該病由托馬斯-威爾斯（Thomas Wills）於 1674 年首次報道，米庫利奇（Mikulicz）於 1822 年將其命名為心肌痙攣（cardiospa ***），此後又被稱為巨型食管、特發性食管擴張和食管擴張。
該病是壹種罕見病（估計約為十萬分之壹），可發生於任何年齡，但最常見於 20-39 歲年齡組。該病在兒童中罕見，男女發病率大致相同，在歐洲和北美較為常見。
2 疾病名稱賁門失弛緩癥
3 英文名稱achalasia of cardia
4 賁門失弛緩癥的別名
cardiospa *** us; cardia achalasia; cardia spasm
5 疾病分類Gastroenterology > Diseases of the esophagus >；食管運動功能障礙疾病
胸外科> 食管疾病> 食管損傷和炎癥性疾病> 食管炎癥性疾病
6 ICD No.K22.0
7 流行病學弛張性賁門失弛緩癥並不是壹種罕見疾病，國外報道的發病率僅為每 10 萬人中約 0.5-1 例，占所有食管疾病的 2%至 20%。該病可發生於任何年齡，但以 20-40 歲年齡組最為常見；兒童很少發病，5% 的患者在成年前發病。男女發病率相似，約為 1:1.15，在歐洲和北美更為常見。
在巴西，賁門失弛緩癥的發病率要高得多，這是由於克魯茲錐蟲感染導致食管內在神經支配的結果。這類患者的食管病變往往與其他部位的病變同時存在，如巨尿管或巨結腸。
8 病因胰腺松弛性衰竭的病因不明。有人認為病毒感染、毒素、營養缺乏和局部炎癥可能是該病的病因，但迷走神經和壁內神經叢的電子顯微鏡檢查未能檢測到病毒顆粒並不支持病毒感染的理論。某些兒童有家族病史，這表明該病的發病與遺傳有關。臨床研究發現，精神方面的擔憂可能會加重兒童的癥狀，因此必須考慮精神****是否會導致大腦皮層神經功能紊亂，從而導致中樞和自主神經功能失調及發病。最新研究發現，HLA DQw抗原與本病密切相關，在患者血清中發現壹種拮抗胃腸神經的自身抗體，提示本病存在自身免疫因素。
人們普遍認為這種疾病是神經源性的。病變可見於食管壁的迷走神經及其背核和食管壁的肌間神經叢中的神經節細胞減少，甚至完全消失，但LES內的減少比食管體要輕這壹原因。動物實驗表明，冷凍****或切斷胸腔水平以上（雙側）的迷走神經會導致食管下段缺乏蠕動，LES松弛不良。相反，單側或胸部以下切斷迷走神經不會影響 LES 的功能。因此，迷走神經的神經支配僅限於食管上段，而食管下段則由食管壁肌間神經叢支配，其神經遞質為嘌呤核苷酸和血管活性腸肽（VIP）。在該病患者中，測得LES中的VIP為8.5±3.6 mol/g，明顯低於正常人（95.6±28.6 mol/g）。
VIP在靜息狀態下對LES張力有抑制作用，LES中的VIP明顯減少，導致LES失去抑制作用，張力增加，是賁門失弛緩癥的病因。
