腹膜後間隙範圍較廣,可達膈肌,下至盆膈。腫瘤可以來自脂肪、結締組織、筋膜、肌肉、血管、神經、淋巴管和胚胎殘留組織,因此腫瘤的病理分類有很多種,如表24-1所示。
表24-1常見原發性腹膜後腫瘤病理分類組織來源良性腫瘤惡性腫瘤I間葉性脂肪瘤纖維瘤平滑肌瘤橫紋肌瘤血管瘤血管外皮細胞瘤淋巴管瘤間葉性脂肪瘤纖維肉瘤平滑肌肉瘤橫紋肌肉瘤血管內皮肉瘤
血管周肉瘤,淋巴管肉瘤,間葉肉瘤II。淋巴組織假淋巴瘤,惡性淋巴瘤III。神經鞘瘤、神經纖維瘤、神經節細胞瘤、嗜鉻細胞瘤和非嗜鉻細胞瘤。
惡性神經鞘瘤
神經纖維肉瘤
神經母細胞瘤
惡性嗜鉻細胞瘤
惡性非嗜鉻副神經節瘤
四、泌尿生殖系中腎瘤惡性苗勒管混合瘤
五.生殖細胞起源
良性囊性畸胎瘤
惡性畸胎瘤內胚竇癌
絨毛膜上皮細胞癌
六、組織來源不明的囊腫、腺瘤未分化癌、異位組織癌、未分化腫瘤。
除少數腹膜後腫瘤如嗜鉻細胞瘤可分泌化學介質產生明顯臨床癥狀,易於早期發現外,大多數腹膜後腫瘤起初無癥狀。當腫瘤逐漸長大,產生壓迫癥狀,或者偶爾被患者發現,才會被醫生檢查。最常見的癥狀是腹部包塊、腹痛,以及相應器官受到壓迫和刺激而出現的癥狀。
腹部腫塊往往是患者在沒有其他癥狀的情況下偶然發現的。少數患者在腹痛的同時發現腹部腫塊。根據腹壁的位置、大小、厚度不同,腹部腫塊小的可以像核桃、蘋果,大的像胎頭,甚至占據1/4腹腔。腹部包塊固定,多為寬基,不能推。囊性腫瘤往往是囊性的,性感的。壹般沒有壓痛和腹肌緊張。