總結顱咽管瘤是壹種常見的胚胎殘留組織腫瘤，由外胚層葉形成的顱咽管瘤殘留上皮細胞發育而來，是腦內最常見的先天性腫瘤。在鞍區腫瘤中居第二位，略低於垂體腫瘤的發病率。兒童比成人更常見。大多數位於鞍區，占所有顱內腫瘤的5-7%，占兒童顱內腫瘤的12-13%。王忠誠等報道最多的患者為15歲，年齡最大的為56歲，最小的為1歲3個月。男女比例為2: 1。
診斷、治療和病理變化？顱咽管瘤與周圍組織界限清楚，但其大小、形態和生長範圍差異較大。最大的像鵝蛋，最小的像花生那麽大。形狀多樣，有球形、不規則形、結節形等。大多數是囊性的，但沒有實質性的。囊壁厚度差異很大，有的薄如窗戶紙，透過薄壁可以看到囊內液體的顏色，多為黃褐色。有的囊壁較厚，呈灰色，有許多鈣化，這是顱咽管瘤的特征。囊壁壹般是遊離的，不與周圍組織粘連。如果是實體瘤或部分實體瘤，常與顱底重要結構粘連，造成壓迫，出現相應的臨床癥狀，如壓迫垂體柄、下丘腦、海綿竇、視交叉、頸內動脈等。
顱咽管瘤多發生於垂體結節，也可發生於第三腦室前部和蝶鞍，最少發生於蝶竇。位於鞍上的腫瘤大多長到第三腦室，鞍內的可發展到鞍上。垂體前葉和垂體後葉之間的上皮間隙發育出壹個小囊腫，也有人將其納入顱咽管瘤的範圍。視交叉受壓多由鞍上腫瘤或鞍內腫瘤發展到鞍上區引起。鞍上腫瘤可突入第三腦室，經室間孔進入側腦室。發展到額葉、顳葉基底的腫瘤並不少見，有的甚至向後生長壓迫中腦和腦橋。壹般情況下，實體瘤與周圍組織粘連緊密，質地堅硬、鈣化，有的可能會惡變、轉移。
鏡下可見腫瘤包膜壁內側由復層鱗狀上皮樣腫瘤細胞組成，可呈團塊狀分布，中心有星形細胞。外圍被纖維組織包圍，其中可見易紅亮的角質化物質和變性組織，壁內可見鈣化甚至骨化，不規則。同時，囊液中還可見吞噬細胞、膽固醇結晶、異物巨細胞。神經膠質細胞在腫瘤周圍增殖。
6臨床表現？根據腫瘤的部位、生長速度、發展方向和患者年齡的不同，其臨床表現也有所不同。常見的表現有視野改變、顱內壓增高、內分泌功能紊亂、意識改變等。
1.視野的變化？以視野障礙為首發癥狀並不少見，約占顱咽管瘤的18%。視野的改變是由於鞍內或鞍上腫瘤向上發展，直接壓迫視纖維所致。特別是視交叉受壓更為常見，造成原發性視神經萎縮，導致視力下降甚至完全失明。由於腫瘤對視覺通道的壓迫位置不同，臨床表現為不同的視野缺損，多為不規則的單眼或雙眼。比如壹只眼正常或失明，另壹只眼表現為顳側偏盲、雙側顳側偏盲、同側偏盲、雙眼視覺向心性縮小，或顳上象限偏盲。在兒童中，由於他們無法描述視野或在檢查中不配合，往往很難測量他們視野的變化。
2.顱內壓增高？顱內壓增高多見於顱咽管瘤患兒，可為首發癥狀，即患者就診原因。大部分原因是腫瘤較大，堵塞了腦脊液的循環通路。臨床表現為頭痛、惡心嘔吐、視神經水腫、復視和頸部疼痛。在兒童和年輕人中，顱縫可能裂開，顱骨增大，這是壹種“破罐子破摔”的聲音。幾乎所有的患者都有頭痛，大多是首發癥狀，且大多伴有嘔吐。原因是腫瘤較大，或者長入第三腦室堵塞了室間孔，造成側腦室腦積水，導致顱內壓升高。
3.內分泌失調？三分之二的顱咽管瘤患者有內分泌紊亂癥狀。表現為性功能障礙、水脂代謝紊亂、生長發育遲緩。
