發病率
過去由於對這種疾病缺乏了解,多數病例被診斷為“卵巢癌廣泛腹腔轉移”,漏診。最近10年,獲得了壹些知識,其發生率並不像以前認為的那樣罕見。從我院1980認識此病到196 * *,共收治18例,占同期卵巢漿液性囊腺癌65448例。據國內外報道,腹膜癌占卵巢漿液性囊腺癌的7-14%。
發病年齡
屬於老年病。我院18例平均年齡為51.4歲(23-72歲),文獻中最年輕患者為11歲。
癥狀和體征
腹脹、腹痛和腹圍增大是三種最常見的癥狀,它們顯示出潛在的進展。早期癥狀不清楚或幾乎沒有意義,直到病情發展到壹定程度才被發現。所謂腹痛並不劇烈,只是腹脹或不適。最後如卵巢癌晚期的體征:大量腹水和腹部腫塊。我院18例均為晚期,其中腹痛或不適占66.6%,腹脹占61%,腹水占50%,腹部包塊占33.3%,排便困難占16.7%。
支票
術前b超、CT、MRI、腹腔穿刺有助於診斷,血清CA125陽性。
病理
(壹)肉眼觀察
腹腔內有大量腹水,腹膜表面和內臟表面覆蓋多個結節,呈顆粒狀、結節狀、粟粒狀。肝面、膈面也伴有粟粒結節,但卵巢正常或淺表,大網膜可受累攣縮,呈餅狀。
(2)組織學
目前報道的都是漿液性乳頭狀囊腺癌,就像卵巢上皮癌壹樣,內含大量砂粒體。只有Lee(1991歲)報告了1例透明細胞癌。
(3)診斷標準
由於對本病認識不足,術前幾乎都被誤診,常被誤認為卵巢癌和腹腔結核,直到術中腹膜廣泛結節,肉眼觀察卵巢正常或淺表侵犯。最近,美國婦科腫瘤組織(GOG)建立了病理診斷標準。
1.雙側卵巢必須為生理正常大小或因良性病變而增大。
2.卵巢外病變的體積必須大於雙側卵巢受累的病變。
3.顯微鏡下的卵巢病變必須有以下發現之壹:
(1)沒有卵巢病變。
(2)腫瘤局限於卵巢表面,無間質浸潤。
(3)卵巢表面受累和間質受累必須在5毫米×5毫米以內..
(4)腫瘤的組織學和細胞學特征必須是漿液性的,與卵巢漿液性乳頭狀囊腺癌相同或相似,但分化程度不同。
組織來源
目前仍有爭議的是它是壹種獨立的疾病,與卵巢組織無關,文獻中已有報道。腹膜癌發生在卵巢切除後,由於某種原因(或良性腫瘤)。目前有兩種理論:1。它來源於胚胎性腺遷移路徑上殘留的卵巢組織的惡性轉化;2.腹部上皮和卵巢上皮來源於同壹個中胚層葉,兩者均來源於胚胎體腔上皮,具有苗勒管分化的潛能,被稱為第二苗勒管系統(SMS)。短信以後會被刺激成癌癥。所以腹膜癌類似於上皮性卵巢癌:1。發病年齡均為老年女性;2.上皮性卵巢癌III-IV期等癥狀;3.腫瘤擴散的部位:腹部、骨盆、腹膜、大網膜、膈肌、內臟表面;4.組織學類型,報道材料為漿液性乳頭狀囊腺癌,內含大量砂粒體;5.與卵巢癌壹樣,腹膜癌患者血清CA125表達陽性;6.免疫組化染色顯示CEA多陽性,角蛋白陽性,波形蛋白陰性或弱陽性,證實癌不支持間皮瘤;7.以色列DDP
以化療為主,中度敏感;8.來自SMS的腫瘤有壹系列,目前文獻報道均為漿液性乳頭狀癌。此外,Lee報告了1例透明細胞癌。據信,除漿液性乳頭狀癌以外的SMS癌也會出現。
款待
能手術的要全切,不能全切的要減,殘留腫瘤直徑要小於2cm。必須強調雙側卵巢切除以觀察卵巢病變。化療藥物不規範,卵巢癌仍采用以DDP為主的綜合治療,如CAP或CP或CFP方案。
男性是否有腹膜癌,目前的文獻報道都是女性。最近Shah等報道男性發生漿液性乳頭狀癌1例。