壹種造血組織惡性疾病。其特點是白血病細胞在骨髓和其他造血組織中無限制地增殖,並進入外周血,而正常血細胞的生成受到明顯抑制。該病在青少年惡性疾病中居首位,病因至今尚未完全明確,病毒是主要的致病因素,但也有許多其他因素,如輻射、化學毒素(苯等)或藥物、遺傳素質等,都可能成為致病的輔助因素。根據白血病細胞的不成熟程度和白血病的自然病程,可分為急性和慢性兩類。
中藥治療白血病
紅豆杉在我國醫學中早有記載:"本草綱目》中就記載了紅豆杉治療霍亂、傷寒、解毒等功效;在現代的《中藥大辭典》、《東北藥植》、《吉林本草》、《本草推》等藥書中,又有進壹步的記述。紅豆杉藥材壹般壹個療程(二十八天)即可見效。癌癥手術患者,術後10~15天開始服用效果最佳;接受放、化療的患者同時服用,具有增效減毒的功效。壹般患者服用4至6個療程後,各項檢查指標正常,可在醫生指導下改為小劑量服用,以防擴散和轉移;重癥患者可根據病情,在主治醫生指導下增加療程;直腸癌患者服藥後如出現腹瀉,應先小劑量服用,待癥狀消失後再繼續服藥。
用法與用量:取紅豆杉枝葉5~10克,放入砂鍋中。加水壹升(約2斤)煮沸後,文火煎煮十至十五分鐘,飯後服用,壹日內服完。
註意事項:忌空腹,禁辛辣,禁酒;保持情緒穩定,忌上火。有的患者服用後大便次數增多,屬正常癥狀,壹般壹周內即可恢復;有的癌癥患者服用後出現腿酸、乏力等情況,是疾病影響的表現;有的患者服用後感覺胃部不適,可適當減量。病情危重或瀕臨死亡者不宜服用。
急性白血病
急性白血病
起病急驟,骨髓和外周血以原始細胞為主,如不及時治療患者常在半年內死亡。根據白血病細胞的類型,臨床上將其分為急性淋巴細胞白血病(ALL)和急性非淋巴細胞白血病(ANLL)兩類,每類又有多種類型。目前國內外常見分型如下:
①ANLL分為七型,即粒細胞白血病未分化型(M1)、粒細胞白血病部分分化型(M2)、早幼粒細胞型(M3)、粒細胞-單核細胞型(M4)、單核細胞型(M5)、紅細胞白血病型(M6)、巨核細胞型(M7);
②ALL分為L1型、L2型和L3型,近年來又根據細胞的免疫學特點分為T型、B型、前B型、普通型和未分化型。患者常有突發性貧血、感染、出血及肝、脾、淋巴結腫大、胸骨疼痛等癥狀,血液和骨髓檢查可確定診斷。近年來,療效有了很大提高,部分患者已治愈,除輸血、抗感染等對癥支持治療外,聯合化療是主要的治療方法,由於新的有效化療藥物的不斷出現和聯合用藥方法的改進,完全緩解率已達80%以上;此外還有分化誘導劑維甲酸等、可使分化誘導的早幼粒細胞白血病細胞成熟,療效顯著,是近年來的重要發現;骨髓移植可治愈;骨髓移植可實現。是近年來的重要發現;骨髓移植是可以治愈的,但還有壹些問題有待解決。
慢性白血病
起病緩慢,早期無癥狀,常在抽血化驗時無意中發現為其他疾病,按細胞類型分為慢性粒細胞白血病(CML)和慢性淋巴細胞白血病(CLL)兩大類。骨髓極度增生,以成熟、中期和晚幼粒細胞為主,90%以上有特征性費城(ph1)染色體。治療可用羥基脲和蘭州,最近發現幹擾素α-2b療效較好,還能消除ph1染色體,骨髓移植可望治愈。CML晚期可為急性期,治療與急性白血病相同,但預後更差。CLL常有肝、脾、淋巴結腫大,白細胞計數多為15~50×109/L,骨髓淋巴細胞極度增生,以成熟淋巴細胞為主,早期無需治療,但預後有明顯差異。早期以成熟淋巴細胞為主,往往不需要治療,有明顯淋巴結腫大、貧血、血小板減少者可采用腫瘤罐治療或放療,近年來發現幹擾素也有壹定療效。死亡的主要原因是骨髓衰竭和感染。骨髓衰竭是疾病晚期的表現,治療困難,但積極防治感染可延長生命。
概述