壹些食管失弛緩癥的慢性動物模型是通過雙側頸迷走神經切斷術或對迷走神經背核或食管壁肌間叢神經節細胞進行毒素破壞而產生的。此外，來自南美洲的克魯斯錐蟲侵入食管固有肌層後會釋放外毒素破壞該神經叢，從而導致 LES 緊縮和食管腫大（Chageas 病），胃癌侵入 LES 的固有肌層神經叢也會引起與本病類似的癥狀。壹些食管賁門松弛癥患者的吞咽困難往往是突然發生的，並伴有迷走神經和食管壁肌肉叢的退行性改變，因此也有人認為本病可能是由神經毒性病毒引起的，但至今尚未得到證實。雖然也有同壹家族多例患病的報道，偶爾也有雙胞胎患病的病例，但目前還不能確定該病是否有遺傳背景。
在正常的吞咽動作開始時，LES會反射性地松弛，壓力下降，以促進食物進入胃腔。當迷走神經功能障礙或食管壁肌內神經叢受損時，LES壓力可升高至約6.67千帕（50毫米汞柱）。吞咽動作結束後，壓力不會下降，LES 無法放松，因此食物無法順利進入胃部；加上食管的推進性蠕動，無法將食物推向前方。結果，大量食物和水滯留在食管內，直到其重量超過 LES 壓力，才不得不進入胃內。由於食物的滯留，食管最初呈梭形擴張，然後逐漸拉長彎曲。食管擴張的程度比食管癌或其他食管疾病引起的食管擴張要突出得多，其體積可達 1 升或更多。此外，食管壁可能出現不連續的肥厚、炎癥、憩室、潰瘍或癌變，從而導致相應的臨床癥狀。炎癥和多發性潰瘍是食管粘膜食物滯留****的結果。癌變可在食管炎淤積的基礎上發生，其發生率可高達 2% 至 7%，主要位於食管中段和中下段的交界處。由於食管擴張，癌變後梗阻癥狀出現較晚，多數病例發現時已難以切除。能夠切除的病例預後也較差，多數因轉移而死亡。
9 發病機制痙攣性賁門失弛緩癥的確切發病機制尚不清楚，其根本缺陷是神經肌肉異常。病理上，食管體和下食管括約肌有不同程度的肌肉叢病變。單核細胞浸潤整個奧爾巴赫神經叢的神經節細胞，並以纖維組織取代。迷走神經出現沃勒氏變性，背側運動核的神經細胞體消失。食管平滑肌在光鏡下正常，但在電鏡下顯示微絲叢表面膜脫落和細胞萎縮，但這些變化是原發性還是繼發性尚不清楚。總之，組織學、超微結構和藥理學研究結果表明，賁門失弛緩癥患者的食管存在變性。病變位於腦幹、迷走神經纖維、奧爾巴赫叢和肌肉內神經纖維，但無法闡明原發性病變位於何處，有可能是彌漫性神經變性或神經毒性物質影響了從大腦到肌肉纖維的所有神經系統。
賁門失弛緩癥的病理生理機制如下：
9.1 神經源性病變患者的食管肌間叢（奧爾巴赫叢）神經節細胞減少、萎縮、變性和神經纖維化。沒有病理變化表明是外源性神經病變。在該患者身上，食管體和 LES 區域的肌脊髓對作用於神經節水平的 *** 沒有反應，而乙酰膽堿的直接作用會引起收縮反應。另據報道，患者的食管對膽堿能藥物反應強烈，即出現強烈的節段性收縮。根據坎農定律，失去自律神經的組織對該神經傳導遞質更為敏感，這表明病變主要發生在神經上。
9.2 抑制性神經元的參與LES 區域的神經有興奮性（膽堿能）和抑制性（非膽堿能非腎上腺素能 NANC）。血管活性腸肽（VIP）和壹氧化氮（NO）是 NANC 抑制性神經遞質，介導平滑肌舒張。在賁門失弛緩癥患者的食管下段，VIP 和 NO 等神經纖維明顯減少。膽囊收縮素（CCK）對患者 LES 的異常收縮作用也表明抑制性神經受損。此外，患者的LES對阿片肽等藥物的反應與正常人不同，也提示神經或肌細胞受體異常。