男性的性功能障礙表現為* * *低下和陽痿。患者皮膚薄，基礎代謝下降，乏力，聲音尖厲，成年人胡須少。對於男性青少年來說，性器官可能不發育，第二性征缺乏。女性表明她們從未有過月經或更年期。這主要是由於垂體前葉的破壞和促性腺激素分泌的紊亂造成的。因為下丘腦和垂體前葉與脂肪代謝有關，當腫瘤壓迫或破壞它們時，患者會出現脂肪分布異常，產生肥胖，這是向心性的。由於垂體前葉功能低下，生長激素分泌受阻，生長發育緩慢，表現為侏儒癥。患者骨骼發育緩慢，身材矮小，但身體各部位發育還是成比例的。雖然年紀大了，看起來還是個孩子，但是智力還是不錯的。約1/3的患者有泌尿癥狀，患者飲酒過多，排尿過多，日尿量3000~4000ml，比例較低。這是由於下丘腦和垂體後葉的神經纖維受到破壞，阻礙了抗利尿激素的分泌和釋放。此外，部分患者可出現嗜睡、昏迷，體溫調節功能低下，導致高熱或低體溫。
4.意識的改變？部分患者出現意識障礙，表現為淡漠或嗜睡，少數可出現昏迷。這可能是因為腦疝的發生，下丘腦受損，中腦受壓所致。
5.視神經的變化？由於顱內壓升高，患者出現視神經水腫，時間長了，視神經萎縮，視力下降，甚至失明。腫瘤直接壓迫視神經，產生原發性視神經萎縮。個別患者視* * *為正常。
7輔助考試1。顱骨x光平片？顱咽管瘤的x線顱骨平片改變可分為兩個方面:①顱內壓增高引起的顱骨改變；②腫瘤壓迫引起的顱骨局部改變及腫瘤本身的特殊X線征象。前者在兒童和青年人中更為明顯，表現為顱骨內板指印增多，鞍背和後床突縮短，脫鈣或消失。腫瘤本身的特征性X線征象是斑點狀鈣化，可單個或多個，散在或相互結合形成囊性分布，甚至呈蛋殼狀。腫瘤鈣化常見於兒童，可分布於鞍上或鞍內。有時鈣化形成骨性突起，緊貼顱底。王忠誠等人報道顱咽管瘤鈣化占全部患者的66%。蝶鞍常呈盆狀、球形，後床突和鞍背變短或消失。鞍上腫瘤位置高的患者不容易發生蝶鞍改變。
2.腦血管造影？由於腫瘤對腦血管的壓迫，表現為不同方向的血管移位。鞍間生長腫瘤腦血管造影的主要征象是大腦前動脈向上向後移位。向後生長的腫瘤會壓迫基底動脈，使相位向後移動。當腫瘤長入第三腦室時，可出現腦積水樣血管改變，即外側裂動脈向外向上移位，大腦前動脈垂直向上移動。
3.氣腦造影和腦室造影？鞍上腫瘤的氣腦造影常顯示視交叉池擡高或消失，第三腦室前部充滿缺損。如果腫瘤長入第三腦室，堵塞了室間孔，血管造影顯示第三腦室未充盈，側腦室擴大。這是由於腫瘤充盈第三腦室，堵塞了室間孔，造成腦脊液循環障礙。
4.腦部CT檢查？CT能顯示腫瘤的位置、大小和形態，為顱咽管瘤的診斷提供可靠依據。
5.其他？腦電圖和腦同位素檢查有助於顱咽管瘤的診斷。
8鑒別診斷(1)垂體腺瘤
1.恐色垂體腺瘤？嫌色垂體腺瘤是由垂體嫌色細胞發育而來的腫瘤，大多突破鞍膈生長至鞍區。臨床表現包括內分泌紊亂、視力和視野改變、蝶鞍改變和頭痛。臨床表現與顱咽管瘤相似，但多見於成人。其內分泌失調表現為* * *下降、更年期、肥胖等。視覺萎縮是原發性的，常伴有顳側偏盲和蝶鞍破壞。患者壹般沒有顱內高壓。x線平片顯示鞍內及鞍上無鈣化影。
2.嗜酸性垂體腺瘤？嗜酸性垂體腺瘤來源於垂體嗜酸性粒細胞(α細胞)，可突破鞍膈壓迫光學纖維，導致視力和視野改變。由於嗜酸性粒細胞分泌大量生長激素，與顱咽管瘤有以下不同:①成人因骨骺愈合而發生肢端肥大癥，臨床表現為手腳肥大、下頜骨突出、鼻增大、舌增寬並常駝背、內臟肥大。病人臉皮厚，聲音粗。②在兒童和青少年中，由於骨骺尚未愈合，表現為巨人癥，但身體各部位發育均勻。
