脊髓血管畸形是壹種先天性病變，對它的認識以病理解剖學為基礎，以動脈或靜脈畸形為主要病變，過去強調靜脈的病理生理影響。依據磁共振成像和選擇性脊髓血管造影，結合大體病理所見。脊髓血管畸形分為四種主要類型(表1):
(2)發病機理
1.ⅰ型ⅰ型為硬腦膜動靜脈畸形。動靜脈畸形引起的交通位於硬腦膜內，通常累及神經根套或胸腰段椎管後外側硬腦膜，位於神經孔內。硬腦膜動靜脈畸形的動脈供應來自脊柱節段動脈的硬腦膜支，供應神經根和硬腦膜。硬腦膜中的下部血流穿過病變，其靜脈回流至硬腦膜，然後至脊髓的冠狀靜脈。這組靜脈位於脊髓背外側，沒有靜脈瓣。因此，在脊柱的節段動脈和脊柱回流靜脈之間形成動靜脈瘺連通。該瘺還與脊髓的後部和後外側冠狀靜脈瘺相通。該瘺還與脊髓的後部和後外側冠狀靜脈叢形成連通。冠狀靜脈叢的血流向上流向枕骨大孔。動靜脈瘺平面1.5%節段動脈供應脊髓前動脈或脊髓後動脈。病竈內通常只有1條滋養動脈，但也有2條以上的滋養動脈。根據滋養動脈的數量，Anson和Spetzler進壹步將I型分為亞型1A為單個滋養動脈，1B為多個滋養動脈，通常在1或兩個相鄰的節段。硬腦膜動靜脈瘺的平均靜壓約為體循環動脈壓的74%。血流動力學證據表明，I型硬腦膜動靜脈畸形神經功能障礙的病理生理主要是靜脈壓升高，表現為冠狀靜脈充血擴張，繼而壓迫脊髓，但這種脊髓神經功能障礙是可逆的損害。
2.ⅱ型ⅱ型是壹種血管球狀畸形，髓質內有動靜脈血管團。這些病變通常發生在頸髓，但也可發生在胸腰段的任何部位。在血管造影中表現為高血流量和靜脈回流血管稀疏。常有靜脈腫瘤和靜脈曲張。
3.ⅲ型脊髓血管畸形原稱為“未成熟畸形”，其特點是血流量高，動靜脈解剖廣泛復雜。病變可占據整個脊髓，侵犯硬脊膜，甚至延伸至椎體和椎旁組織。
4.ⅳ型脊髓血管畸形位於硬膜外-脊髓外區。脊髓前動脈的壹個分支是動靜脈畸形的滋養動脈，然後通過瘺管回流到大小不壹的髓外靜脈。動靜脈瘺及其反流靜脈位於脊髓外，但病變不在脊髓內。這種病變通常位於胸腰段。Anson和Spetzler進壹步將ⅳ型分為亞型:ⅳa型相對較小，髓外動靜脈瘺由單壹營養動脈供血，通常位於腹側並延伸至錐體。ⅳ b型有壹條以上的滋養動脈，通常來自脊髓前動脈，多條滋養動脈來自脊髓後動脈。通過這些病變的血流量大於通過ⅳ a型瘺的血流量。ⅳc型以多條供血動脈與瘺管相連為特征。病變的靜脈回流流量往往很大，胸腰段椎管腹側和腹側常有擴張的靜脈曲張。
ⅱ、ⅲ、ⅳ型脊髓血管畸形原屬硬膜下血管畸形。除了以上四種，還有海綿狀血管畸形。
5.海綿狀血管畸形海綿狀血管畸形可發生於脊髓，表現為顱脊髓的單發病竈或部分海綿狀血管瘤。這些低血流量的病變由脊髓實質內的層狀血管或多節段血管通道組成，可引起根管出血或壓迫癥狀。海綿狀血管瘤可發生於整個中樞神經系統。這些病變由壹些細血管組成，沒有明顯的彈性蛋白或平滑肌壁層。這些薄壁管內襯內皮細胞，並經常顯示陳舊性出血。血管壁間未見散在的正常脊髓或腦實質。