1,原因?
(1)支氣管感染和梗阻:支氣管和肺反復感染,支氣管梗阻,導致支氣管管壁損傷、變形、擴張。左下葉和右中葉多見。由於左下葉支氣管細長,受心血管系統壓迫,容易造成引流不暢,繼發感染。右中葉周圍有淋巴結,也容易造成引流不暢,支氣管擴張。?
(2)肺纖維收縮和胸膜粘連使受損的支氣管管壁拉伸擴張。如肺結核、肺膿腫和胸膜纖維化。?
(3)先天性支氣管發育不全。罕見,多為囊性,常與鼻竇炎和右位心並存。?
2.臨床表現?
約80%的患者在10歲之前發病,大多數兒童患有百日咳、麻疹或支氣管肺炎。約1/3病例有反復急性呼吸道感染史。其癥狀的嚴重程度與支氣管疾病的嚴重程度和感染程度有關。?