本病臨床表現為進行性重度貧血、正常紅細胞性貧血或輕度大紅細胞性貧血，伴有網織紅細胞明顯減少或缺失，外周血白細胞和血小板正常或接近正常；骨髓有核細胞沒有減少，粒細胞和巨核細胞系正常增殖，但紅細胞系明顯減少，甚至完全缺乏。個別病例可見紅系成熟止於早期，有巨幼變的成簇紅系，但無成熟紅系。鐵動力學測定表明其實質是紅細胞生成障礙。主要見於成年人。50%的患者有胸腺瘤，只有5%的胸腺瘤患者有純紅再生障礙性貧血；這些胸腺瘤大多數是良性的，70%是梭形細胞型，少數是惡性的。女性更常見(女性:男性為3 ~ 4.5: 1)。少數可繼發於某些自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎，以及某些腫瘤如慢性淋巴細胞性白血病、慢性髓細胞性白血病、淋巴病、免疫母細胞性淋巴結病、膽道腺癌、甲狀腺癌、支氣管肺癌和乳腺癌。原因不明的稱為原發性獲得性純紅再生障礙性貧血，由多種免疫機制引起，患者血清中存在抗紅細胞生成素抗體、抗紅細胞生成素抗體或抑制性T淋巴細胞。患者常伴有多種免疫學異常，如免疫球蛋白、單個免疫球蛋白升高或降低以及血清抗體陽性，如冷凝集素、冷溶血素、嗜異性抗體、抗核抗體等。抗人球蛋白測試呈陽性。個別患者可伴有多種內分泌腺功能障礙。純紅無胸腺瘤型再生障礙性貧血多見於男性(男:女:2: 1)。
我國著名血液學專家、北京華軍中醫院中醫專家張廣瑞教授，有《純紅再生障礙性貧血中醫驗方》；
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