9.3 迷走神經功能異常該患者的胃酸分泌明顯受損，與迷走神經切斷術後的癥狀相似，提示迷走神經功能障礙。
綜上所述，可見由於迷走中樞和食管壁叢病變、抑制性神經遞質缺乏、食管神經支配萎縮、迷走神經功能障礙等因素導致 LES 靜息壓升高；吞咽時 LES 不完全松弛或完全無法松弛；食管體失去蠕動，食管運動不協調，對食物沒有推動作用。這樣食物就瀦留在食管內，當食管內壓超過 LES 壓力時，由於重力作用，少量食物可以緩慢通過。食管內容物的長期滯留會導致食管擴張、延長和彎曲，食管發炎、潰瘍或癌變。近年來發現，壹些兒童在通過治療緩解 LES 梗阻後，食管會再次發生蠕動收縮。因此，人們認為食管體的非蠕動性收縮不是原發性的，而是與 LES 梗阻有關。
松弛功能喪失涉及整個胸內食管，並不局限於賁門。食管開始時解剖正常，但後來肥大、擴張並失去正常蠕動，心臟括約肌肥大、擴張並失去正常蠕動，心臟括約肌不能松弛，異常主要局限於內環肌，而外縱肌功能正常。根據食管腔擴張的程度，可分為輕度、中度和重度 3 種。輕度：食管管腔無明顯擴張或擴張僅限於食管下段，管腔直徑<4cm，無或僅有少量食物和液體瀦留，可見食管推擠收縮。中度：食管管腔明顯擴張，管腔直徑<6cm，有較多食物和液體瀦留，食管內可見少量推動性收縮。重度：食管管腔極度擴張，管腔直徑大於 6cm，有大量食物和液體瀦留，食管未見推進性收縮。
10 賁門松弛癥的臨床表現 10.1 吞咽困難無痛性吞咽困難是本病最常見、最早出現的癥狀，占 80%～95%以上。壹般起病緩慢，經數月甚至數年後逐漸加重，也可突然發生，常因情緒受到嚴重打擊或進食***性食物而誘發。開始可較輕微，僅在進餐後才有飽脹感。吞咽困難多為間歇性，常因情緒波動、憤怒、焦慮、驚嚇或進食生冷辛辣等***性食物而誘發。在疾病初期，吞咽困難時有時無，時輕時重，後來會變成持續性的。在少數患者中，吞咽液體比吞咽固體食物更困難，這壹體征已被用來區分吞咽困難和其他器質性食管狹窄。不過，大多數患者吞咽固體食物比吞咽液體食物更困難，或者吞咽固體和液體食物的困難程度相當。後來人們意識到，餐後進食水能緩解癥狀，這是因為餐後進食水能增加食道內的靜水壓，迫使 LES 打開。長期吞咽困難會導致體重下降和消瘦。
10.2 疼痛約 40% 至 90%。吞咽困難往往是壹個無痛的過程，但有些患者在病程的早期和晚期會出現胸骨後疼痛。早期疼痛通常發生在餐後，持續數分鐘。疼痛的性質各不相同，可能是鈍痛、燒灼痛、針刺痛、刀割痛或錐形痛。疼痛部位大多在胸骨後、中腹部和上腹部；也可能在胸背部、右側胸部、右胸骨邊緣和左側四分之壹肋骨處。疼痛發作有時類似心絞痛，甚至可以通過舌下含服硝酸甘油片來緩解。疼痛的原因可能是食管平滑肌強烈收縮或食物滯留性食管炎。隨著吞咽困難的逐漸加重和梗阻上方食管的進壹步擴張，疼痛可逐漸減輕。
10.3 食物反流發生率高達 90%，隨著吞咽困難的加重和食管的進壹步擴張，大量內容物可在食管內滯留數小時或數天，並在****變化時反流。從食管反流出來的內容物沒有胃嘔吐物的特征，因為它們沒有進入胃腔，但可能混有大量粘液和唾液。當並發食管炎或食管潰瘍時，反流物中可能含有血液。當反流進入肺部時，可導致吸入性肺炎、肺膿腫和肺不張等並發癥。
