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增生性貧血怎麽治療?

增生性貧血又稱白帶,容易轉化為白血病,可以治療。病因是造血幹細胞或多能幹細胞的異質性和克隆性疾病。可以參考中國血液網的這篇文章,希望對妳有用。骨髓增生異常綜合征(MDS)是壹組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾病。其主要特征是無效造血和高危患者發展為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞質量和數量不同程度的異常改變。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分患者可無癥狀。部分患者可出現肝、脾、淋巴結輕度腫大,少數患者可出現胸骨壓痛、肋骨或四肢關節痛。血象可以是全血細胞減少,或任何壹行或兩行血細胞減少。1982,FAB協作組建議建立疾病名稱,將MDS分為五型:難治性貧血;鐵粒幼細胞增多的難治性貧血;原始細胞增多的難治性貧血,以及原始細胞增多的過渡型難治性貧血;慢性粒單核細胞白血病。MDS發病率約為10/10 ~ 12/10,多累及中老年人,50歲以上病例占50% ~ 70%,男女比例為2: 1。30% ~ 60%的MDS轉化為白血病。除白血病外,大部分死亡原因是感染和出血,尤其是顱內出血。

MDS屬於中醫“虛熱”、“血液病”、“內傷熱”、“血瘀”的範疇。

疾病的起因

MDS的病因尚不清楚,推測是由於生物、化學或物理因素如基因突變,染色體異常使惡性細胞克隆性增殖。現已認識到,誘變劑,如病毒、某些藥物(如化療藥物)、輻射(放療)、工業試劑(如苯、聚乙烯)和環境汙染等都可以致癌,誘變劑可以引起染色體重排或基因重排,也可能只引起基因表達的改變而導致MDS..

像急性白血病壹樣,MDS是壹種“克隆性疾病”,由異常造血幹細胞衍生的惡性克隆發展而來。主要累及髓系細胞,使髓系、紅系、巨細胞無效和病理性造血,雕亡細胞數量明顯增多。

打字

MDS分為小學和中學。

臨床表現

【癥狀】MDS通常起病緩慢,少數病例起病急。壹般從發病就轉為白血病,壹年內大概50%以上。貧血患者占90%。常為中度貧血,表現為運動後面色蒼白、頭暈乏力、心慌氣短。發熱占50%,其中不明原因發熱占10% ~ 15%,感染部位多為呼吸道、肛周和泌尿系統。出血占20%,常見於呼吸道、消化道和顱內出血。早期出血癥狀較輕,多為皮膚黏膜出血、牙齦出血或鼻出血,女性患者可出現月經過多。晚期出血趨勢加重,腦出血已成為死亡的主要原因之壹。

“軀體癥狀”壹般無特殊體征,僅少數病例有肝腫大、脾腫大和淋巴結腫大,脾腫大常為中度或輕度。後期可能會有胸骨壓痛。

[常見並發癥]

感染:急性白血病MDS ra和ras型演變為急性髓系白血病的發生率約為13%,本組病例生存時間為50個月;在MDS,35% ~ 40%的RAEB和CMML組發展為急性髓系白血病,中位生存期僅為14 ~ 16個月。RAEB-T發展為急性白血病,中位生存期為三個月。

出血:約20%的MDS患者有出血表現,常見於皮膚、呼吸道、消化道等。,以及顱內出血。

診斷標準

1.主要臨床表現為貧血,可伴有發熱或出血。

2、血象全細胞減少,或任意、二元細胞減少,可能有巨紅細胞、巨血小板、有核紅細胞等病理性造血表現。

3.骨髓像有三兩行,或任何壹行血細胞的病理造血,或淋巴樣小巨核細胞。

4、伴有病理性造血的其他疾病除外。

5.法-美-英(FAB)合作小組將MDS分為五種類型。

傳統療法

目前臨床治療壹般以西醫明確診斷為基礎。MDS-RA和RAS多見於氣血兩虛、氣陰兩虛、脾腎陽虛。RAEB多見於肝腎陰虛;RAEB-T型見於痰瘀互阻證。因此,應根據不同的臨床表現和不同的階段進行治療。

