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色素性視網膜炎的視網膜色素變性(RP)的含義

視網膜色素變性(RP)指的是影響視網膜、引起視網膜功能退化的壹種疾病。

北京武警第二醫院眼科主任醫師楊春華主任、張振義主任經過臨床近三十年的反復實踐,采取海勒氏動脈環,渦狀靜脈側枝循環建立術治療視網膜色素變性,有效率達95.6%。經北京大學視覺研究中心博士生導師蔡浩然教授手術前後眼電生理對比檢測證實療效顯著。海勒氏動脈環渦狀靜脈側枝循環建立術,是根據視網膜色素變性的病理變化,通過手術使脈絡膜外層大血管、視神經軟腦膜血管網、視乳頭篩板前區和篩板區、視網膜扇形區的循環代謝得到明顯改善和視功能逆轉。早期(視網膜電圖未熄滅型)手術後可以大幅度提高視力,拓寬視野,視網電圖逐漸恢復正常。中晚期患者(視網膜圖呈熄滅型,電腦視野殘存10度以上,中心視力0.1以上),手術後視力略有提高,視野有所改善。視網膜電圖無改變,術後壹年復診,眼電圖光峰暗谷阿登比有所改善。

由楊春華主任、張振義主任領銜成立的專項課題組,經過27年的潛心研究、不懈探索,針對視網膜色素變性與脈絡膜微循環異常密切相關這壹重要中間環節,進行手術治療幹預。完善了自體血管取材側支循環建立術治療視網膜色素變性的學術論點。手術設計不損傷原有視力及視野,是現階段可供選擇的安全有效的手術治療方式。在基礎理論研究及臨床實踐過程中,得到北京大學醫學部博士生導師,生物電學專家蔡浩然教授的支持,通過對患者手術前後嚴格的視覺生理:視網膜電圖(F-ERG)、眼電圖(EOG)、視覺誘發電位(P-VEP)各參數對比,充分論證了此手術對視網膜色素變性患者臨床治療的有效性。經衛生部醫藥衛生信息查新結論:能引起視網膜色素變性患者視覺電生理改善的治療方式,國內外未見相同文獻報道。證實了此項特色醫療服務項目在國內外眼科醫療領域處於領先水平。

視網膜色素變性是眼科中的壹種疑難疾病,被稱為不治之癥,是原發於視網膜營養不良的壹種遺傳性慢性眼病,多累及雙眼,國內患者約30萬,全世界約300萬,其臨床特點表現為早期夜盲、視野向心性縮小,最終呈管狀視野,雙目失明或頻臨失明,在失明眼病中占有相當大的比例。視網膜色素變性(RP)屬於遺傳性視桿、視錐細胞營養不良性疾病。以夜盲、視野縮小、眼底骨細胞樣色素沈著為特征。數十年來國內外眼科界多項基礎研究證實:視網膜色素變性與脈絡膜血流減少有關,夜盲、管狀視野的形成預示脈絡膜血流已無法滿足視桿細胞的代謝需求,與脈絡膜毛細血管區域血流循環功能下降相對應。我中心經過對中國、日本、美國、德國、哈薩克斯坦、緬甸、蒙古、菲律賓、加拿大等國家3000余例患者實施自體血管取材側支循環建立術後證實,早、中期患者通過手術治療可以不同程度改善視力、拓寬視野,眼底改善總有效率達96%;晚期患者能有效阻止病情進展,延緩失明。基礎醫學推動臨床醫學進展。手術臨床實踐驗證了此手術設計與國內外眼微循環學說研究成果相吻合。 視風膜色素變性是原發於網脈絡膜營養不良,以視網膜色素上皮、視網膜功能障礙為主要臨床表現的壹種先天遺傳性致盲眼病。我國群體發病率大約1/4000,有30多萬,全世界患者300多萬。臨床表現為早期夜盲,視野進行性縮窄,嚴重者呈管狀,最終中心視力下降逐漸失明或頻臨失明。

患者壹經確診此病(不治之癥)的結論給病人造成極大的心理損害,同時也給幸福的家庭蒙上壹層陰影,輾轉治療,漫長的求醫生涯令人心力交瘁,最終卻擺脫不了失明的厄運。此項目經歷了長達十八年的反復臨床實踐所取得顯著療效,通過手術前後眼電生理對比檢測得以證實。經國醫學科學院醫學信息研究所檢索,結論:能引起眼電生理改善的治療方法未見相同國內、外文獻報道。視網膜色素變性雖屬遺傳性疾病,但視網膜、脈絡膜微循環障礙在本病的發生、發展過程中起到了至關重要的作用。祖國醫學稱本病為高風內障、高風雀目,系先天稟賦不足。70年代由蘇聯眼科專家提出改善脈絡膜微循環治療此病;90年英國眼科學者證實:視網膜色素變性與脈絡膜血流減少有關;此理論99年再次被北京同仁醫院楊文利等采用多普勒檢測而證實。根據視網膜色素變性病理改變,該中心采用建立側枝循環手術治療,使脈絡膜外層大血管、視網膜扇行區的循環代謝得到了明顯改善,視功能逆轉。為醫治視網膜色素變性患者闖出壹條新路。