(2)視交叉膠質瘤？視交叉膠質瘤起源於視交叉、視神經和下丘腦的膠質細胞，星形膠質細胞最常見。多見於青少年。起源於下丘腦的膠質瘤可以向下壓迫視神經或視交叉，而起源於視交叉的膠質瘤可以向上侵犯丘腦，因此可以相互作用(發生於下丘腦和視交叉的膠質瘤)。臨床表現為頭痛、視野改變、內分泌紊亂和下丘腦癥狀。頭痛多位於額顳區，常為首發癥狀，伴有惡心嘔吐。腫瘤侵犯下丘腦和垂體，患者會出現閉經、功能減退、多飲多尿等癥狀。視力下降，雙側下降的程度往往不壹致。視野改變多為雙側顳側偏盲，同側偏盲和單眼失明也很常見。視神經* * *多呈原發性萎縮。此外，患者經常會有嗜睡和肥胖。x線平片檢查常發現蝶鞍增大，部分患者可見蝶鞍上鈣化點，有時與顱咽管瘤難以鑒別。但如果腫瘤為顱內眼眶型，且患者常有眼球突出，則更容易鑒別。
(3)鞍結節腦膜瘤？該病的主要臨床表現為頭痛、視力損害、垂體和丘腦功能減退以及顱內壓增高。其視力緩慢進行性下降，也是患者的常見癥狀。患者雙眼視野不對稱、不規則，或壹只眼失明另壹只眼正常，或壹只眼失明另壹只眼顳側偏盲。視神經* * *多呈原發性萎縮。少數患者直到晚期才有內分泌癥狀，如陽痿、閉經等。頭痛是輕微的，主要位於額顳區。此外，患者可能出現嗅覺減退或消失，ⅲ、ⅴ腦神經功能障礙。頭顱x線平片可顯示蝶鞍結節前壁骨質增生，但蝶鞍壹般不增大。腦血管造影顯示大腦前動脈水平段擡高，鞍結節外有時可見由微血管構成的腫瘤輪廓或以鞍結節為中心的放射狀血管影。因此，顳側偏盲、原發性視神經萎縮、鞍區正常的患者可考慮為鞍結節腦膜瘤。
(4)第三腦室腫瘤？兒童和年輕人多見，腫瘤可阻斷腦脊液循環，壓迫第三腦室周圍結構，產生相應的臨床癥狀。其典型表現為顱內壓增高、陣發性頭痛和意識障礙。橫向生長的腫瘤會壓迫視束，導致視力下降和視野缺損。患者的陣發性頭痛與* *密切相關，患者仰臥時容易引起發作。當腫瘤侵犯上丘時，可出現肥胖、嗜睡或尿崩癥。頭顱x線平片顯示松果體鈣化、移位。蝶鞍正常，無病理性鈣化。腦室造影顯示第三腦室充盈缺損或僅壹側側腦室發育擴大，但無移位。不難與顱咽管瘤區分開來。
(5)側腦室脈絡膜腫瘤？脈絡膜腫瘤多發生在側腦室三角區。發生交通性腦積水是因為腫瘤分泌大量腦脊液。腫瘤可以漂浮在腦室內，阻斷腦脊液循環，導致顱內壓突然升高。患者表現為劇烈頭痛，伴有惡心、嘔吐，甚至頭暈或昏迷。因此，患者常呈現強迫性頭位；偏癱、偏癱、恐同癥等。常因腫瘤對周圍組織的壓迫而發生，有時可出現聽力改變和小腦體征。腦室造影顯示側腦室增大、移位或有充盈缺損，有時側腦室三角區腫瘤可有鈣化影。腰椎穿刺時，壓力增寬，腦脊液含蛋白質。
(6)鞍狀軟骨瘤？顱內軟骨瘤通常發生在顱底硬腦膜外，壹般認為是由顱底骨縫外胚胎殘留的軟骨細胞發育而來。鞍區軟骨瘤患者多無顱內壓增高，常表現為眼球突出、眼痛、動眼神經麻痹、視力障礙、視野缺損。眼底檢查顯示原發性視神經萎縮。頭顱平片鞍上常見鈣化影。腦血管造影顯示頸內動脈虹吸段受壓變形。垂體癥狀在這種疾病中很少見。
