2英文參考文獻惡性混合瘤
3概述惡性混合腺瘤根據臨床和病理表現的不同可分為三種類型，即多形性腺瘤中的癌、癌肉瘤和轉移性多形性腺瘤。根據侵襲性生長和組織病理學分化，世衛組織將多形性腺瘤中的癌分為三種亞型，即非侵襲性、侵襲性和癌肉瘤(真正的惡性多形性腺瘤)。多形性腺瘤是非常罕見的，並且具有轉移能力，只是簡單提及
壹段時間以來，“惡性多形性腺瘤”經常引起壹些人認識上的混亂。最好把Gnepp和Wenig明確劃分為以上三種情況。認為“多形性腺瘤中的癌”是壹個病理學描述性術語，從臨床角度來看，稱之為“多形性腺瘤惡變”更能表達其特征
惡性多形性腺瘤的主要治療方法是手術切除。
4疾病名稱惡性多形性腺瘤
5英文名惡性混合瘤
6分類口腔醫學>口腔頜面外科>:唾液腺疾病>唾液腺癌
7 ICDNo。K11.8
8流行病學8.1文獻報道多形性腺瘤惡變占全部涎腺腫瘤的3.6%，占全部多形性腺瘤的6.2%，占全部涎腺惡性腫瘤的11.7%。中國5所大學4569例涎腺上皮性腫瘤中，多形性腺瘤癌變152例，占全部涎腺腫瘤的3.3%，多形性腺瘤的5.8%，涎腺惡性腫瘤的7.9%。多形性腺瘤惡變最常見於腮腺，約占所有腺體的2/3，其次是頜下腺和小涎腺。患者多為40 ~ 60歲，男女比例約為1.5: 1。
8.2癌肉瘤，根據文獻報道的病例，約占涎腺腫瘤的0.4%，占涎腺惡性腫瘤的65，438+0%。金小龍報道的83例惡性多形性腺瘤中，癌肉瘤7例，占8%。在蘇報道的53例中，癌肉瘤3例，占5.6%。腮腺仍然是最常見的部位。根據Gnepp和Wenig報告的34例病例，265，438+0例發生在腮腺(665，438+0.7%)，6例發生在頜下腺，4例發生在腭腺，65，438+0例發生在舌，2例未指明大腺的位置。患者平均年齡為58.5歲(25 ~ 85歲)。男女性發病率沒有大的區別。
8.3轉移性多形性腺瘤轉移性多形性腺瘤極為罕見，國內未見報道。Gnepp和Wenig收集了20世紀40年代以來的文獻，證實了27例，18例發生在腮腺，3例發生在頜下腺，2例發生在腭，4例不明。
9惡性多形性腺瘤的臨床表現9.1多形性腺瘤惡變多形性腺瘤惡變有數年甚至二三十年腫塊緩慢無痛生長史，近期有加速生長史。後者往往是患者看病的主要原因。惡變與多形性腺瘤病史的長短有關。5至65，438+05的惡變風險為65，438+0.5%，65，438+05後增加至9.5%。加速生長期可有自發性疼痛或壓痛，可有不同的累及面神經的麻痹征象。涉及到皮膚就能粘上，甚至破溢出來。腫大的淋巴結常可見於大而固定的病人。但臨床上類似良性多形性腺瘤，術後有惡變的病例很多。
多形性腺瘤癌變部分可以轉移。Spiro等分析了146例，17例(12%)有頸淋巴結轉移，19例有隱匿和隨訪轉移，全組轉移率為25%。遠處轉移33例(28%)，轉移部位主要為肺和骨。術後復發率高，腮腺為47%，頜下腺為74%，小涎腺為72%。復發多發生在術後1年內。在金小龍報告的83例病例中，27例進行了頸淋巴結清掃，10例確診為轉移癌，轉移率為12%。所以很多人認為癌癥應該被視為高度惡性腫瘤(Batsakis；埃利斯和奧克萊爾等。)
9.2癌肉瘤癌肉瘤或真性惡性混合瘤是壹種罕見的高度惡性腫瘤。癌肉瘤呈浸潤性生長，邊界不清。腮腺仍然是最常見的部位。
9.3轉移性多形性腺瘤轉移性多形性腺瘤極為罕見，國內未見報道。原發竈的臨床表現與多形性腺瘤相同，轉移瘤的發現是根據胸片和轉移部位的癥狀。大約壹半的病例轉移到骨，而其他的是肺和頸部淋巴結。
10檢查10.1腫瘤的大體大小為1 ~ 15 cm，腫瘤在大唾液腺內平均最大直徑為5.7cm。小唾液腺2.8厘米，92.77%無包膜或不完整。切面灰白色，細粒，質地堅硬，有包膜外浸潤，部分區域灰紅色。出血、壞死、囊性變和纖維化在該切片中是常見的。
顯微鏡下見(1)多形性腺瘤惡變:主要病理表現為良性多形性腺瘤的存在和上皮成分的惡變。良性和惡性區域的比例在每個腫瘤中變化很大。有的腫瘤可能只剩下少數良性部分，有的則多為良性多形性腺瘤，僅有壹小部分惡變。最常見的癌組織類型是腺癌、未分化癌、粘液表皮樣癌、肌上皮癌、腺樣囊性癌和* * *囊腺癌。蘇分析了53例多形性腺瘤的癌變成分，其中未分化癌21例(40%)，肌上皮癌18例(34%)，腺癌6例(11%)，鱗狀細胞癌3例，涎腺導管癌和囊性腺癌各65438例。金小龍分析的83例中，腺癌居首位，為61例(74%)，其次為肌上皮癌。Tortoledo等分析了40例，第壹位是涎腺導管癌(13例)，其次是未分化癌(10例)和多形性低度惡性腺癌(9例)。
