可以用藥物達到暫時緩解。藥物有兩種，壹種是針對腎上腺皮質，通過抑制皮質醇生物合成中的幾種酶來減少皮質醇的合成。另壹個是下丘腦-垂體。
除賽庚啶外，表中列出的所有藥物都作用於腎上腺皮質並抑制皮質醇合酶。服藥後可出現腎上腺皮質功能障礙，可通過補充地塞米松和減少藥物用量來克服。米托坦對腎上腺皮質細胞有直接的破壞作用，所以作用持久。稱為“藥物誘導腎上腺切除術”，適用於各種原因的庫欣綜合征，尤其適用於腎上腺皮質癌的治療。其他藥物對皮質醇合酶的抑制作用是短暫的，停藥後血皮質醇水平上升很快。因為庫欣病患者服藥後ACTH分泌明顯增加，ACTH對皮質醇分泌的促進作用會抵消皮質醇的抑制作用，從而使藥物不再有效。國內能生產的有氨魯米特(氨基催眠能量)和酮康唑。前者用得多，後者因對肝功能影響大，用得少，個別患者可出現急性肝黃萎縮。賽庚啶在國內也很容易買到，但療效不確定。總之，由於經蝶垂體顯微外科技術的發展，庫欣病的治療取得了很大進展，但仍存在很多問題。有些病人很難治療，需要采取各種方法來提高療效和病人的生活質量。
2.手術治療異位ACTH綜合征可以取得良好的效果。任何體積小、惡性程度低的異位ACTH腫瘤，如支氣管類癌，均可手術切除治愈。即使有局部淋巴結轉移，切除這些淋巴結，局部放療，仍然會有很好的效果。如果腫瘤較大且與周圍粘連緊密，應盡可能切除原發腫瘤，術後局部放療可緩解庫欣綜合征，延長患者生命。如果腫瘤不能切除，或有遠處轉移，或高度懷疑異位ACTH綜合征，但又找不到分泌ACTH的腫瘤，應考慮行腎上腺切除術，以緩解嚴重威脅患者生命的高皮質醇血癥。皮質醇合成的藥物治療也有助於減少皮質醇。
3.腎上腺皮質腺瘤可以通過切除腺瘤並保留腺瘤外萎縮的腎上腺來治愈。手術壹般采用腰椎切口入路。近年來，有報道稱使用了腹腔鏡。腹腔鏡方法具有創傷小、術後恢復快等優點，但技術要求相對較高。內窺鏡檢查可以通過腹腔或腹膜後進行。後腹腔鏡更適合有腹部手術史或心肺功能差的人。腎上腺皮質腺瘤通常為單側，術後無復發。腺瘤摘除後，患者會出現壹過性的腎上腺皮質功能減退，需要補充少量的糖皮質激素，大約半年到1年可以逐漸去除。由於腎上腺皮質激素水平突然下降，即使補充了生理量的糖皮質激素，患者在最初幾個月仍有乏力、厭食、惡心、關節肌肉疼痛等不適。極少數患者雙側都有腎上腺腺瘤，應引起重視。
4.早期診斷腎上腺皮質腺癌並在遠處轉移前切除腫瘤可取得良好效果。如果有遠處轉移，手術切除原發腫瘤的效果明顯不好。米托坦是藥物治療的首選。腎上腺皮質腺癌惡性程度高，腫瘤體積大，周圍浸潤嚴重，早期常出現重要器官轉移(如肝、肺、腦)，總體預後不佳。
5.腎上腺結節增生壹般應行雙側腎上腺切除術，術後應長期使用糖皮質激素替代治療。據報道，切除壹個腎上腺也是有效的。
預後
糖皮質激素持續高分泌會引起心腦血管疾病、血栓栓塞、感染等嚴重並發癥，其中心力衰竭發生率為27%，腦血管意外發生率為13%。高血壓的嚴重程度不壹，50%以上的患者舒張壓超過13.3kPa(100mmHg)。病程越長，高血壓的發病率越高，嚴重程度也越高。長期高血壓會導致心臟、腎臟和視網膜的改變。如果不進行病因和降壓治療，40%會死於心血管並發癥。經過適當的治療，血壓可以下降或恢復正常。長期患病常伴有腎動脈硬化，治療後血壓無法降至正常。異種促腎上腺皮質激素綜合征或轉移性腎上腺癌預後很差。