[原發性甲狀旁腺功能減退]
概述:
甲狀旁腺功能減退癥是甲狀旁腺分泌PTH不足或PTH對周圍組織作用不佳引起的代謝異常。以手足抽搐、癲癇發作、低鈣血癥和高磷血癥為特征。屬於小兒“痙攣”、“肝風內動”、“脾風慢”的範疇，表現為頸背僵硬、肢體抽搐，甚至張口閉口、角弓內翻。
病因和發病機制
甲狀旁腺功能減退癥的西醫病因病機
甲狀旁腺激素產量下降
有兩種類型:特發性和繼發性。
特發性甲狀旁腺功能減退癥是壹種罕見的自身免疫性疾病。大部分是散發性的，家族性的很少見。可合並多種內分泌腺功能減退。在患者的血液循環中經常檢測到針對胃壁細胞、甲狀旁腺、甲狀腺和腎上腺皮質的自身抗體。
繼發性甲狀旁腺功能減退癥更常見。最常見的情況是甲狀腺或頸部手術時誤切除或損傷甲狀旁腺。如果切除大部分或全部腺體，經常會出現永久性甲狀旁腺功能減退。甲狀腺手術時過度切除腺體也會導致這種疾病。此外，同位素131碘治療後，甲狀旁腺被惡性腫瘤、結核、澱粉樣變破壞的情況也很少見。
(2)甲狀旁腺激素分泌受到抑制
1高鈣血癥孕婦，其新生兒因甲狀旁腺功能抑制而出現低鈣血癥。
腺瘤切除後，其他甲狀旁腺功能受到抑制，甲狀旁腺功能亢進患者出現暫時性甲狀旁腺功能低下。
缺鎂時PTH的形成和釋放是由逆行下降引起的。
術後殘留腺體萎縮變性，大部分次生腺體細胞被脂肪組織取代。甲狀旁腺激素分泌不足或缺失使骨鈣動員和腸鈣吸收減少，血鈣減少，腎小管對磷的吸收增加，導致血垢增多，尿磷減少。低血鈣促進神經肌肉興奮性增加，可引起麻木刺痛、肌肉痙攣和手足搐搦。長期缺鈣可引起皮膚、毛發、指甲等外胚層組織病變，兒童牙齒發育不全。
中醫病因病機
本病主要是由於脾虛，氣血生化之源不足，腎精不足，筋脈失養，血虛引風，肝風內動，而致痙攣。
(1)脾虛肝旺
飲食之傷，脾虛失運，土虛木生，肝風內動，以致痙攣。
(2)腎虛生風
先天不足或老年腎虛及慢性體虛，腎陽虛，靜脈失養，虛風內動，而成痙攣性。
臨床診斷
壹西醫診斷要點
(1)臨床表現
1.神經肌肉癥狀:麻木、刺痛和蟻行感是主要癥狀。嚴重者手腕、掌指關節雙側屈曲，指間關節伸直，足跟擡高，腳尖向腳底彎曲，腳背拱起。嚴重者全身隨意收縮，出現抽搐。也可能伴有自主神經功能紊亂。體征為面神經扣征陽性，束臂壓迫試驗陽性。
精神癥狀:興奮、焦慮、恐懼、欣快、抑郁、記憶力減退、妄想、幻覺和譫妄。精神癥狀可能與腦基礎和功能障礙有關。
3 .外胚層組織營養不良和異常鈣化綜合征；人工晶狀體可出現皮膚幹燥、脫屑、指甲和頭發厚而脆、白內障。發生在兒童期，可以看出牙齒發育不良，牙釉質增生就是發育不良或者恒牙沒有長出來。
此外，在特發性甲狀旁腺功能減退、貧血和白色念珠菌感染中可見，而施密特綜合征、甲狀旁腺功能減退伴腎上腺功能減退和/或糖尿病也可同時出現。
(2)實驗室檢查
1血鈣:有癥狀患者的血鈣常< 1.88 mmol/L，血遊離鈣< 0.95 mmol/L，主要是鈣離子濃度降低所致。低鈣血癥患者應同時測定血漿蛋白，以排除蛋白濃度引起的總鈣減少。
2.血磷:多數患者有所升高，年輕患者濃度高，部分患者正常。
血堿性磷酸酶:正常。
4血PTH:大部分正常，也可以正常。因為低鈣血癥對甲狀旁腺是壹種強烈的刺激，所以低鈣血癥，如正常範圍的PTH，仍然是甲狀旁腺功能低下。
5尿鈣和水垢:尿鈣減少。由於甲狀旁腺素缺乏，腎小管對磷的重吸收增加，所以尿磷減少。
中醫辨證:中醫認為本病壹般屬於虛證，主要包括脾腎兩虛、虛寒、虛熱。
甲狀旁腺功能減退的治療；
壹、西醫治療甲狀旁腺功能減退癥:治療目標是控制病情，緩解癥狀，血鈣扭轉至正常下限或接近正常。
(1)手足搐搦癥發作時立即靜脈註射10%葡萄糖酸鈣，每天1-3次不等，必要時輔以鎮靜劑。如果是術後暫時性甲減，預計1-2周內恢復，只需補充鈣鹽即可，維生素D不宜過早使用，如1周後血。
(2)間歇治療:
目的是控制癥狀，減少並發癥，避免維生素D中毒。
二、中醫治療:
溫中健脾、滋陰補腎、柔肝熄風是其治療原則。根據病情，擬定方案，進行治療。
(1)預後:
中西醫結合治療本病壹般預後良好。
(2)調整
1應在高鈣低磷的飲食中，不宜在乳制品、蛋黃、菜花等食物中。
2減輕患者的精神負擔，保持良好的心情。
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