根據Batsakis的意見，當良性多形性腺瘤的組織病理學有以下表現時，應註意是否有惡變，如大塊玻璃體變性、壞死、出血、間質鈣化或骨化、浸潤性生長等。我們應該在不同的部位做更多的活檢。
但多形性腺瘤惡變的生物學行為絕不差。Livolsi和Perzin(1977)認為腫瘤無穿孔患者的臨床病程與良性多形性腺瘤無異。Tortoledo等對浸潤範圍的研究表明，浸潤長到8mm以下無1例死於腫瘤，浸潤長到8mm以上有23例死於腫瘤，21例死於腫瘤。復發率還與浸潤生長有關:6mm以上復發率為75%；只有16.5%在6mm以下。世衛組織在多形性腺瘤中將癌癥分為非侵襲性癌癥和侵襲性癌癥。非浸潤性癌是指邊界清晰有限，周圍組織無浸潤的癌，稱之為“囊內癌”或“原位癌”更好。徹底的手術切除預後良好。對於浸潤性癌，5年生存率為100%，大於8mm，5年生存率小於50%。
(2)癌肉瘤:癌肉瘤呈浸潤性生長，周邊不清。顯微鏡下，它是雙相的，即癌性和肉瘤性成分。癌成分通常是低分化腺癌和未分化癌，有時是鱗狀細胞癌和其他癌成分。肉瘤的主要成分是軟骨肉瘤，其他如纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤和惡性纖維組織細胞瘤也可見。癌性和肉瘤性成分在同壹腫瘤中具有不同的比例。良性多形性腺瘤在某些病例中也可見。
(3)轉移性多形性腺瘤:轉移性多形性腺瘤極為罕見，國內未見報道。
11診斷根據Gnepp和Wenig提出的多形性腺瘤的惡性診斷標準，必須包括浸潤性生長、正常組織破壞、細胞間變、細胞多形性、不典型有絲分裂期、成團塊狀和斑片狀的惡性細胞。細胞成分豐富、包膜不完整或腫瘤細胞浸潤、壞死及壹般核分裂相增多不能作為診斷惡變的指征。單純細胞異型性不足以診斷惡變，應結合其他表現。轉移性多形性腺瘤極為罕見，國內未見報道。診斷標準必須是原發竈和轉移竈都是良性多形性腺瘤的組織病理學表現。
12惡性多形性腺瘤的治療惡性多形性腺瘤的主要治療方法是手術切除。惡性多形性腺瘤的臨床表現可分為多形性腺瘤的原發惡性型和惡變型。兩種類型的510年生存率無統計學差異。因此，多形性腺瘤惡變後的生物學行為和預後與原發型基本相同。對於腮腺區，除早期病例外，面神經離腫瘤較遠，能保留面神經者，應采用局部擴大根治術，並犧牲大部分面神經。區域淋巴結的處理:惡性多形性腺瘤的淋巴轉移率為37%，腮腺區為77%，應進行選擇性頸淋巴結清掃。屬於非侵襲性惡性多形性腺瘤，可按低度惡性腫瘤原則治療。對於侵襲性腫瘤或癌肉瘤，應采用高度惡性腫瘤的原則。面神經不宜輕易保留，應進行選擇性區域淋巴結清掃。同時應采用術後放療控制面部復發。雖然在防止遠處轉移方面沒有共識，但術後化療是有幫助的。
多形性腺瘤惡變的治療12.1多形性腺瘤惡變的主要治療方法是手術切除。腮腺腫瘤疑似惡變時，切除腺體和腫瘤時，應保留面神經，切除腺體周圍淋巴結。上頜骨內腭腺破壞，視情況保留眶板或切除上頜骨。頸淋巴結清掃的原則是治療性的，但如果術後病理為未分化癌、導管癌、鱗狀細胞癌等惡性程度較高，也可以考慮選擇性頸淋巴結清掃。
癌肉瘤的治療12.2癌肉瘤的治療應該是根治性手術切除，結合放療，觸及腫大淋巴結的同時做根治性頸淋巴結清掃。化學藥物的治療效果需要進壹步研究和評估。
12.3轉移性多形性腺瘤的治療轉移性多形性腺瘤的治療主要是局部廣泛切除。放化療不能作為主要治療手段，除非姑息治療不能手術。
13預後與病理檢查密切相關。包膜內惡變和手術切除正常組織的患者可獲得根治。對於浸潤性癌，浸潤範圍影響患者預後，浸潤小於8mm，5年生存率為100%。大於8mm時，5年生存率低於50%。惡性組織的類型影響預後。Tortoledo等報道了不同類型的5年生存率:未分化癌為30%，肌上皮癌為50%，導管癌為62%，多形性低度惡性腺癌為96%。
癌肉瘤的預後很差。Gnepp收集的病例中，有26例有隨訪資料，其中15例(58%)死於腫瘤，3例帶瘤存活(術後1年)，2例死於與腫瘤無關的疾病，無瘤存活僅6例(5月~ 19年)。死亡原因主要是局部復發和轉移，轉移部位主要是肺和頸淋巴結。多形性腺瘤癌變部分可以轉移。Spiro等分析了146例，17例(12%)有頸淋巴結轉移，19例有隱匿和隨訪轉移，全組轉移率為25%。遠處轉移33例(28%)，轉移部位主要為肺和骨。術後復發率高，腮腺為47%，頜下腺為74%，小涎腺為72%。復發多發生在術後1年內。
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