1847 年,德國病理學家魯道夫-魏爾-曹首次發現了白血病。白血病的起源是細胞內脫氧核糖核酸突變形成的骨髓造血組織的異常工作。骨髓中的幹細胞每天可以產生成千上萬個紅細胞和白細胞。在白血病中,未成熟白細胞的過度生成幹擾了骨髓的其他工作,從而降低了骨髓生成其他血細胞的能力。白血病會擴散到淋巴結、脾臟、肝臟、中樞神經系統和其他器官。
病因
白血病的確切病因仍在研究中。壹般來說,骨髓幹細胞內的DNA突變會導致骨髓幹細胞退化。原因可能是受到輻射、接觸致癌物質以及細胞內遺傳物質的其他突變。病毒也可能導致白血病。
20世紀90年代初,英國和德國有報告稱,核電站周圍的兒童經常患白血病。究其原因,以及這些白血病是否與核電站有關,目前尚未完全確定。
類型
白血病有幾種類型,根據血液中異常血細胞的類型以及急性和慢性白血病來區分。
急性淋巴細胞白血病(ALL)
急性髓細胞白血病(AML)
慢性淋巴細胞白血病(CLL)
慢性髓單核細胞白血病(CML)
青少年髓單核細胞白血病(JML)
成人T-細胞淋巴白血病(ATL)
AML 和 CML 在成人中最常見、ALL在兒童中更為常見。
急性白血病的特點是未成熟白細胞激增,通常約占骨髓的5%或更少。未成熟白細胞的急劇增加使骨髓無法制造健康的血細胞,而由未成熟白細胞取代。急性白血病在青少年和兒童中更為常見。由於惡性細胞急劇增加和擴散,急性白血病必須立即治療。如果得不到治療,患者會在幾個月甚至幾周內死亡。
慢性白血病的特點是過量產生成熟但仍不正常的血細胞,因此血液中存在過量的血細胞(白細胞占大多數)。慢性白血病通常發生在成年人身上,很少發生在兒童身上。醫生首先會對慢性白血病進行診斷和分類,然後根據診斷和分類決定治療方案。
癥狀
白血病的癥狀主要與骨髓造血功能的破壞有關。有些癥狀還與白細胞滲入組織的能力有關。(白血病的癥狀有很多,本文未涉及其中壹些)。由於白血病的大多數癥狀都不具有特異性,因此具有本文所列癥狀的人並不壹定患有白血病。(
骨髓造血功能破壞引起的癥狀
容易出現瘀傷和斑點:這是由於巨核細胞(即血小板生成細胞)數量減少,導致血小板缺乏引起的。
貧血:產生紅細胞的母細胞數量減少,導致紅細胞缺乏。走路或運動時容易氣短和頭暈。
持續發熱、久治不愈的感染:白細胞大部分是血癌細胞,不具備正常功能,導致免疫力下降,容易感染。
血癌細胞穿透組織引起的癥狀
淋巴結腫大
骨痛或關節痛:血癌細胞在骨髓中大量增殖引起。敲擊急性淋巴細胞白血病患者的胸骨往往會引起劇烈疼痛。
牙齦腫脹
肝脾腫大
頭痛、嘔吐:血癌細胞侵入中樞神經系統的表現。
皮膚腫塊:因其外觀呈綠色,又稱 "綠色腫瘤"
心包或楔形腔內的鞘膜積液
各種類型白血病的特殊表現
急性早幼粒細胞白血病:彌漫性出血
慢性髓細胞白血病:大多數患者血小板計數升高,脾臟腫大
慢性淋巴性白血病:血癌細胞很少侵入中樞神經系統。淋巴白血病:中國人很少發生,主要發生在中年以後,尤其是老年人
急性淋巴白血病:如果導致胸膈淋巴腺腫大,容易壓迫氣管,導致 "氣短"、咳嗽
成人T細胞淋巴白血病:因為血液中鈣離子過多,導致脫水、昏迷、昏迷。
診斷
白血病是壹種骨髓病變,因此需要進行骨髓穿刺檢查和骨髓活檢來確診。為了進壹步確定白血病的類型,還需要進行其他特殊檢查,以便對白血病進行準確分類,並提供最合適的治療。這些特殊檢測包括特殊生化染色、流式細胞術和染色體檢測
治療
主要治療方法有化療、放療和靶向治療。壹些高危患者需要進行骨髓移植。
