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原發性血小板減少紫癜的問題請專家回答

壹、壹般治療

急性型及重癥者應住院治療,限制活動,加強護理,避免外傷。禁用阿斯匹林等壹切影響血小板聚集的藥物,以免加重出血。止血藥物對癥處理也很重要,如①止血敏可降低毛細血管通透性、使血管收縮、縮短出血時間,還可加強血小板粘附功能,加速血塊收縮。每次250~500mg,肌肉或靜脈滴註,每次250~750mg加5%葡萄糖溶液或生理鹽水,2~3次/日。②安絡血,可穩定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖,使血管脆性減低。10~20mg,每日三次口服,或60~100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml靜脈滴註③抗纖溶藥物,如6-氨基已酸4~6g,加入5~10%葡萄糖水250ml靜脈滴註,後每次用1g維持,壹日量最多不超過20g。止血芳酸,每次0.1~0.3g加5%葡萄糖液,靜脈滴註,每日最大量0.6g。止血環酸0.25g,每日3~4次口服,或0.25g 靜脈滴註,每日1~2次。可酌情選用。慢性型女性患者月經過多時,於月經來潮前10~14天起,每日給予肌肉註射丙酸睪丸酮50mg,至月經來潮時停用,常有較好療效。

二、腎上腺皮質激素

急、慢性型出血較重者,應首選腎上腺皮質激素,對提升血小板及防治出血有明顯效果,然而停藥後,半數病例可復發,但再發再治仍有效。腎上腺皮質激素可抑制單核巨噬細胞系統的吞噬作用,從而使抗體被覆的血小板的壽命延長;改善毛細血管的滲透脆性,改善出血。常用強地松,劑量;急性型時為防止顱內出血,需用劑量較大,2~3mg/kg/d,至血小板達安全水平為止。慢性型0.5~1mg/kg/d,壹般需2~3周始能顯效,然後逐步減少劑量,5~10mg每日或/隔日口服,維持期4~6個月。出血較重者靜脈滴註氫化可地松或地塞米松療效好。肝功能差或長期服強地松無效者,改用強地松龍有時可以奏效。長期用藥者應酌情加同化類激素(如苯丙酸諾龍)。

三、脾切除

脾切除是ITP的有效療法之壹。指征:①慢性ITP,內科積極治療6個月無效;②腎上腺皮質激素療效差,或需用較大劑量維持者(30~40mg/d);③對激素或免疫抑制應用禁忌者;④51Cr標記血小板檢查,若血小板主要阻留在脾臟,則脾臟有效率可達90%,若阻留在肝臟,則70%的脾切除無效。

脾切除有效率可達70~90%,術後復發率9.6~22.7%。長期效果為50~60%。

四、免疫抑制劑

環磷酰胺50~150mg/d口服,壹般2~6周才可奏效,緩解率30~40%,對骨髓抑制作用強。硫唑嘌呤50~150mg/d口服,緩解率40%,需長期用藥。長春胺生物堿可選擇性地與單核巨噬細胞的微管球蛋白結合,抑制它們的吞噬作用和C3受體功能。長春新堿(VCR)0.025mg/kg,每次1mg,或長春花堿(VLB)0.125mg/kg,每次不超過10mg,溶於500~100ml生理鹽水,緩慢靜滴8~12小時,每7~10天壹次,3~4次為壹療程,療效較好。

五、免疫球蛋白

作用:①抑制自身抗體的產生;②抑制單核巨噬細胞的FC受體的功能;③保護血小板免被血小板抗體附著。

適應證:①並發嚴重出血的急性重癥ITP;②慢性ITP患者手術前準備;③難治性ITP。療效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久。首次劑量400mg/kg靜脈滴註,連續5天,維持量400mg/kg每1~6周壹次。皮質激素能影響免疫球蛋白對巨噬細胞的阻斷作用,不宜合用。

六、達那唑

(danazol,炔羥雄烯異惡唑)是壹種合成雄激素,但其雄性作化用已被減弱。其作用可能是與恢復抑制性T細胞功能使抗體減少有關。劑量為每日口服400~800mg,療程≥2個月,孕婦禁用,定期查肝功能。

七、輸註血小板

用於有危及生命的出血患者或術前準備。6~20U/日,每輸血小板2.5U(每單位相當於200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L。如先輸註免疫球蛋白再輸註血小板,可使血小板壽命延長。輸註血小板易使受者產生同種抗體,影響以生輸註效果。

八、血漿置換

適用於急性重癥患者,以圖在短時間內除去部分抗血小板抗體。每日交換血漿3~5單位,連續數日。慢性ITP壹般無效。

九、促血小板生成藥

目前尚無有效的促血小板生成藥。可用肌苷200~600mg,每日三次口服;或200~600mg靜脈註射或滴註,每日1~2次。氨肽素1g,每日三次口服。核苷酸100~200mg,每日三次口服。

十、中醫中藥

慢性ITP的中醫辯證大多屬氣虛出血,宜用養氣止血法,代表方為歸脾湯。

病程及預後

急性型的病程短,有自愈趨勢,約80%患者可以緩解。50%患者可在6周內恢復,其余的在半年內完全恢復,6~20%可轉為慢性,病死率1%,多在發病1~2周時。慢性型有10~20%可以自愈,多數病程較長,發作與緩解相間隔,有的呈周期性發作。個別嚴重患者,血小板極度減少,有顱內出血危險,後者為本病的致死原因。

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