(7)鞍異位松果體瘤？鞍異位松果體瘤多為膠質瘤，多見於兒童和青年人。大多數患者的首發癥狀是尿崩癥。表現為多喝多尿，日尿量3000 ~ 5000 ml，甚至高達10000ml。後來逐漸出現視力障礙和視野缺損(多為雙側顳側偏盲)，如壹只眼失明，另壹只眼顳側偏盲，同方向偏盲。眼底檢查顯示原發性視神經萎縮。患者在兒童期可能出現垂體功能減退、垂體功能減退、身材矮小，有的可能出現性早熟。少數患者出現發熱和呼吸系統改變。頭痛多位於前額，約半數伴有惡心嘔吐。部分患者可有ⅲ、ⅵ級腦神經功能障礙。蝶鞍x線頭顱平片正常，蝶鞍上無鈣化。血管造影顯示鞍上占位病變的跡象。
(8)鞍區膽脂瘤？顱內膽固醇血癥是由胚胎時期殘留的外胚層皮膚組織發展而來。鞍區是最常見的部位之壹。位於鞍區的膽脂瘤壓迫視神經，導致視力下降和視野缺損，視神經為原發性萎縮。x線平片顯示蝶鞍增大，眶上裂、視神經孔、前床突有骨質吸收。位於鞍旁的膽脂瘤有時會累及三叉神經，並表現出三叉神經痛的癥狀。顯微鏡下膽脂瘤外層為結締組織，內壁為復層鱗狀上皮和脫落的角蛋白，呈層狀排列，以區別於顱咽管瘤。
(9)空蝶鞍病？空蝶鞍是指鞍膈增大或消失，鞍內空虛和腦脊液充盈，垂體萎縮。有兩種類型:初級和次級。前者無明顯顱內病因，可能是由於鞍膈先天性增寬或鞍膈消失所致。蛛網膜垂入鞍腔，占據大部分，擠壓垂體至壹側。臨床上表現為頭痛、垂體功能障礙、視力損害，部分患者可出現視力損害。氣顱攝影顯示蝶鞍增大。繼發性空蝶鞍可發生在垂體瘤手術切除或放療後，或由其他原因引起的垂體壞死。其臨床表現與原發患者基本相同，但視力損害更為突出。有時垂體瘤可伴有空蝶鞍。氣腦造影顯示蝶鞍腔內充滿氣體，伴有內分泌紊亂，術中鞍膈孔異常寬。
(10)顳葉腫瘤？顳葉腫瘤常見於年輕人，尤其是腦膜瘤和膠質瘤。臨床上主要表現為視野改變、感覺性失語和癲癇發作。顳葉腫瘤由於視輻射或視束的壓迫損傷，可出現視野缺損或上象限同向偏盲。顳中回後部是感覺性語言中樞，該區域常發生感覺性失語癥，表現為患者能說話，但經常出錯，聽不懂他人說話的意思，有時患者可有命名失語癥。癲癇發作前有很多不同的幻覺，比如幻視和幻聽。當腫瘤壓迫內囊和大腦肢體時，就會發生偏癱。個別患者可有* * *共濟失調和手足血栓形成。腦血管造影顯示腫瘤位於前顳葉，由大腦前動脈和大腦中動脈形成V形像。側臥位就像大腦中動脈向前向上運動。顳葉後部腫瘤的大腦前動脈稍向對側移位，但由大腦前動脈和大腦中動脈的水平段、外側裂段和床突上段組成的“U”形圖像常見。
(11)枕葉腫瘤？枕葉腫瘤在臨床上主要表現為視力損害和視野缺損。表現為病變對側偏盲或象限偏盲，可同時出現視覺失認癥和幻覺。它的幻覺大多是無形狀的，如閃電、火星或圓圈，可以上下浮動。幻覺也可能是癲癇的先兆。枕部和枕骨交界處有壹個頭眼旋轉中心。當該區域受影響時，頭-眼旋轉至病變的對側，這很容易與顱咽管瘤相區別。
(12)蝶骨脊腦膜瘤？與顱咽管瘤鑒別的是發生在蝶骨脊的腦膜瘤(1/3)。蝶骨脊是腦膜瘤最常見的部位，1/3的發生率約為25%。臨床表現為視野缺損、眼球運動障礙、瞳孔散大、對光反應遲鈍、眼瞼下垂。這是動眼神經、視神經、眶上裂受壓所致。此外，患者常喪失嗅覺，少數患者出現對側肢體偏癱。眼底檢查示患側視神經為原發性萎縮，對側水腫。頭顱平片顯示病變眶壁骨密度降低，眶上裂擴大，輪廓模糊，視神經孔常因受壓而偏離。腦血管造影示大腦中動脈近端段輕度向後上方移位，頸內動脈顱內硬膜外段向後上方移位，虹吸段開放。
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熱敷