首先應加強皮膚護理,冬季氣候幹燥時,皮膚失水相對增加,皮損即加重。因此,冬季是護理的重點,多吃富含維生素A的食物,如胡蘿蔔、奶油、白薯、魚肝油、綠葉素及豬肝等。冬季洗澡不宜過勤,肥皂不宜使用過多,洗澡後要搽用護膚油脂,可保護皮膚柔潤,使鱗屑減少,並保持適當的水分和足夠的營養成分。另外,還應註意衣著保暖,避免風寒刺激皮膚;忌食辛辣刺激。這樣可使患者舒適,病情緩解,達到預防作用。
其次在上述護理下,病情仍比較嚴重,考慮用藥治療:
(1)西醫治療
①內服法:口服大劑量維生素A,每日10~30萬u或維生素A酸,每日1mg/kg/日。但長期服用可出現骨質脫鈣,脫發和其他中毒癥狀。
②外治法:外用10%尿素脂,0.1%維生素A酸霜或20%魚肝油軟膏等,對緩和皮膚幹燥、脫屑、皸裂有壹定療效。
(2)中醫治療
①內服法:血虛風燥證 無家族史,幼年發病,皮膚幹燥,體質素虛者,服十全大補丸配蒼術膏;瘀血阻滯證 有家族史,自幼發病,皮膚幹燥、粗糙,皸裂,兩目黯黑者,服血府逐瘀口服液。
②外治法:血虛風燥證可用杏仁60g,研碎煎湯外洗,然後將胡桃90g,乳汁10g,搗爛和成膏外用;瘀血阻滯證可用大黃15g,桂枝20g,桃仁30g,煎湯外洗,然後外搽當歸膏(當歸20g,香油50g,黃蠟6g,先將香油熬開,入當歸煎至焦枯,去渣令溫,加入黃蠟成膏)。
魚鱗病是壹種常見的遺傳性皮膚角化性皮膚病,中醫稱為蛇皮癬。依遺傳方式不同而分為:
1. 常染色體顯性遺傳尋常魚鱗病:
① 常見。常於生後數月開始發病,病情隨年齡增長而加重,癥狀冬重夏輕。
② 基本特點:皮膚幹燥、疹色為黃褐色或汙褐色鱗屑呈菱形或多角形,邊緣翹起,中央緊貼於皮膚,細小或糠狀。
③ 皮疹主要發生於四肢伸側,其次為背部,頭部可有輕度鱗屑,重者可波及全身,但腋窩、臀皺折部位常不波及,手背可有毛囊角化性損害。
④ 多數患者因全身皮膚的皮脂腺和汗腺分泌減少,致使皮膚幹燥少汗,患者因此感到不適。
2.性聯遺傳性尋常魚鱗病
1).少見。屬性聯隱性遺傳,僅發生於男性(女子為攜帶者),出生後不久發病。
2).皮疹分布廣泛,屈側和皺折部位亦可累及,腹部較背部為重,皮疹鱗屑較大而明顯,可波及肘窩、腋下、腡窩。
3).眼裂隙鏡檢查,男、女均可見到在角膜後壁或彈性層膜上具有多數小的混濁點。
3.表皮松解性角化過度魚鱗病(先天性魚鱗病樣紅皮病)為常染色體顯性遺傳病,過去稱為大皰性魚鱗病樣紅皮病。此病出生時即有皮膚增厚如角質樣,有鎧甲樣鱗屑覆蓋整個身體。出生後脫屑留有粗糙的潮濕面,可見松弛性大皰。其上再度形成鱗屑。四肢屈側和皺襞部腹股溝、腕,腋和肘部有灰色厚的或疣狀鱗屑,局部呈疣狀損害,所以又稱豪豬狀魚鱗病。
4.層板狀魚鱗病(先天性魚鱗病樣紅皮病)為常染色體隱性遺傳,過去稱為無大皰的魚鱗病樣紅皮病,可分輕重二型。
1).重型者為醜胎多數為死胎或產後死亡。
2).輕型者即所謂層板狀魚鱗病,出生後即發病,外被的角質層較薄如火棉膠狀角質層脫離後,皮膚呈紅色並有脫屑。
5.限局性線狀魚鱗病
常染色體隱性遺傳,為層板狀魚鱗病的壹種變異。
下列處方均有養血潤膚之功效:
1. 桑椹粥:桑椹子15g、大棗30g、粳米60g同煮成粥。
2. 芝麻糕:糯米粉100g,黑芝麻30 g,紅糖15g,先將糯米與紅糖同煮為飯,打搗成糕,撒布黑芝麻於糕上。
3. 木耳肉皮腖:豬皮100 g、黑木耳15 g、調料適量,先將豬皮洗凈切碎熬到成腖,待成時加入黑木耳,調料即可。
4. 甲龜龍眼粥:龍眼肉20 g、甲魚肉30 g、糯米50 g,同煮成粥,食前加調料適量。
5. 每日以烏棗10 g,糯米50 g,黑芝麻12 g,黑豆子15 g,煮粥食用。
6. 海參粥:粳米、肥海參各60 g同煮成粥。
7. 麻棗糖:蜂蜜500 g、冰糖300g,黑芝麻60 g,烏棗200 g、先將烏棗煮熟,去皮核,取肉搗爛,加入黑芝麻,再將蜂蜜熬制,待成膏時,加入棗泥,黑芝麻,切成糖塊大小,經常食用。
參考資料:
問:我是61年生,男性,在3歲得皮膚病,癥狀是皮膚幹燥,分泌汗液少,冬重夏輕,有皮屑,四肢較重,冬季遇風吹或長時間接觸泥水後皮膚開裂,冬季皮屑多,主要在小腿部,有片狀,無疼感和捎癢感,經多方醫治無效
醫院講此病非銀硝病和魚鱗病之類,是壹種皮膚病頑癥,發病機理不清,不知有何辦法。
吳大夫答:妳的情況首先還是要考慮魚鱗病的可能。因為妳所描述的表現和魚鱗病非常象。33患者由於角化異常,皮膚的更新非常快,所以產生大量的皮屑,而且保濕能力明顯下降。由於冬季氣候比較幹燥,皮膚表面的皮脂分泌減少,滋潤的作用不足,導致皮膚幹燥,容易引起皮膚瘙癢。
魚鱗病是壹種遺傳性疾病,目前沒有太好的治療方法,尤其是對於妳這種癥狀較輕的患者,主要是保持皮膚濕潤,減少皮屑,防止繼發濕疹等其它皮膚病。有魚鱗病的患者冬季氣候比較幹燥時原有的病情也容易加重,表現出瘙癢和脫屑。
因此對於魚鱗病患者,冬季應該註意洗澡不要太勤,少用堿性的浴液,水溫不要太燙,洗澡後要趁皮膚還沒有完全幹燥塗潤膚產品。
