“在法國、德國和新加坡，每654.38+0萬人的發病率僅為每年0.52、0.22和0.26，”發表在《國際皮膚性病學雜誌》上的壹份文件稱。但由於在臨床上極為罕見，國內尚無關於該病的流行病學統計數據。
“為了治療，我的孩子還在用過期藥，很多病人甚至不需要過期藥，”李源感嘆道。尋找線性IgA大皰性皮膚病藥物的征途漫長，不知何時才能結束。
在用藥之前，我經歷了壹個“黑暗的時刻”
“豆豆是6月1，2019來的。壹開始兩臂上有對稱的皰疹環，後來長在了身上。”據李源回憶，在使用氨苯碸片之前，兩歲半的豆豆經歷了白蛋白指數降到29的黑暗時刻。
據李源介紹，壹開始南陽當地醫院皮膚科醫生的診斷是“蟲咬皮炎”，接下來三天也是采取普通皮炎的治療。但是豆豆的病情發展很快。5月4日，李遠再次帶他去醫院時，紅斑和串珠狀皰疹已經擴散到豆豆身上。
“接診的醫生看到才三天就發展成這樣了，他急了，就把我們的病歷都交給了皮膚科主任。後來主任看了，認為有三種可能:天皰瘡，皰疹性皮炎，或者小兒線狀IgA大皰性皮膚病。”據李媛回憶，豆豆是在皮膚科和兒科聯合會診後，被確診為單純皰疹入院的。
“但是治療沒有取得效果。孩子身上的水泡越來越多，有些地方開始潰爛。總蛋白指數49.4，白蛋白只有29，遠低於正常值。醫生來找我，說情況很糟糕。我想進重癥監護室。如果還是沒有藥物治療，我要做好心理準備。”李偉說。
抱著“盡力而為”的心態，當時的皮膚科主任叫來皮膚科和兒科的醫生，聯系導師再次進行大規模聯合會診。這次豆豆最終被確診為小兒線狀IgA大皰性皮膚病。線形IgA大皰性皮膚病(LABD)是壹種累及皮膚和粘膜的慢性獲得性自身免疫性皮下大皰性疾病。
“皮膚科主任告訴我，他這麽久只見過1~2例這種病，治療這種病的特效藥叫氨苯碸片。”李遠回憶說，與此同時，隨之而來的是壞消息和好消息:壞消息是全國的醫院甚至醫院都沒有這種藥，好消息是還有1線性iga大皰性皮膚病患者多年前用過半瓶氨苯碸片，但已經過期。
沒有藥，只能用過期的藥。
過期救命藥，有沒有？壹份用藥知情同意書放在李遠面前。“與看著孩子根本沒有藥可用相比，過期的藥永遠是救命藥。”經過深思熟慮，李源簽上了自己的名字。僅僅用藥三天，豆豆身上的皰疹就開始結痂脫皮，白蛋白也慢慢回升到正常。
2065438年9月至2009年9月，李媛帶豆豆到北京大學第壹醫院皮膚科就診。北京大學第壹醫院皮膚科終身教授、主任醫師朱學駿告訴李媛，豆豆確實患了壹種罕見的線狀iga大皰性皮膚病，隨時可能復發。氨苯碸片臨床治療有效，停藥三年。
“但他告訴我，醫院沒有這種藥開。”說到這裏，李遠重重地嘆了口氣。從此，“尋找氨苯碸片”成了李源生活重心的壹部分。
“我打電話給各醫院，說沒有氨苯碸片。後來在網上接觸到全國各地的患者，才發現他們多年來壹直在反復問同壹個問題:哪裏能買到氨苯碸片？”
2000年，原衛生部宣布全國麻風病患者下降到2000人左右，患病率在65438+萬分之壹以下，基本消滅了麻風病。隨著麻風病人逐漸淡出人們的記憶，氨苯碸片漲價斷貨的新聞頻頻見諸報端。
2014光明日報報道，為了尋找治療線狀iga大皰性皮膚病的特效藥氨苯碸片，仲達醫院皮膚科主任王飛向全國熟悉的同行求助。從南京各大醫院到江蘇各地醫院，從北京協和醫院到上海華山醫院，壹藥難求。
5年前被列為急需藥品，生產企業依然停產。
2016年，原國家衛生計生委發布《2016年臨床必需、用量小、市場短缺藥品定點生產企業招標公告》，氨苯碸片被列入名單。
臨床急需，為什麽企業不願意生產？
“賣礦泉水比賣這種藥更賺錢，藥企不能再做這種虧本的生意了。”陳升透露，他所在的藥廠曾是氨苯碸片的生產廠家之壹，但氨苯碸片從2017開始就被列入生產目錄。
當被問及未來是否有可能恢復氨苯碸片的生產時，陳升坦言，“應該很難。”
在漫漫尋藥路上，壹些“非常規”的購藥渠道出現在線性IgA大皰性皮膚病領域。
據另壹位線狀IgA大皰性皮膚病患者小果(化名)介紹，除了印度仿制藥，市場上還有壹種氨苯碸片未經批準上市。“這個渠道比印度仿制藥更好找，包括我。很多患者用它來控制病情。”
獲得批準的已經停產。沒有審批的可以用嗎？
“我知道它沒有通過正規的質量檢查，但我願意選擇壹種未經批準的救命藥，而不是忍受無藥可用的絕望。對於我們這些別無選擇的人來說，可能是最好的選擇。”小果說。
李遠心裏也有矛盾，甚至想買壹瓶，但是用藥兩天後，臉頰上開始起豆豆，李遠就不敢再用這種藥做實驗了。但按照目前的劑量，豆豆每個月仍需服用1氨苯碸片，留給李源選擇的余地很小。
目前李遠手裏只剩下三片過期的氨苯碸片。