如果痣的色素加深、增大、生長加速或潰瘍、發炎和出血,往往是惡性腫瘤的征兆。這種腫瘤也可能發生在粘膜和內臟器官上。黑色素瘤的組織學結構多種多樣,腫瘤細胞可排列成巢狀、條索狀或囊狀。瘤細胞可呈多角形或紡錘形,核大,常有粗大的嗜酸性核仁,胞漿中有黑色素顆粒。也有壹些黑色素瘤細胞質中沒有黑色素顆粒,稱為無彈性黑色素瘤,但多巴反應可呈陽性。在電子顯微鏡下,細胞質中可能含有壹些典型的黑色素小體或前黑色素小體,這可能有助於診斷。黑色素瘤的預後大多較差,晚期會出現淋巴和血液轉移。因此,這種腫瘤的早期診斷和及時治療非常重要。
2 疾病名稱黑色素瘤
3 英文名稱melanoma
4 黑色素瘤別名Melanocytoma; Melanoma
5 分類
Neurosurgery > Diseases of the Scalp and Cranial Bone >;頭皮腫瘤
腫瘤學> 頭部腫瘤> 頭部其他腫瘤> 頭皮腫瘤
腫瘤學> 頭部腫瘤> 頭皮腫瘤> 頭皮腫瘤 6 ICD 編號
D03.4
7 流行病學黑色素細胞瘤占皮膚腫瘤的 10%以下,在白種人中比有色人種更常見。黑色素細胞瘤好發於成年人,發病率隨年齡增長而增加。
8 黑色素瘤的病因黑色素細胞瘤可由表皮黑色素細胞、痣細胞或真皮黑色素細胞組成。腫瘤起源於外胚層葉的神經脊,黑色素細胞位於表皮,排列在表皮和基底細胞之間,細胞產生色素,然後通過樹突將黑色素顆粒運送到基底細胞和毛發。正常黑素細胞瘤的真正病因尚不清楚,可能與以下因素有關:
8.1 良性黑素斑良性黑素斑為痣,其中交界痣惡性程度最高,混合痣較少見,內胚層痣很少惡變。但大多數頭皮黑色素瘤並非痣轉化而來,因此有人認為本病與痣並不完全相關。
8.2 日光和紫外線輻射頭皮黑色素瘤多見於暴露部位,據以色列統計,農業工人的年發病率為15.4/10萬,高於城市人口,居住在沿海地區的發病率高於山區。自 20 世紀 80 年代以來,黑色素瘤的發病率增加了壹倍多。
8.3 種族白人的黑色素瘤發病率高於有色人種;例如,美國白人的年發病率為每 10 萬人 42 例,而黑人為每 10 萬人 0.8 例。
8.4 其他遺傳、外傷和慢性機械***因素也可能是致病因素。
9 發病機制病變發生於真皮與表皮交界處,瘤細胞與痣細胞相似,但異型性明顯,細胞間質及細胞內充滿黑色素,根據細胞形態及黑色素的多少可分為五型:
9.1 大上皮樣細胞常見,細胞呈多角形。
9.2 小上皮樣細胞核大且不典型。
9.3 梭形細胞細胞質呈原纖維狀,細胞核大且深染。
9.4 畸形細胞單核或多核。
9.5 樹突狀細胞比正常黑色素細胞大,核異型。腫瘤細胞對 Caspase 呈強陽性反應,當其含有少量黑色素時,很難在 HE 切片中確認,因此被稱為 "無黑色素的黑色素瘤";但如果用銀染色,則可在少數細胞中檢測到黑色素。
10 黑色素瘤的臨床表現黑色素瘤多發於中老年人,男性多於女性。好發於下肢和足部,其次是軀幹、頭頸和上肢。癥狀主要是迅速生長的黑色素結節。開始時,正常皮膚可出現黑色素沈著,或出現色素痣,色素沈著加重,黑色加深,繼而皮損損害擴大,硬度增加,伴有瘙癢和疼痛。黑色素瘤的皮損可呈隆起狀、斑塊狀和結節狀,也可呈真菌病狀或菜花狀。向皮下組織生長時為皮下結節或腫塊型,向周圍擴散時呈星狀黑點或小結節。常見表現為黑色素瘤的區域淋巴結轉移,甚至有患者因區域淋巴結腫大而就診。到了晚期,腫瘤會通過血流轉移到肺、肝、骨和腦等器官。
如果頭皮病變區有黑色素斑或痣,由於反復***理發、洗發、搔抓,或帽子長時間壓迫、摩擦,表皮受到侵蝕,附著的毛發脫落,逐漸增大發生腫瘤。
10.1 按其形態分為 2 型 10.1.1 (1)結節型黑色素瘤結節型黑色素瘤呈結節狀,高出皮膚表面,顏色為黑色,或褐色、藍黑色、灰白色、淡紅色,周圍有紅暈,表面光滑,呈息肉狀或菜花樣,可迅速破潰滲血。這種類型的轉移發生得很早,有區域淋巴結腫大的早期預警,常轉移到肺、腦、肝等器官。在轉移前接受治療者的 5 年生存率為 50%至 60%。
10.1.2 (2) 表淺黑色素瘤表淺黑色素瘤即濕疹樣癌,生長較慢,轉移較晚,5 年生存率為 70%。
10.2 臨床分期
根據原發竈範圍、淋巴結轉移和影像學檢查有無遠處轉移,估計疾病的分期。
(1) I期:無區域淋巴結轉移。
(2) II期:有區域淋巴結轉移。