近10年來,隨著分子生物學和生物遺傳學的進展,對白血病病因的認識更加深入,同時新療法、新藥物的發現和中藥的應用,使白血病的預後得到了很大的改善。\白血病是不治之癥的觀點已成為過去。正規、系統的治療可以使大多數白血病患者長期無病生存,甚至治愈。以我科近年來收治的白血病為例,只要能堅持正規、系統的中西醫結合治療,急性淋巴細胞白血病緩解率在90%以上,3年以上生存率在80%以上;粒細胞白血病M3 3年無病生存率近100%,其他類型白血病生存率也大大提高,我科收治的白血病患者無病生存期已近10年,臨床上可視為治愈。我科收治的白血病患者最長無病生存期已近 10 年,臨床上可視為治愈。因此,我們說 "白血病是不治之癥 "已經成為過去,白血病是完全可以治愈的。
存活率
在過去的30年裏,存活率翻了壹番,但絕對值仍然很低--1970年為22%,1990年代為43%。由於發現了創新的治療方法,某些類型的白血病的存活率高於這壹數字。例如,自 20 世紀 70 年代以來,全反式維甲酸或三氧化二砷(砒霜)被廣泛用於治療急性早幼粒細胞白血病,並取得了巨大成功。這壹創新療法已得到全世界血液病專家的認可,並已成為治療標準。它不僅大大提高了這類白血病的治愈率,還大大減少了出血引起的並發癥,使 80% 以上的患者得以挽救。伊馬替尼(商品名:格列衛或格列衛)是針對BCR-ABL基因的靶向治療藥物,可有效控制慢性髓性白血病,達到完全緩解。
白血病是壹種原因不明的造血系統惡性腫瘤。其特點是白血病細胞在骨髓和其他造血組織中惡性、無限制地增殖,浸潤全身各組織器官,產生不同的癥狀;周圍血液中的血細胞發生量變和質變。骨髓每天產生數百億個新血細胞,其中大部分是紅細胞。相比之下,白血病患者產生的白細胞比實際需要的要多,而且其中大部分是未成熟的幼稚細胞,存活時間比正常人要長。盡管這類白細胞數量很多,但它們的抗感染能力卻不如正常白細胞。體內此類白細胞的增加會直接影響壹些重要器官的功能和正常健康血細胞的生成。由於腫瘤細胞的惡性增生,抑制了止血的紅細胞和血小板的生成,甚至沒有足夠的正常白細胞來抗感染,因此很容易出現擦傷、出血和感染。
白血病分為急性和慢性兩種。急性白血病的癌細胞在未成熟時就開始繁殖。慢性白血病的發展相對緩慢。根據細胞類型的不同,白血病還可分為更深的層次。在顯微鏡下可以清楚地觀察到兩種不同類型的白細胞:髓樣白細胞和淋巴細胞。前者含有微小顆粒和微粒,後者則沒有。
從白血病細胞的類型來看,可分為粒細胞白血病、淋巴細胞白血病和單核細胞白血病。
(壹)急性白血病 急性白血病細胞彌漫性浸潤各組織器官,是臨床表現的主要病理基礎,骨髓受到侵犯,造血生長不良。急性淋巴細胞或淋巴細胞白血病(ALL)多見於嬰幼兒,因此有時也被稱為嬰幼兒白血病;成人中最常見的是急性髓性白血病(ALL)。急性白血病如不及時治療,可在幾個月內致命。
患者常突然出現畏寒、發熱、頭痛、乏力、疲倦、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹,皮膚、鼻腔、口腔、牙齦常出血,嚴重者可出現嘔血、便血、尿血、眼底出血、顱內出血等、以及進行性貧血,且發展極為迅速。
治療效果因類型和發現時間而異。患者年齡越小,緩解率越高。所謂 "緩解",是指患者體內已沒有癌細胞,骨髓表現正常。自 20 世紀 50 年代以來,由於化療技術的重大進步,越來越多的患者存活時間更長。成人淋巴細胞白血病(ALL)的緩解率在80%到90%之間,如果完全治愈,40%的患者可以再存活五年;髓細胞白血病(AML)的緩解率在60%到70%之間,如果完全治愈,20%的患者至少可以存活三年。
