問題描述：
急
答：
肌萎縮側索硬化癥是壹種慢性進行性變性疾病，累及上運動神經元（大腦、腦幹和脊髓），進而影響下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）及其支配的軀幹、四肢、頭面部肌肉。進行性退行性疾病。臨床上常表現為上下運動神經元合並受損的混合性癱瘓。
1.多發於40歲以上的中老年人，男女比例約為3:2，起病緩慢，呈進行性發展。
2.以上肢周圍性癱瘓、下肢中樞性癱瘓、上下運動神經元混合性損害為特征。
3.顱神經後群受損會出現球麻痹、構音障礙、吞咽困難、飲水嗆咳等癥狀。
4.多無感覺障礙。
壹、病史和癥狀：
1.多發生於40歲以上的中老年人，男女比例約為3：2，起病緩慢，呈進行性發展。
2.特點是上肢周圍性癱瘓、下肢中樞性癱瘓並存，上下運動神經元混合性損害癥狀。
3.顱神經後群受損時會出現球麻痹、構音障礙、吞咽困難、飲水嗆咳等癥狀。
4.無感覺障礙。
二、體格檢查結果：
顱神經：除球麻痹外，可有舌肌萎縮、舌肌纖維顫動、強哭強笑、情緒不穩。上肢多見遠端為主的肌萎縮，以大、小骨間肌、骨間肌為主，伴肌束纖顫，感覺正常。雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力增高，反射亢進，雙側病理反射陽性。呼吸肌受累伴有呼吸困難。
三、輔助檢查：
1.腰穿腦脊液檢查：壓力、成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽堿酯酶增高。
3.肌電圖：纖顫電位、巨電位、運動神經傳導速度多正常。
4.磁共振成像：臨床受損肌肉相應部位脊髓萎縮、變性。
4.鑒別：
有時需與頸椎病、高頸椎腫瘤、脊髓蛛網膜炎鑒別。
無有效治療，對癥處理。
壹、呼吸困難，吸入氧氣，必要時輔助呼吸。
二、吞咽困難鼻飼或靜脈高營養，維持營養和水電解質平衡。
三、神經營養藥物：胞苷250-500mg，肌註4ml，三磷酸腺苷20-40mg，堿性成纖維細胞生長因子（bFGF）1600u，肌註1-2次/d，美律寧（三磷酸胞苷二鈉）20mg肌註，1次/d。
四、安坦2mg 3次/d，或妙鈉。50-100mg/d口服，可減輕或改善上運動神經元損害引起的肌痙攣，增加肌張力。
五、並發癥防治，預防關節強直攣縮 堅持適當的體育鍛煉和理療。預防肺部感染