生酮飲食是高脂肪、低碳水化合物、低蛋白質的飲食。身體主要依靠脂肪而不是碳水化合物來提供能量。它通過模擬饑餓療法來治療腦部疾病。臨床上主要用於治療兩類疾病，即癲癇和與葡萄糖利用障礙相關的先天性代謝性疾病。本文將簡要綜述其歷史、生理、療效、作用機制、適應癥、禁忌癥、缺陷、副作用，以及在初始和維持治療中的壹些實際問題。
歷史:
生酮飲食從觀察到饑餓可以減少癲癇發作開始。很久以前，希波克拉底用饑餓療法治療癲癇，《聖經》中提到饑餓療法是壹種治療癲癇的方法。1921年，懷爾德提出了高脂肪低碳水化合物飲食來模擬饑餓過程，但在當時，這種方法並沒有實際應用。當苯巴比妥和苯妥英鈉治療癲癇有效時，人們對食療的興趣下降了。然而，最近人們將註意力轉向生酮飲食療法，因為20-30%的癲癇兒童在癲癇藥物治療中無效。19世紀90年代發明的新藥仍然沒有改變耐藥性癲癇的比例。
生理學:
生酮飲食療法的基礎是大腦可以利用酮體作為能量來源。酮類包括β-羥基丁酸、乙酰乙酸和丙酮，它們是脂解的產物。正常情況下，大腦從葡萄糖中獲取主要能量。當它饑餓時，激素變化使脂肪細胞釋放脂肪，脂肪在肝臟代謝。肝臟將脂肪中的能量轉化為酮體，然後釋放到血液中，輸送到大腦。
生酮飲食期間，孩子會處於酮癥狀態，體內酮體水平會升高。血液中的酮體水平是可以測出來的，但是我們通常無法每天測量兒童體內的酮體水平。因為血液中酮體處於較高水平，人體尿液中也會有酮體，所以我們可以通過檢測尿液中的酮體來監測體內的酮體水平。
功效:
癲癇的治療:許多研究報道生酮飲食可有效治療兒童和成人多種類型的癲癇，包括:失神發作、肌陣攣性發作、完全強直性發作、完全強直陣攣性發作、單純部分性發作、復雜部分性發作和全身性完全部分性發作。這可能是最有效的肌陣攣性癲癇發作，弛緩性癲癇發作或猝倒性癲癇發作和非典型失神。對兒童癲癇，包括Lennox-Gastaut綜合征也有壹定療效。約1/3癲癇患兒經6-12個月治療後發作較少>:90%，5%可完全控制發作。此外，1/3患兒治療後癲癇發作減少50-90%，其余1/3患兒無明顯改善。此外，在部分癲癇患兒中，雖然癲癇發作沒有改善，但生酮飲食療法可以減少抗癲癇藥物的使用次數，增加患兒的認知功能，提高患兒的運動行為能力。
先天性代謝性疾病的治療:生酮飲食是壹些先天性代謝性疾病的可選治療方法，也是治療不能向大腦轉運葡萄糖的兒童葡萄糖轉運蛋白綜合征的方法。生酮飲食也是治療丙酮酸代謝障礙疾病的壹種方法，如丙酮酸脫氫酶缺乏癥。同時對嬰兒磷酸果糖激酶缺乏癥的治療也有效。
作用機制:
生酮飲食減少癲癇發作的機制尚不清楚。
適應癥:
生酮飲食有兩個基本適應癥。第壹，那些常規抗癲癇藥物不能控制癲癇發作的孩子，可以選擇生酮飲食療法。生酮飲食雖然能有效治療各種形式的癲癇，但由於難以實施和堅持，仍不是癲癇的壹線治療方法，遠期效果也缺乏較好的研究。第二，壹些先天性代謝缺陷的患兒，如葡萄糖轉運蛋白綜合征、丙酮酸脫氫酶缺乏癥等，也是生酮飲食的適應癥。雖然生酮飲食療法可能對癲癇有益，但兒科神經科醫生在推薦生酮飲食療法之前需要仔細評估每個兒童。
禁忌:
生酮飲食的醫學禁忌癥包括各種脂肪和酮體代謝紊亂或線粒體疾病。這些疾病包括β-氧化缺乏癥、原發性或繼發性肉堿缺乏癥、肉堿循環障礙、電子傳遞鏈障礙、生酮和酮解障礙、丙酮酸羧化酶缺乏癥、丙酮酸脫氫酶和磷酸化酶缺乏癥。
壹些抗癲癇藥物可能會增加生酮飲食的壹些副作用，所以我們在使用生酮飲食時需要註意這些藥物。它們包括乙酰唑胺、托吡酯和唑尼沙胺，所有這些藥物都可能導致酸中毒和腎結石。另壹種需要密切關註的藥物是丙戊酸鈉。
最後，壹些可以自己找食物，不了解這種飲食限制的兒童或成人，不適合生酮飲食。如果沒有密切的監控，這些人不會堅持這種飲食，這樣的監控通常是不現實的。
微量元素缺乏:
生酮飲食會導致壹些微量營養素和肉堿缺乏。它通常會導致維生素B、維生素C、維生素D、鈣、鎂和鐵的缺乏。所以生酮飲食的孩子需要及時補充這些維生素和礦物質。補充肉堿對壹些孩子也有幫助，但通常是不需要的。
副作用:
像其他抗癲癇藥物壹樣，生酮飲食可能有各種副作用。常見的有嘔吐、腹瀉、消化不良、厭食等。罕見病例包括生長緩慢、腎結石和心律不齊。它還可能損害白細胞和血小板的功能。白細胞幫助我們抵抗感染，血小板可以幫助我們止血。在極少數情況下，這可能是致命的。
生酮飲食的組成比例:
就像每個孩子需要服用不同劑量的抗癲癇藥物壹樣，他們也需要不同強度的生酮飲食。脂肪與蛋白質加碳水化合物的比例是生酮飲食的強項。因此，生酮飲食3: 1意味著這種飲食每1克蛋白質和碳水化合物就含有3克脂肪。由於每克脂肪可提供9卡熱量，而每克蛋白質和碳水化合物僅提供4卡熱量，因此3: 1的生酮飲食中87%的熱量將由脂肪提供。相比較而言，在美國兒童的壹般飲食中，脂肪提供25-40%的熱量，蛋白質提供65，438+00-20%，碳水化合物提供40-60%的熱量。常用的生酮飲食比例為3-4.5: 1。為了飲食療法的成功，妳和妳的孩子必須嚴格遵守這個比例，因為任何偏差都可能導致妳的孩子失去酮癥。如果您的孩子不能維持酮癥，生酮飲食可能無法控制癲癇發作。所以，孩子吃的壹切，包括藥物中脂肪、蛋白質、碳水化合物的含量，都要計算在內。簡而言之，如果妳的孩子在飲食上違反了規則，飲食療法就不會成功。
案例選擇:
在您的孩子接受生酮飲食治療癲癇之前，您的孩子必須接受熟悉生酮飲食的兒科神經科醫生或癲癇專家的系統評估。這種評估必須考慮許多醫學因素，如您孩子的癲癇類型、癲癇的原因、年齡、生長水平和任何其他醫學狀況。所有這些因素將有助於確定您的孩子是否能堅持生酮飲食。顯然，那些很小或者需要餵食的孩子是不會違規的。此外，這種評估還必須考慮到社會和心理因素，如妳在飲食治療中取得成功的決心，妳孩子的保姆或學校遵循這種飲食的意願，以及妳孩子和他的兄弟姐妹之間的互動。最後，除了醫學原因，妳必須願意堅持這個飲食至少兩個月。
治療的開始:
如果妳的孩子經過系統評估後可以接受生酮飲食治療，他的小兒神經內科或癲癇專科醫生會把妳交給小兒癲癇中心，那裏有經驗豐富的癲癇專科醫生和營養師。大多數癲癇中心會在住院期間開始飲食治療，這將有助於監測兒童的血糖、脫水和其他代謝參數。通常，飲食療法的第壹步——禁食——從住院前壹天晚飯後開始。管床醫生將從您的孩子身上獲取血液和尿液樣本，以進行基本的實驗室測試。妳的孩子還需要腦電圖和心電圖檢查。在醫院外進行生酮飲食療法可能導致死亡。
雖然很多人都是按照約翰霍普金斯醫學研究所提供的生酮飲食方案開始生酮飲食治療的，但是人也可以根據自身的情況有所不同。壹般來說，禁食會持續1-2天，足以產生酮癥。在禁食期間，您孩子的癲癇專家和護士將密切監測他的生命體征。他們還監測血糖和尿液中的酮體。根據約翰霍普金斯醫學研究所提供的生酮飲食方案，生酮飲食可以從入院第二天晚餐開始。但是，妳的孩子壹開始只能接受計劃食物的三分之壹，還有第三天的早餐和中餐。從第三天晚餐開始，妳的孩子可以收到計劃食物的三分之二。妳的孩子只能在第四天從晚餐中獲得足夠的食物。
住院期間，營養師會教妳如何制作生酮食品。妳還可以學習如何根據計劃的比例和熱量設計食譜，以及如何計算孩子尿液中的酮體。
生酮飲食的計算:
生酮飲食需要詳細計算所有食物中脂肪、蛋白質、碳水化合物的含量。我們需要特殊的營養表和軟件來計算。深圳兒童醫院編制了壹套國內自主知識產權的生酮飲食配餐軟件，符合中國人的飲食習慣。
如果孩子生病了:
當您的孩子在生酮飲食期間感冒或患有其他疾病時，所服用的處方藥或非處方藥中的碳水化合物含量必須在準備的食譜中計算。幾乎所有的咀嚼片和糖漿都含糖。如果妳的孩子在治療過程中患有壹些導致癲癇發作增加的疾病，可以服用苯二氮卓類藥物，如氯硝西泮。
生酮飲食的終止:
當您的孩子兩年或更長時間沒有癲癇發作時，他的兒科神經病學或癲癇專家可以停止飲食治療。另外，當治療效果不好或者有壹些嚴重的副作用時，他的專科也可以終止飲食治療。壹般來說，妳的孩子需要幾個星期或幾個月的時間來逐漸減少生酮飲食的比例，就像慢慢去除其他抗癲癇藥物壹樣。
總結:
生酮飲食是治療兒童頑固性癲癇和壹些先天性代謝性疾病的有效方法。然而，您的孩子只能在配備有神經學家或癲癇專家、營養學家和護士的癲癇中心開始這種飲食療法。壹個有經驗的治療團隊，通過全面系統的治療前評估，可以避免很多嚴重的並發癥，同時可以認真保證生酮飲食療法的實施和堅持。