(3)Ⅲ期:有遠處轉移。
11 黑色素瘤的並發癥晚期可能發生淋巴結和其他部位的遠處轉移。
12 實驗室檢查1.抗人黑色素瘤血清可對黑色素組織進行間接免疫熒光標記,當抗血清稀釋至1:2時,最高陽性率可達89%。
2.使用 Vacca 雙 PAP 免疫酶標記法,當抗血清稀釋到 1:400 時,陽性率為 82.14%。
3.色素原檢測?黑色素原經腎臟排泄後被氧化,使尿液呈深褐色,稱為黑尿。若在尿中加入三氯化鐵、重鉻酸鉀和硫酸,可促進其氧化,再加入硝酸鈉,尿呈紫色;若先加入醋酸,再加入氫氧化鈉,尿呈藍色。
13 黑色素瘤的診斷黑色素瘤的診斷壹般不難,少數不典型病例可通過病理檢查確診。黑色素組織的間接免疫熒光標記、雙PAP免疫酶標記測定和色素原檢查有助於診斷,對 "非色素性 "或色素較少的黑色素瘤的診斷、良性痣細胞瘤的鑒別及是否惡性均有幫助。
14 鑒別診斷 14.1 黑色素病變(1)幼年黑色素瘤,良性,紫紅色蠶豆大小結節,色素分布均勻,邊緣光滑,無毛發,局部皮膚變薄,切片無黑色素。
(2) 色素性基底細胞癌。
(3)頭皮纖維瘤,生長緩慢,表面常有均勻的色素沈著,邊界清楚,腫瘤常較堅硬,與表皮緊密粘連。
(4)日光性雀斑樣痣,多見於老年人,日曬部位,色素均勻,邊緣整齊。
(5)某些血管性疾病,如頭皮血管瘤、栓塞性毛細血管瘤。
14.2 非色素性病變非色素性病變與非色素性黑色素瘤相似,如化膿性肉芽腫,有局部炎癥史,鑒別不難。
15 黑色素瘤的治療 15.1 手術切除最好早期切除原發腫瘤,如果冰凍切片證實為黑色素瘤,手術時間應延長。傳統理論認為,切除範圍應包括腫瘤外 5 厘米的區域。但近年來,我們傾向於同意莫氏的觀點,即面部只需切除 1 厘米,其他部位的黑色素瘤切除 2 厘米即可。術後4~6周可根據頭皮淋巴結引流方向作區域性頭頸部淋巴清除,有利於提高生存率。
15.2 物理療法物理療法適用於淺表及早期病變,可配合激光或液氮治療,術後輔以放療。
15.3 化學治療對於轉移性疾病,化療可以延緩疾病的進展。
(1)抗黑色素瘤色素(三嗪咪唑酰胺,簡稱DIC或DTIC),每天2.5mg/kg加入150ml5%葡萄糖液或生理鹽水中快速靜脈滴註(10-15min),10天為壹療程,3周後可做第二療程。具有抑制骨髓和胃腸道反應及類似感冒癥狀的作用。在使用第 2 個療程前,必須進行白細胞計數檢查。對於晚期患者,可嘗試同側頸外動脈插管,便於多次連續註射,提高療效。
(2)氯化亞硝脲(BCNU),每天2.5毫克/千克,加入250-500毫升葡萄糖液或生理鹽水中靜脈滴註,每周2次,3周為壹療程。
(3)洛莫司汀(CCNU)200毫克口服,每6周1次,服藥前註射甲氧氯普胺(甲氧氯普胺)預防嘔吐。洛莫司汀(CCNU)還具有骨髓抑制作用,需要反復進行白細胞計數。
15.4 免疫療法用自身腫瘤制成的疫苗應每周皮內註射壹到兩次。此外,阿迪白細胞介素(白細胞介素 2)(每天 20,000 U,持續 20 天)、卡介苗、轉移因子、左旋咪唑、LAK 細胞和草藥也可用於提高免疫力。
16 預後黑色素瘤的復發率和轉移率較高,預後較差。影響預後的因素包括:
16.1 與腫瘤浸潤深度有關根據世界衛生組織對壹組惡性黑色素的隨訪結果,預後與腫瘤的厚度密切相關。腫瘤≤0.75毫米的5年生存率為89%,≥4毫米的僅為25%。
16.2 淋巴結轉移無淋巴結轉移者的 5 年生存率為 77%,而有淋巴結轉移者僅為 31%。生存率還與淋巴結轉移的數量有關。
16.3 發病部位惡性黑色素瘤的發病部位與預後有關。發生在軀幹的預後最差,5年生存率為41%;發生在頭部的預後次之,5年生存率為53%;發生在四肢的預後較好,下肢5年生存率為57%,上肢為60%;發生在粘膜的預後較差。
16.4 年齡和性別壹般認為,女性患者明顯優於男性患者,年輕患者優於老年患者。
16.5 手術方式即腫瘤厚度與切除範圍有關,厚度≤0.75 mm,切除範圍距腫瘤邊緣2~3 cm;>4 mm,切除範圍距腫瘤邊緣5 cm。不符合規範的區域淋巴結切除往往會促進腫瘤向全身播散,影響預後。
17 相關藥物氧氣、醋酸、葡萄糖、洛莫司汀、甲氧氯普胺、轉移因子、左旋咪唑
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