10.4 體重下降體重下降與吞咽困難有關，吞咽困難會影響食物的攝入。對於吞咽困難的患者，雖然多采取擇食、慢食，進食過程中或進食後，多用飽水沖下食物，或進食後挺胸直背，用力深呼吸或排除口氣等方法輔助吞咽動作，使食物進入胃內，保證營養的攝入。量多病程長者尚可有消瘦、營養不良及維生素缺乏等表現，而惡病質者少見。
10.5 出血和貧血患者常有貧血，偶有食管炎出血。
10.6 其他癥狀由於食管下括約肌張力增高，患者很少打嗝，而打嗝是本病的壹個重要特征。在晚期病例中，極度擴張的食管可能會壓迫胸腔內器官，產生幹咳、氣短、發紺和聲音嘶啞。
11 胰腺弛緩癥的並發癥 11.1 呼吸系統並發癥由於反流和嘔吐，吸入性肺炎、支氣管擴張、肺膿腫和肺纖維化是最常見的並發癥，發生率約為 10%，在兒童中更為明顯。吸入的非典型分枝桿菌與食道中滯留的油脂結合，可誘發慢性肺部病變，類似於臨床和影像學上的肺結核。痰中發現的抗酸桿菌可能是非典型分枝桿菌，不應誤認為是結核桿菌。引起呼吸道並發癥的機制有 3 種：(1) 將食物內容物吸入氣管或支氣管，多發生在食管擴張時，尤其是晚上躺下時，反復少量吸入，伴有咳嗽、喘息和氣短；(2)食管明顯腫大充盈壓迫氣管，可導致呼吸不暢、排痰不暢；(3)並發癌變引起食管、氣管或左側支氣管間瘺，可導致嚴重的呼吸道癥狀。其中，①項最為常見。只有在食管梗阻得到緩解後，治療才能使肺部並發癥好轉。不可逆的肺部病變有時可與食管同時進行手術治療。
11.2 食管本身的並發癥本病可繼發於食管炎、食管粘膜糜爛、潰瘍和出血、壓出性憩室、食管氣管瘺、自發性食管破裂和食管癌。這種疾病的食管癌並發率為 0.3% 至 20%。綜合1908年至1975年文獻報道，食管賁門松弛不能5235例，並發食管癌173例，平均發病率3.3%，明顯高於普通人群，應引起重視。
11.2.1 （1）癌變據報道，2%～7%的患者可合並食管癌，尤其是病程在 10 年以上、食管擴張明顯、嚴重瀦留者。食管炎的慢性炎癥發生主要是由於食物滯留***因素引起的。食管肌層切開術或食管擴張術後並不能預防癌癥的發生，有報告稱，癌癥會在手術成功後數年發生。因此，應仔細觀察是否合並食管癌，對可疑病例應進行活檢。黃國軍和張偉等報道，賁門失弛緩癥合並食管癌患者的性別發病率與食管癌相似，男性居多，但賁門失弛緩癥合並食管癌患者的發病年齡比食管癌患者年輕。賁門失弛緩癥患者的平均年齡為 48-51 歲，無賁門失弛緩癥患者的平均年齡為 62-67 歲。腫瘤最常見於食管中段，其次是食管下段和上段。
由於患者的胃腸道癥狀常常被誤認為是賁門失弛緩癥，因此診斷常常被延誤，只有當癌癥發展到很大並堵塞了擴大的食管時才引起重視。癥狀表現為體重減輕、吞咽困難（從間歇性到進行性）、反胃和嘔吐帶血物質或貧血。除鋇餐 X 光檢查外，在懷疑並發食管癌的病例中還會進行內窺鏡活檢和細胞學刷片檢查。