由於MDS的不同階段,應根據患者的病情采取不同的治療策略。Ra和ras主要表現為貧血。這時候主要用藥物刺激骨髓造血,也用誘導劑治療。RAEB患者接受小劑量化療或誘導分化劑治療;RAEB-T易轉化為急性白血病,應采用類似急性白血病的常規聯合化療。

刺激激素造血劑

適用於ra和ras類型。

1,康力龍6 ~ 8 mg/d,分批次服用,療程最少3個月,最多1年以上。部分患者會出現肝功能受損,可以聯合使用聯苯雙酯。若因肝功能受損多次停藥,肌肉註射丙酸睪丸酮,每日50 ~ 100 mg,連續治療半年以上即可判定療效。

2、潑尼松30 ~ 40 mg/d,分批次服用,適用於MDS並發溶血。

分化誘導劑

1,維甲酸

(1)全反式維甲酸:30 ~ 60,分3次口服,療程應在3個月以上,對RA有好處。

(2)順式視黃酸:

(3)口服3次,至少3個月為壹個療程。

2.主要副作用是口幹、皮膚角化過度、肌肉疼痛、肝功能損害。它是可逆的,並與劑量有關。

3.聯合化療可用於年齡小於60歲、白細胞計數高的高維MDS患者。急性髓系白血病(AML)可以先化療。

絕大多數MDS患者表現為二倍體或全細胞減少,約3/1例化療耐受性差的患者死於骨髓衰竭相關並發癥,1/2例轉為急性白血病。應根據MDS患者的分類、血象、年齡、壹般情況及骨髓中未成熟細胞的數量進行個體化治療。

低風險MDS:低風險MDS主要包括RA和RAS。骨髓中未成熟細胞≥0.03,可采用以誘導分化和骨髓造血為主的治療方案。

高風險MDS:高風險MDS主要包括RAEB、RAEB-T、CMML。年齡小於45歲,可采用以聯合化療加骨髓移植或外周造血幹細胞移植為主的治療方案。

如果患者年齡小於30歲,可通過化療緩解,無骨髓纖維化,且有HLA相合的供體來源(最好是同胞),則可進行骨髓移植。目前常用外周血幹細胞移植代替骨髓造血幹細胞移植。

骨髓增生異常綜合征的中醫治療主要在於中醫“血瘀證”的範疇,壹些中草藥在這方面發揮了很大的作用。

預後和結果

MDS是壹組異源造血細胞異常發育的獲得性疾病。有些病人會變成急性白血病。MDS的預後與年齡和體征、FAB分型、外周血象和骨髓象、染色體異常有關。年齡、體征和預後:該病多見於中年人,老年人MDS預後比中年人差。嚴重貧血、大出血和明顯肝脾腫大的MDS患者療效較差。FAB分型與預後:MDS FAB分型對預後有重要意義。如果MDS患者出現進行性全血細胞減少,說明病情在惡化,大多數患者預後不良。壹般低危組(RA,RAS)患者的生存期比高危組長,發展為白血病的患者比例更低,中位生存期更長。(RA RAEB、REEB-T或CMML發病率較高),中位生存期較短。

外周血象和骨髓象與預後;在MDS。RAS患者、有核紅細胞、假性pelger-Huet異常、淋巴樣小巨核細胞等。可見於外周血,伴有原始和未成熟細胞比例的增加。這種嚴重的情況很容易演變成白血病。MDS患者血象或骨髓中出現原始細胞>:=0.05,均提示預後不良。在RAEB-T亞型中,血象骨髓像原始細胞中奧爾小體陽性的患者比奧爾小體陰性的患者有更高的完全緩解率和更長的生存期。

染色體異常與預後:MDS是多能造血幹細胞的異常,由異常幹細胞產生的病理血細胞均為克隆。染色體核型異常的MDS患者中位生存期更短,尤其是復雜染色體異常的患者,預後更差。