對於這種疾病的患者來說,最重要的是控制病情。患者必須住院接受化療,給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食,註意口腔衛生,加強護理,實行無菌隔離,定期治療,防止感染。由於白血病患者的健康血細胞數量較少,通常會輸血和輸血小板,以增強自然免疫功能和止血。患者還會輸註壹些其他藥物,以預防化療過程中的壹些副作用,如惡心和嘔吐。ALL 患者在醫院接受幾周治療後,病情可望得到滿意的緩解。為了控制病情,患者需要繼續接受1個月或更長時間的低劑量化療和放療,以徹底清除癌細胞。
急性髓性白血病(AML)的最佳治療方法是延長緩解期,這取決於骨髓移植的成功,骨髓移植必須在組織類型和基因相似性方面相容,通常是選擇家庭成員作為骨髓捐獻者。
骨髓移植分為準備期、手術期和恢復期三個階段。首先要控制患者的癌白細胞,通常是通過化療,如果可能的話,還可以通過機械方法將其從血液中分離出來。在手術期間,對骨髓進行化學清洗,以避免與新註入者的骨髓發生排斥反應,然後從捐獻者那裏獲得約壹湯匙的骨髓。恢復期是最危險的時期。新植入的骨髓尚未開始產生白細胞,病人隨時可能因感染而死亡。直到 2-6 周後,新的骨髓才開始有效地制造血細胞。骨髓移植非常昂貴且危險,但它為急性髓細胞白血病患者和復發的 ALL 患者提供了良好的生存機會。
(2)慢性白血病 成人更容易患慢性白血病。慢性淋巴細胞白血病(CLL)是最良性、生長最緩慢的類型,可以通過藥物有效控制,如果發現得早,甚至可以不用藥物。
慢性骨髓性白血病(CML)較難治療,因為它壹旦發展就無法控制,而且病程通常只有4年。慢性淋巴性白血病(CLL)病情發展緩慢,通常會影響老年人,治療方法趨於保守。隨著癥狀的消失,這種疾病不需要治療。如果出現淋巴結或其他器官腫大,可以通過口服壹些化學藥物來控制,所有慢性淋巴性白血病患者都可以正常生活。在發展成急性血癌之前,口服藥物可以有效控制病情。
CML型患者的癥狀會持續數年,如果攝入幹擾素,CML型患者的壽命會更長。但無論怎樣治療,所有CML型白血病最終都會發展成急性白血病,因此醫生通常會建議進行骨髓移植。化療是白血病患者的基本治療方法,接受化療的患者會因副作用而感到不適。許多放松療法--包括針灸、按摩、瑜伽、氣功、藥物或程序性肌肉放松,都有助於減輕化療引起的疼痛和惡心。此外,還要註意攝入維生素、營養素和其他能提高免疫力的草藥。
上述四種疾病還可以進壹步細分,其他壹些罕見的疾病還包括:紅細胞增多癥、巨核細胞白血病、嗜堿性粒細胞白血病和嗜酸性粒細胞白血病。染色體變異與白血病直接相關。環境因素對白血病的發生也有影響。
調查顯示,吸煙者比不吸煙者更容易罹患某些類型的白血病。研究表明,長期暴露於輻射、多種化學氣味和低頻電磁場中會導致白血病。由於許多類型的白血病在早期沒有明顯的癥狀,因此大多數都是在體檢或常規血液檢查中無意中發現的。如果患者出現淋巴結腫大、嗜睡、低熱、出血傾向、萎靡、虛弱、牙床腫大、胸骨壓痛、肝脾腫大、易瘀傷或皮疹,則應懷疑白血病。如果在血液化驗中發現白細胞異常,則應進壹步確診。為了確診,還需要從骨盆取樣進行骨髓活檢,以確定癌細胞的類型。
如何為白血病患者選擇化療、移植和靶向治療
白血病是壹組常見的造血系統惡性疾病。其特點是骨髓或其他造血組織中的白細胞及其前身幼稚細胞彌漫性異常增生,進而浸潤全身組織器官,產生各種癥狀。
白血病分為急性和慢性兩大類。急性白血病發病急,癥狀和體征多。比如出血,包括黏膜出血、皮膚出血。出現這些癥狀後,很少有人不去看醫生,因為這些癥狀很重,很難說有潛伏期。