11.2.2 (2) 食管炎由於賁門失弛緩癥患者的食物滯留在食管內，內鏡檢查可發現食管炎及其導致的粘膜潰瘍（可出血），少數病例可發現自發性穿孔和食管氣管瘺。體質虛弱、接受過抗生素治療或粒細胞減少者可能合並念珠菌感染。在內窺鏡檢查中，可在發炎的粘膜上看到白點。標本塗片和活檢可以確診。治療應從擴張食管開始，以緩解食管瀦留；不能耐受強行擴張者可使用抽吸引流術保持食管排空，同時使用抗生素。
11.2.3 (3) 其他並發癥由於賁門失弛緩癥食管擴張，管腔張力增加，並發膈上憩室，可與賁門失弛緩癥同時治療。少數患者會出現類似類風濕性關節炎的關節並發癥，通過治療賁門失弛緩癥可以緩解這些並發癥。
12 實驗室檢查常規檢查外周血可發現貧血，如果出現吸入性肺炎，可能會出現感染性血象，白細胞計數升高，中性粒細胞升高。
13 輔助檢查 13.1 X 光檢查胸片有時可見食管擴張，胃內氣泡消失。出現肺炎或肺膿腫時，肺野會發生變化。最常見的是胃氣泡消失。明顯擴張的食管在後前位胸片上看起來像增寬的縱隔，有時還伴有液平面，氣管在側位切面上可見前移，早期病例在 X 光片上可能不會出現異常。
13.2 鋇餐食管鋇餐造影是賁門失弛緩癥的壹項重要診斷檢查。鋇餐造影可觀察到食管本體和遠端食管括約肌的形態和功能特征，與透視檢查相比，放射攝影或攝像可提供更動態的食管蠕動活動圖像。檢查時應讓患者采取俯臥或站立姿勢，以便於觀察食管蠕動。如果食管明顯擴張或有大量食物殘渣，應在成像前插管吸出或沖洗幹凈，以免在 X 光片上將食物與腫瘤混淆。賁門失弛緩癥的主要 X 光特征是食管體失去蠕動、吞咽時遠端括約肌失去松弛反應以及鋇劑滯留在胃食管交界處。這部分管壁光滑，管腔突然變窄，呈喙狀改變（圖 1）。
13.3 內鏡檢查食管下端和賁門持續緊閉，食管內有液體或食物滯留，食管腔擴大。在嚴重的病例中，食管腔擴張得就像胃腔壹樣，偶爾還能看到食管的走向扭曲成 S 形，有時還能在食管壁上看到輪狀收縮環，但往往看不到推進性的原發性或繼發性收縮。由於食管的擴張和變形，食管變長，門齒到賁門齒線往往大於 40 厘米。食管下端和賁門繼續緊閉，註氣不開，內鏡通過有阻力，壹般稍用力就能進入胃腔。內鏡翻轉時，會出現 "扣合征"，即賁門扣住內鏡，輕輕推拉內鏡時，賁門粘膜會上下移動。食管粘膜常伴有瀦留性炎癥改變，在食管下段表現明顯。這不同於反流性炎癥時看到的粘膜充血和發紅。食管擴張越嚴重，粘膜炎癥就越明顯。食管下段粘膜明顯變白、增厚和粗糙，可能出現"? 裂縫"。嚴重病例會出現結節性改變、糜爛和淺潰瘍。當出現結節、糜爛和潰瘍時，應警惕食管癌的並發癥。
13.4 食管測壓可從病理生理角度反映食管的運動病理變化，可確診或確診疾病，也可作為藥物療效的量化指標和食管擴張術、食管肌切開術後食管功能的評價。
13.5 食管排空試驗包括核素食管轉運時間、食管排空指數鋇餐測量和飲水試驗，有助於確定食管排空功能，也可用於評估治療對食管功能的療效。
13.6 乙酰甲膽堿試驗該試驗可使本病患者產生強烈的食管收縮，食管內壓力突然增高，導致胸骨下劇烈疼痛和嘔吐，影像學征象也較明顯。不過，這種檢查的特異性較差。