由於術式的不斷改進,輔助治療的逐漸完善,早期患者術後可提高視力,拓寬視野,視網膜電圖逐漸恢復正常或接受正常;中期患者術後可提高視力,視野、視網膜電圖不能改變,但60%患者術後壹年眼電圖光峰、暗谷、Arden比值有所改善或接近正常;晚期患者術後可有效阻止病情發展。中心的專家忠告視網膜色素變性患者壹經明確診斷,應嚴密關註視網膜電圖、電腦視野圖形變化,千萬不可延誤治療造成不可逆轉的視功能損害。到目前為止,已成功治療病人達550例,均收到良好效果,其中對26例患者進行5-15年遠期觀察,遠期療效明顯優於近期療效,未發現並發癥。 視網膜色素變性患者壹經確診,即應嚴密關註視網膜電圖、電腦視野圖形及眼底變化,並在早、中期及時手術,避免貽誤治療時機,造成不可逆轉的視功能損害,從而爭取更好療效。我中心全體醫務人員將會通過不懈的努力,為視網膜色素變性患者提供盡可能良好的醫療服務。 視網膜色素變性是當今造成失明的重癥眼病之壹,美國眼科界統計資料顯示,20--40歲年齡組,視網膜色素變性是主要的致盲眼病。據粗略的統計,全世界現有視網膜色素變性患者約150萬。這個驚人的數字,並非逐年消減,而是與日俱增,難道這還不足以引起世人的關註嗎!? 視網膜色素變性早期,只有夜盲的癥狀,完全不影響工作,學習和正常生活,而病是在不知不覺的情況下對視力加以破壞的。尤其是處在幼兒時的孩子,想早期發現就更加困難了。視網膜結構精密,功能復雜,用肉眼是無法窺見的眼球後節的球內組織。1851年Helmhotz發明檢眼鏡,視網膜色素變性的眼底改變才被揭示。盡管如此,治療仍是空談。到本世紀70年代,視網膜色素變性才引起西方發達國家的註目。我國發現本病是在清朝早期,當時稱之為雀目內障。顧名思義,恰如其分。病名命的好,況且也道出了辯證施治的依據,如:以健脾益氣為主,加疏肝活血方劑,配合針灸、推拿、氣功和滋補類藥品等,有的方劑延續至今仍在使用。

醫學遺傳學是人類遺傳學的主要組成部分,是遺傳學和醫學結合的壹門邊緣科學,通過探討人類疾病發生發展與遺傳因素的關系,來提供診斷,治療,預防遺傳性疾病的科學依據,從而為改善熱口素質做出貢獻。隨著醫學的不斷發展,人們生活水平不斷提高,多數傳染病得到控制,個別已經消失,壹些慢性非感染疾病逐漸增多,成為現代醫學突出的問題,迄今為止,人們已認識到遺傳性疾病已超過了5000種,構成了對人類生命和健康的極大威脅。然而,伴隨著現代高新技術的快速發展,基礎醫學尤其是免疫學及分子生物學和遺傳學的研究也朝著深度和廣度挺進,其中從細胞水平和分子水平進行研究的細胞遺傳和分子遺傳學發展的更是迅速,使得壹些遺傳性疾病的基因診斷和基因治療更為可能。如:從病人體內取出細胞經基因改造後,再重新註入體內,人為的改變異常基因,達到預防與治療遺傳病的目的;美國波士頓大學壹研究機構用註射壹種控制血管內皮生長素分泌的基因,該基因能指示人體生長出新的血管。對分子遺傳學研究的成績和操縱人類基因組合方面獲得的成果,使應用重組DNA技術來治療疾病成為可能,盡管這種基因工程目前還處於探索和實驗階段,但是已可望在數年內將人類染色體上10萬個基因DNA順序弄清,繪制出完整的人類基因組圖譜--生命的藍圖。相信他這是壹次具有方向性和本質性的措施。伴隨著免疫遺傳學和外科手術學的進展,對壹些難以治療的遺傳性疾病,比如對視網膜色素變性的治療,其前景是令人鼓舞的。法國大詩人歌德說:我要做的事,不過是伸手去收割旁人替我播種的莊稼而已。而我所做的,則是把別人收獲的果實分類理順,再奉獻給讀者。由於我們水平有限,經驗少,手頭資料匱乏,錯誤之處定會很多,敬請眼科同道和讀者指正,我們在此表示感謝。我們建立這個科研網站的目的,是呼籲社會各界關註視網膜色素變性這種遺傳病,盡可能更多給予該病患者支持和幫助,喚起人們對視網膜色素變性病變的認識。同時呼籲眼科同道,開展科研協作,進行網站交流,讓更多的RP患者病情得到有效控制和滿意的治療。如果視網膜色素變性的患者,能從我們這個網站裏得到的壹些啟示,鼓起生活的勇氣,認識到五彩繽紛的世界不會離妳而去,那我們會感到無比欣慰。文獻中有試用血管擴張劑、維生素A及B1、組織療法、各種激素、中草藥、針灸等方法,或可避免視功能迅速惡化。

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