1病因
病因尚不清楚，易感因素可能包括：遺傳因素、理化因素和生物因素。大多數顱咽管瘤起源於漏鬥附近顱頰管的殘余鱗狀上皮細胞，腫瘤位於鞍上，形成所謂的 "鞍上型 "顱咽管瘤；少數腫瘤起源於中間部位的殘余細胞，腫瘤位於鞍內，形成所謂的 "鞍內型 "顱咽管瘤。"鞍內型 "顱咽管瘤有的既位於鞍內又位於鞍上，腫瘤呈啞鈴狀。
2臨床表現
顱咽管瘤可見於任何年齡，但以6至14歲最為常見。大多數顱咽管瘤呈間歇性生長，因此總體上腫瘤生長緩慢，癥狀發展緩慢；少數顱咽管瘤生長迅速，病情進展較快。其臨床表現包括以下幾個方面：腫瘤占位效應和室間孔阻塞引起的高顱壓，腫瘤壓迫視交叉和視神經引起的視力障礙，腫瘤壓迫下丘腦和垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙，以及腫瘤侵犯其他腦組織引起的神經和精神癥狀。主要有以下五個方面，兒童和青少年患者出現各種癥狀的頻率與成人患者略有不同，前者首發癥狀以顱內高壓多見，後者以視神經壓迫癥狀多見，且患者均易產生內分泌改變，但成人發現較早。
1.顱內壓增高
顱咽管瘤的表現範圍較大，作為顱內占位性病變，可通過占位效應直接引起顱內壓增高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔，使顱內壓增高，這可能是導致高顱壓的最重要原因。
2.視神經壓迫
表現為視力、視野改變和眼底改變。
3.下丘腦癥狀
顱咽管瘤壓迫下丘腦和垂體也可引起各種內分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙。尿毒癥、口渴多飲或失渴、多食或厭食、發熱、垂體功能減退、促甲狀腺激素（TSH）、促腎上腺皮質激素（ACTH）和促性腺激素缺乏、垂體功能亢進、性早熟的常見表現、肢端肥大癥、皮膚色素加深、皮質醇分泌過多等。部分患者有肥胖、嗜睡、精神障礙、血管舒縮功能障礙等癥狀。
4.垂體功能障礙的癥狀
垂體功能低下比垂體功能亢進更為常見，尤其是LH/FSH和GH缺乏。約50%的兒童患者會出現生長遲緩，約10%的兒童會出現明顯的侏儒癥，並伴有性腺功能減退。在成年患者中，GH 缺乏癥並不突出，但 30% 以上的患者會出現性腺功能減退癥。約1/4的患者會因TSH缺乏而繼發甲狀腺功能減退，因ACTH缺乏而繼發腎上腺皮質功能減退的情況也不少見。
5.鄰近癥狀
腫瘤可向各個方向生長，如向兩側生長，侵犯顳葉，可引起顳葉癲癇。如果腫瘤向下擴展，侵犯大腦腳，可產生痙攣性偏癱，甚至大腦失神。部分患者會出現精神障礙，表現為記憶力減退甚至喪失、情感淡漠，嚴重者會出現意識模糊或癡呆。
3 檢查
1.實驗室檢查
壹般實驗室檢查無特殊要求。
2.內分泌功能檢查
多數患者可表現為糖耐量曲線下降緩慢或延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數患者表現為腺垂體功能亢進，多數患者表現為不同程度的垂體功能減退及相應的靶腺功能減退。主要檢查項目有生長激素（GH）測定及 GH 興奮試驗；②促性腺激素（GnH）、尿性激素（FSH）、黃體生成素（LH）測定及 GnH 興奮試驗；催乳素（PRL）測定；④促腎上腺皮質激素（ACTH）、促甲狀腺激素（TSH）測定；⑤抗利尿激素（ADH）測定；⑥腰椎穿刺。
3.頭顱影像學檢查
80%-90%的患者頭顱影像學檢查有異常改變。94%的兒童和60%的成人頭顱X光片有異常改變。主要異常表現在以下三個方面。腫瘤鈣化；②翼管改變；③顱內壓增高征象。
4.顱腦CT掃描
CT掃描示鞍區腫瘤改變，實質性腫瘤非增強掃描呈高密度或等密度影，鈣化點呈高密度，囊性者因腫瘤內含膽固醇呈低密度，CT值為-40～10Hu，囊壁呈等密度。病竈邊界清楚，呈圓形、卵圓形或分葉狀，兩側側腦室分界擴大。
4診斷
任何年齡的高顱壓患者、有神經眼科癥狀和下丘腦-垂體功能障礙的患者都應考慮顱咽管瘤的可能性。根據發生部位、臨床表現和輔助檢查，診斷顱咽管瘤並不困難。兒童和青少年壹旦出現內分泌功能障礙，如發育性侏儒、多飲、肥胖、生殖器發育不良等，首先應考慮本病；如有鞍上或鞍內鈣化斑，更有助於診斷。如果成年人有性功能障礙或頭痛、視野障礙，也應考慮本病。
少數臨床表現不典型、臨床癥狀輕微者不易診斷，關鍵是要提高對本病的警惕性。實驗室檢查、CT、MRI等檢查是診斷的重要依據，對疑似病例應及時做這些檢查，以免延誤診斷。
5治療
1.手術
手術是治療顱咽管瘤的首選方法。手術治療的目的是通過切除腫瘤，解除腫瘤對視神經交叉和其他神經組織的壓迫，緩解顱內壓增高，而下丘腦-垂體功能障礙較難恢復。
原則上，手術應力求腫瘤全切除，尤其是小兒患者，以防止復發。小的顱咽管瘤，尤其是鞍內型腫瘤，壹般采用經蝶手術治療，大的腫瘤首選經顱手術治療。
根據腫瘤生長的部位、大小、形態、鈣化程度、腫瘤囊性部分的位置，以及與周圍組織的關系和腦脊液通路的通暢與否等因素，手術需要選擇不同的途徑或方法，各有利弊。
2.放射治療
早在1937年，放射治療就被用於治療顱咽管瘤。壹般采用體外照射的方法。由於大多數顱咽管瘤無法通過手術方法完全切除，而化療又不敏感，因此主張術後加用放射治療。顱咽管瘤術後復發率高，再次手術風險很大，所以復發患者只能采用放療。近年來，有人利用立體定向技術植入膠體磷[32P]酸鉻、膠體釔[90Y]、膠體金[198Au]治療顱咽管瘤，也取得了成功，其優點是輻射損傷小。
3.化療
目前尚無特效藥物。
4.其他治療
高顱壓者應立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內壓。這些患者應盡快做好手術準備。
術前垂體功能減退者，應註意補充足量糖皮質激素，避免垂體危象發生。
如術後仍有垂體功能減退，應給予適當治療。手術或放療引起的垂體功能減退壹般是永久性的，應進行治療。