MDS的預後不外乎三種情況:好轉、緩解、惡化。預後傾向的關鍵在於體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調節。壹堆RA和RAS型,如果體質虛損,虛的不嚴重,脾腎不衰,情誌旺盛,通過調理,臟腑之間的病理虐待會逐漸轉變為生理克制關系,各種癥狀會逐漸緩解,逐漸穩定,甚至好轉。MDS是壹種慢性病,它的改善過程非常漫長。中醫的治療和保護不應該稍有提高。

困難和對策

壹般認為,MDS的本質是造血細胞由正常逐漸變為間變性,進而轉化為白血病,並伴有形態改變(病理性造血)和造血功能異常(無效造血)的疾病,即MDS存在良性、間變性和惡性造血克隆。病因、發病機制、變白規律等壹系列問題難以診斷和治療。困難之壹:MDS的診斷

由於臨床表現的復雜性(如病理性造血可有可無)和形態學技術的局限性,臨床醫生對MDS的認識並不正確,臨床MDS的誤診和漏診屢見不鮮。這是目前亟待解決的壹個難點。為此,應在以下幾個方面加強努力。

1,保證MDS診斷的可靠性。

2.註意鑒別診斷。MDS的排除診斷應包括溶血性貧血、再生障礙性貧血、惡性腫瘤、肝病、腎病、免疫系統疾病和結核病的檢查。

第二個困難:MDS沒有有效的治療方法。

如何減少或延緩MDS患者向急性白血病的轉化是治療中的壹大難點。目前,針對不同類型的MDS采取不同的治療策略。

有三種類型的MDS;好轉、纏綿、惡化、改變方向的關鍵在於是否堅持合理科學的治療。體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調節。因此,各型MDS的治療應采取綜合或中西醫結合措施,包括:西醫刺激骨髓造血(RA,RA,RAS型)誘導分化(RA,RA,RAA,RAEB型),聯合化療(RAEB-T),中醫辨證,飲食調理,生活調理,精神調理,中西醫綜合治療抑制骨髓病理造血。

康復指導

1,註意營養飲食的合理分配,肉、蛋、新鮮蔬菜的攝入要全面,不能偏食。

2、禁忌,雞屬陽,動風。MDS虛實夾雜,邪毒助火、助風之品應忌用。尤其是陰虛火旺、出血、痰濕者更要特別註意。

3、冬蟲夏草燉鴨冬蟲夏草5g,鴨75g,姜3片,米酒5g,水200ml,鹽和油調味,文火燉兩小時,喝湯吃肉。治療MDS氣陰兩虛,神疲乏力,舌紅脈細。

4.肝氣郁結的心理調節與MDS的發病密切相關。有資料提示,MDS發病前有半年以上的嚴重精神刺激,所以在疾病調制過程中,倡導開放的心態,開放的心態,提高自身修養是非常重要的。

研究進展

近年來,國內外對細胞雕亡、細胞雕亡和MDS病程演變的研究表明,正常血細胞轉化為異常血細胞再轉化為白血病細胞是壹個多步驟的過程,需要壹系列轉移性損傷的積累。初步研究提示,正常多克隆性向增殖性單克隆造血的轉化可能是初始步驟,某些腫瘤因子的激活和抑癌基因的失活,以及某些獲得性染色體改變及其引起的遺傳異常,可能是增殖性單克隆造血獲得生長增殖優勢和進壹步惡性轉化所必需的。骨髓增生異常綜合征的常規治療屬於“急功近利”治療,而化療屬於對正常細胞的毒性治療,其藥物為化學單體,作用於細胞代謝的某壹環節,毒副作用大,作用單壹。現代中醫通過多種活性調血因子作用於病變的不同部位、不同病理階段、疾病的不同特征,進行多層次、多靶點的清髓調血,從根本上達到治療的目的。