如果用上述方法後還瘙癢,可以在發病期間口服抗組胺類藥物止癢,此外局部可以使用甘油等潤滑皮膚,嚴重的有濕疹樣改變的還要外用激素類藥物。
先天性魚鱗病:
臨床表現可分為下述備類型:
(壹)常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病,本型為常見的輕型魚鱗病,親代壹方或雙方患病則家中常有多人摧患,但無性別差異。常自幼年發病,隨年齡增長而加劇,至青春期癥狀最為顯著,以後即停止發展。皮損表現輕重不壹,輕者僅冬季皮膚幹燥,無明顯鱗屑,搔抓後有粉狀落屑,稱為幹皮癥。或於毛囊口見有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑,無自覺癥,稱為毛囊性魚鱗病(ichthyos;sfoll;cularis)。常見者除皮膚幹燥外,尚可見灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑,中央固著,邊緣遊離。亦有鱗屑呈灰白色,帶有雲母狀光澤者,稱為光澤性魚鱗病。更有角質增殖異常顯著;可厚達lcm以上,表面粗糙,呈棘狀或乳頭狀隆起,表面暗灰或灰褐,猶如樹皮者,此稱為高超魚鱗病。
本病對稱好友於四肢伸側及軀幹,尤以肘膝伸側為著。嚴重者可波及全身,伴有掌跖過度角化,鞍裂及指(趾)甲改變。山般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯,或僅有輕度鱗屑。通常無自覺癥,冬季由於汗腺及皮脂腺分泌減少,皮膚幹燥,自覺瘙癢不適,如有皸裂則感疼痛。患者常有異位性體質,如枯草熱及哮喘等。
組織病理:角質層顯著增厚,顆粒層變薄或消失。其角質層增厚與角質層細胞間的橋粒退化遲緩,使角質層細胞未能正常脫落有關。棘層細胞變薄,基底層色素增加。由於角化過度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質腺可萎縮。真皮無明顯改變,或在血管周圍有少數淋巴細胞浸潤。
(二)性聯遺傳尋常魚鱗病:較少見。由於本病的基因在X染色體上,故僅見於男性,可於生後或嬰兒期發病。皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或汙黑色大片魚鱗狀,皮膚幹燥粗糙,往往遍布全身,腋窩、國窩及肘窩等部亦可受累;腹部較背部尤重。如面部受累,則僅限於耳前及顏面側面。壹般不發生毛囊角化。掌跖距皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。本病女性為攜帶者,壹般不發病,有時僅見於前臂及小腿出現薄的鱗屑。角膜後壁及後彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力。
組織病理角化過度,顆粒層正常或增厚,棘層輕度增厚,真皮無明顯變化,有時可在血管周圍見有淋巴細胞浸潤。
通常臨床所見的先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病如下:
(三)表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生後或生後數月,可有泛發性及局限性損害。泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生後即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現濕潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑。局限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。本病的開始數年內可出現木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可減輕水疤的發生。手掌受累者可影響功能。
組織病理表皮角化過度,顆粒細胞層增厚,棘層上部細胞有網狀空泡化,有時橋粒僅與壹側棘細胞相連表皮細胞有棘突松解,表皮內可見有水疤或大疤,真皮淺層有慢性炎癥浸潤。
(四)板層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳,生後全身即為壹層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹,多引起眼瞼及唇外翻。數日後該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣遊離。往往對稱性發於全身,以肢體屈側、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖過度角化,指甲及毛發過度生長.