14 診斷任何吞咽困難和反流的患者，如果沒有腐蝕性吞咽史或其他損傷史，都應考慮賁門失弛緩癥的可能性。體格檢查對診斷幫助不大，唯壹值得建議的是測量吞咽時間，即液體通過口腔進入胃部所需的時間。檢查時讓患者保持直立姿勢，檢查員將聽診器放在患者的上腹劍突下，並指示患者喝水；出現流水聲即表示水進入胃部。正常的吞咽時間為 8-10 秒。賁門失弛緩癥患者的吞咽聲會大大延長或完全聽不到。實驗室檢查無助於診斷。確診需要依靠 X 射線、內窺鏡檢查和測壓。
15 鑒別診斷 15.1 假性咽喉吞咽困難患者有吞咽困難的癥狀，X 光片顯示食管體擴張，遠端括約肌不能松弛，測壓和 X 光片顯示無蠕動波。這種情況發生在食管交界處粘膜下層和腸道肌肉叢存在浸潤性病變的疾病中。最常見的原因是胃癌浸潤，其他罕見疾病如淋巴瘤、澱粉樣變性和肝細胞癌也會出現類似癥狀。在內窺鏡檢查時，由於浸潤病竈僵硬，在沒有預先擴張的情況下，該段無法通過器械。活檢可確診大多數病例，但有時需要探查才能確診。
15.2 非蠕動異常硬皮病可導致食管遠端出現非蠕動段，給診斷帶來困難。這是因為食管受累往往先於皮膚表現。食管測壓顯示，食管近端通常沒有受累，食管體的蠕動波很小，遠端括約肌通常很弱，但松弛度正常。蠕動功能障礙也可見於並發周圍神經病，如糖尿病和多發性硬化癥患者。
15.3 迷走神經切斷術後的吞咽困難經胸或腹腔途徑進行迷走神經切斷術後可出現吞咽困難。高選擇性迷走神經切斷術後，約75%的患者會出現壹過性吞咽困難。在大多數情況下，癥狀會在術後 6 周內逐漸緩解，X 光片和測壓結果可能會顯示食管遠端括約肌無法松弛和偶爾出現蠕動，但很少需要進行擴張和手術治療。可根據病史進行鑒別。
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15.4 老年食管老年人的食管運動障礙是由於食管中的器官發生退行性變化所致。大多數老年人在測壓時發現食管蠕動不良，既有原發性蠕動，也有繼發性蠕動，吞咽後或自發地頻繁出現非蠕動性收縮。食管下括約肌松弛減弱或消失，食管內靜息壓不增高。
15.5 恰加斯病可有巨型食管炎，這是南美洲錐蟲寄生蟲在當地流行的壹種疾病，同時累及全身器官。其臨床表現與賁門失弛緩癥不易區分。由於寄生蟲感染導致腸道肌肉叢變性，其生理學、藥理學和對治療的反應與原發性賁門失弛緩癥相似。診斷前必須確定患者曾在南美或南非生活過，並可通過熒光免疫和補體結合試驗確定其既往的錐蟲病感染史。
15.6 食管癌和賁門癌賁門失弛緩癥是指 LES 不能松弛，僅食管下端緊閉不張，賁門食管黏膜無明顯異常，食管下端和賁門壁被動擴張良好，內鏡通過胃腔時除稍有阻力外，均能順利通過。食管賁門癌引起的狹窄是由於癌組織浸潤管壁，黏膜受損，可形成潰瘍、腫塊等改變，病變多以管壁為主，狹窄處被動擴張差，內鏡通過阻力較大，狹窄嚴重，往往無法通過狹窄處，強行插入易穿孔。
15.7 其他縱隔腫瘤在鑒別診斷上沒有困難。心絞痛常由勞累誘發，而本病則由吞咽誘發，並伴有吞咽困難，兩者可以鑒別。食管神經官能癥（如癔病性氣球）的主要特征是從咽部到食管的異物阻塞感，但沒有食物窒息的癥狀。胃和膽囊病變引起的良性食管狹窄和反射性食管痙攣。食管僅輕度擴張。