慢性白血病發病很隱匿,很多人都是癥狀嚴重了才去看醫生。前期不是潛伏期,而是癥狀不明顯,讓人意識不到。如果有機會每年體檢壹次,可能會比較早發現。白血病沒有潛伏期的概念,只有癥狀是否明顯,能否早期發現。慢性淋巴細胞白血病在發病初期沒有自覺癥狀,只有淋巴結腫大。可能會出現乏力、食欲不振、體重減輕、活動後氣短、脾腫大導致腹脹等癥狀。隨著病情的發展,患者可能會出現面色蒼白、牙齦出血等癥狀。在慢性髓性白血病的早期階段,患者可能會出現疲勞、虛弱、食欲不振、體重減輕、發熱或盜汗。病情惡化時,紅細胞和血小板減少,患者會出現面色蒼白、牙齦腫脹和出血。
通常有了明顯的癥狀和體征後,患者就要去看醫生,因為血液科醫生會做檢查,最常見的是確定血象。對於慢性髓性白血病,血象可能顯示白細胞異常增高,高達5萬至100萬/ul(正常人低於1.1萬/ul)。然後,通過顯微鏡觀察進行分類,看分類後外周血中的血細胞比例是否有變化,細胞形態是否有變化,是否有不成熟的白細胞(通常這種不成熟的細胞只出現在骨髓中)。如果醫生認為有必要,可以進行骨穿刺,看看骨髓中的細胞在數量、比例和細胞形態上有什麽變化。至於網友剛才提出的問題,經常流鼻血,很容易感冒,可以查壹下血象,看看血小板是不是比較低,如果血象很正常,血小板沒有降低,看看其他的因素是不是降低了,當然也要看看其他的問題。如果經常容易感冒,看看是不是免疫力低下。總之,通過血液檢查,還是比較容易確診的。
白血病分為急性和慢性,急性和慢性細胞的生物學行為有很多不同。比如急性白血病,造血幹細胞是惡性的,惡性轉化以後,這些細胞有兩個特點,壹個特點是不斷增殖,使這些細胞從壹個變成兩個,兩個變成四個,就是倍增。壞的腫瘤細胞占優勢。另外壹個特點是分化,正常人可以從早期,越來越成熟,從早期細胞到中間階段再到成熟階段,是壹個發育的過程,而白血病細胞是在早期階段,沒有往下發育,沒有往下分化,所以它的特點第壹是增殖,而且粒細胞過度增殖,第二是沒有往下分化,不能變成成熟的細胞,這是急性的特點。
慢性白血病增殖還是過度,但是可以向下分化,就是可以從早期細胞分化成中末期細胞,就是成熟細胞,從這個生物學行為來看,急性白血病和慢性白血病是不壹樣的。
臨床病程也不壹樣,比如急性白血病是急性發病,慢性白血病往往發病比較緩慢,整個病程比較長。從臨床角度來看,病程也是不壹樣的。除了分為急性和慢性,我們還可以把它分為髓系和淋巴系,這是細胞的來源不同。壹部分細胞是髓系細胞,還有非髓系細胞是淋巴細胞,分為兩大類,急性髓系白血病、急性淋巴細胞白血病,慢性髓系白血病、慢性淋巴細胞白血病。
急性治療和慢性治療還是有壹些區別的。首先,化療是首選,不管妳是哪種類型,髓系還是非髓系,急性還是非慢性,首選都是化療。只是化療藥物的種類不同,急性白血病用的化療都是靜脈化療,藥物有軟化劑等等壹系列。慢性粒細胞白血病治療過程中分慢性期、加速期、急性期三個階段采取不同的治療方法。
除了化療、移植、靶向治療外,還有免疫治療。幹擾素就是免疫療法的壹部分。免疫治療壹個是免疫細胞的治療,壹個是藥物的治療。免疫細胞的治療就是把病人的細胞從血液裏分離出來,在體外用壹些細胞因子把它變成壹種殺傷細胞,然後再回輸到血液裏,這種殺傷細胞可以識別腫瘤細胞進行殺傷。
還有壹種是直接給病人使用壹些免疫制劑,如幹擾素和白細胞介素II等,這就是免疫療法。
免疫療法適合治療哪種類型的白血病。
就免疫治療而言,我們用它來治療和殺死殘存的白血病細胞。化療是大部隊行動,殺死大量白血病細胞,而免疫療法有點像遊擊隊,捕捉剩余的細胞。靶向療法專門針對妳的目標,理論上對正常細胞的損害很小。
目前,國際上的原則是,如果患者不完全具備移植條件,應首選靶向治療,目前應用的靶向治療藥物是格列衛。分別治療3個月、6個月、12個月,看他的療效好不好,如果好就繼續用藥,如果不好就要考慮他做移植或者其他治療。如果對格列衛耐藥,可以用新壹代的產品,比如達沙替尼或者其他新產品。