名醫論壇

黃健教授等人從證候、病名、病因病機、治法、常用藥物等方面探討了中醫藥防治MDS的研究現狀、優勢及存在的問題。認為本病作為中醫的壹種癥狀,是由內因、外因、內外因共同作用而引起的。疾病鑒別應考慮疾病和臨床癥狀。壹般以補虛治本為主。結合本病的惡性性質和臨床分型,需要清熱解毒、活血化瘀、化痰抑癌、抗癌藥。中醫藥對本病有壹定的臨床療效,尤其是對MDS RA和RAS。中醫藥能明顯改善患者的臨床癥狀,改善外周血象和生活質量,降低白血病的轉化速度和轉化率。目前文獻中療效的評價標準是以血紅蛋白治療值、白細胞和血小板計數以及骨髓中未成熟細胞的數量為依據,是比較全面的。

黃健等人建議,今後應在中醫藥理論的指導下,開展跨區域合作,在流行病學調查的基礎上,探討病因病機,研究辨證論治規律,制定符合中醫藥理論的臨床療效評價標準,使中醫藥防治MDS的研究規範化。同時建議將探索建立MDS動物模型,改善MDS患者骨髓巨核細胞病理性造血,改善患者周圍血小板值作為中醫藥研究的突破口。

成功案例

黃健醫案——腎虛血瘀之邪

中國病案號:9902514

李* *,女,25歲,未婚,工人。

近三年來,患者頭暈、乏力、心慌、月經量逐漸增多。體西貧血檢查,頜下淋巴結腫大,約0.7 cm × 0.5 cm,輕度壓痛,胸骨壓痛,其余正常。舌淡,苔薄黃,脈細。

血象:血紅蛋白80g/L,谷丙轉氨酶1.5%,白細胞3.2× 109/L,M5%,血小板79× 109/L .

骨髓:增殖明顯活躍,紅系增殖活躍,紅系以下細胞均可見,比例略高,形態無明顯異常;全膜有4個巨核細胞,血小板較少。

【診斷】骨髓異常綜合征(原始細胞過多的難治性貧血)。

【辨證】腎虛血瘀為邪氣所致的虛證

【治療】解毒補腎,清髓活血

[處方]康雪寧v+康雪寧輔藥VI(加減發七、天蓮草等。)

服藥三個療程後,癥狀明顯改善,頭暈、乏力、心慌明顯減輕。HB升至105/,WBC 38 × 109/L,82× 109/l .骨髓原始顆粒和幼顆粒合計占8%。好轉出院,繼續用top。定期復查,直到病情穩定五年,壹切如常。

經驗

中醫重在辨證論治,根據虛實夾雜的情況,標本兼治。

1.虛實辨證,攻補結合MDS。MDS的病機是虛為壓倒性,虛為實。臨床上壹定要仔細檢查發病機理,分清虛實,攻之以攻,不攻則補。只有增強身體抵抗力,記得祛邪,進攻時記得補虛,攻補並舉,才能切中病機,讓這個病的治療少走彎路。

2.重癥證變,急則治標。MDS在治療過程中,常出現發熱、出血、貧血、頭痛、惡心、嘔吐等各種綜合征,病情急。如果治療不當或不及時,會影響療效,甚至造成死亡。這就要求我們區分證候的癥狀和根源,“急則標本兼治,緩則治本”。若化療後出現高熱或出血,應先給予清熱解毒涼血治療,以治其“標”。當出血停止後,宜待高熱消退後再治其“根”,或益氣養血,或滋補肝腎,往往會事半功倍。

3.要尋求療效,中西藥要結合。疾病早期可在辨證論治的基礎上加用雄激素、維生素B6、維甲酸等藥物。後期適當配合小劑量化療,加強支持治療。這樣中西醫結合和辨證辨病就會產生互補的效果,為該病的治療開辟了壹條新的途徑。

4、瀉火調理陰陽MDS發病機理的關鍵是通過瀉火調理陰陽而不輕舉妄動,從而闡明發病機理,在臨床治療中尋求辨證的根源,把握病理實質,使中醫對MDS病的認識有新的突破。

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