16 賁門松弛的治療主要目的是減弱 LES，使食物在重力和殘余收縮的作用下送入胃部。
16.1 壹般治療建議少量多餐，細嚼慢咽，避免過冷、過熱和***性飲食。有精神神經癥狀者可給予心理治療和外用藥物。部分患者采用瓦爾薩爾瓦手法促進食物從食管進入胃內，緩解胸骨後不適。舌下含服硝酸甘油可緩解食管痙攣性疼痛，如食管快速排空。前列腺素 E 可降低本病患者 LES 的靜息壓，有壹定療效。1978 年 Weiser 等首次發現鈣通道阻滯劑硝苯地平（nifedipine）10 毫克，每天 4 次，數周後癥狀可緩解，食管動力學測量也可證實本品能降低 LES 的靜息壓、食管收縮的幅度和瞬時收縮的幅度及頻率，還能改善食物從食管到胃的排空。它還能改善食物在食管中的排空。隨後，鈣通道阻滯劑異搏定和地爾硫卓也被發現對 LES 靜止壓力有類似的作用，但後者的臨床效果較差。在食管極度擴張的情況下，應在每天睡前對食管進行引流和沖洗，並禁食、輸液，及時糾正水、電解質、酸堿代謝紊亂。
16.2 擴張療法這種方法是用外力強行擴張括約肌，使部分失去松弛作用的肌纖維斷裂。用氣球或探針擴張食管，使食管和胃之間的連接松動。在透視下，通過口腔插入壹個以探針條為導向的氣囊，使探針條進入胃口，將氣囊固定在食管和胃的連接處，註入氣體或液體，當出現胸痛時停止註入氣體或液體。放置 5 至 10 分鐘後取出。經過壹次治療後 5 年的隨訪，有效率為 60% 至 80%。有效標準是由於下部困難消失，可以恢復正常飲食。但該療法的食管破裂率為 1%～6%，應慎重操作。擴張時可能出現少量出血和疼痛，穿孔並發癥少見。
16.3 內鏡下肌切開術奧爾特加（Ortega）於1980年首次成功為17名患者實施了內鏡下肌切開術。術後對患者進行了臨床、影像學、內鏡和測壓隨訪。患者療效顯著。1990 年國內高氏又開展了這種方法。該法適應於重癥病人，食管呈 "非乙狀結腸型"，可提倡采用這種簡便、迅速、有效、較安全的方法。
16.4 外科手術外科手術適用於食管極度擴張的病例，尤其是食管呈現 "乙狀結腸型 "時。建議采用海勒法（Heller method），即在不損傷粘膜的情況下縱向切除狹窄食管的肌肉，以降低 LES 張力。術後必須采取預防反流性食管炎的措施。
對於治療後的患者，Holloway 建議使用含放射性核素的固體膳食進行食管排空試驗，以評估賁門失弛緩癥的治療效果，並進行定期隨訪。它被認為是壹種簡單、生理學和無創的功能測試。
17 預後隨訪時，雖然賁門梗阻得到緩解，進食改善，食管排空良好，無瀦留，但擴大的食管無法恢復到原來的口徑，蠕動波仍緩慢推進和收縮，仍然扭曲和擴張。
18 胰腺弛緩性衰竭的預防本病的病因尚不十分明確，因此沒有可靠的預防方法。
19 相關藥物腎上腺素、氧氣、硝酸甘油、甘油
20 相關檢查膽囊收縮素、白細胞計數
與胰腺松弛無力有關的藥物 鹽酸黃連素膠囊心悸、皮疹。禁忌癥 (1) 胃腸道梗阻或出血、賁門松弛、尿道梗阻者禁用。(2）有神經精神癥狀者禁用。
鹽酸黃酮哌酯片