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急!!!結締組織紅斑狼瘡伴血小板減少怎麽治療?

/這是北京國泰醫院的網站,專門治療紅斑狼瘡。

血小板減少癥是由於血小板計數減少(血小板減少癥)或功能下降(血小板功能不全)引起的血栓形成不良和出血。血小板計數低於正常範圍140000 ~ 400000個/μ L,血小板減少癥可能是由於血小板生成不足,脾滯留血小板,血小板破壞或利用增加而稀釋(表133-65438+)或輕度損傷部位出現小散在瘀斑;粘膜出血(鼻出血、胃腸道和泌尿生殖道及陰道出血);以及術後大出血。胃腸道大出血和中樞神經系統出血可危及生命。然而,血小板減少癥並不表現為繼發於凝血疾病的組織內出血(如深部內臟血腫或血友病)(見第131節)。

1.導致骨髓再生能力低下或全血細胞減少癥的藥物。在壹定劑量下易引起骨髓功能減退的化學藥品和藥物;

(1)苯、二甲苯等2烷化劑:如氮芥、環磷酰胺、氮芥苯丙酸酯等。③抗代謝藥物:如阿糖胞苷、巰基嘌呤。④抗癌抗生素:如正定黴素、阿黴素。⑤其他:如有機砷。

2.可引起骨髓再生障礙或功能減退的藥物:如氯黴素、磺胺類、青黴素、鏈黴素、新青I、三甲雙酮、苯妥英鈉、乙琥胺、抗甲狀腺藥物(如他巴唑、丙硫氧嘧啶、甲亢)、糖尿病藥物(如甲磺隆、氯磺隆、氯磺隆等。)、保泰松和硫菌靈。

3.選擇性抑制巨核細胞產生血小板的藥物:如氯噻嗪類、雌激素類、乙醇、甲磺隆、利司黴素等。

血小板減少的飲食

血小板減少癥的飲食療法——血小板減少癥話題

血小板減少癥的飲食療法I:

辨證:脾陰虛,血燥,陰虛內熱,熱傷絡血溢。

治療方法滋陰健脾,潤燥,輔以清熱祛斑。

加味脾陰湯。

它由生地10克、白芍30克、墨旱蓮15克、山藥20克、蓮子15克、連翹10克、赤小豆30克、黃連6克、竹葉10克、五味子10克、大棗組成。

用法:水煎服,1劑量,每日2次。

血小板減少癥的飲食療法II:

血熱脾虛辨證。

止血和吸收血液的治療。

方明止血湯。

它由生地20克、黃芪30克、藕節10克、白芨10克、山楂10克、茜草10克、紅棗10克、花生衣6克組成。

用法:水煎服,1劑量,每日2次。

血小板減少性疾病的四種膳食補充劑

(1)紅棗羊骨頭粥

配方:紅棗15,羊骨500克,大米200克。

制作及服用方法:將羊骨頭(最好是腿骨)洗凈,敲成兩段,加水用文火煮1小時,撈起骨頭,去湯中骨髓,加入大米和紅棗煮成粥。壹天吃兩次。

功能主治:益氣補血,補髓生血。對血小板減少性紫癜、過敏性紫癜、再生障礙性貧血有幫助。

(2)鮮蓮藕粥

配方:粳米30-50g,鮮蓮藕50g,糖適量。

制作及食用方法:先將大米煮成粥至半熟,加入洗凈的鮮蓮藕片,煮至粥熟,早餐加少許糖。

功能主治:清熱、涼血、生津。對血小板減少性紫癜和過敏性紫癜的血熱動力血型有幫助。

(3)阿膠糯米粥

配方:阿膠20-30g,糯米100g,紅糖15g。

制作及食用方法:首先將糯米洗凈,加水入鍋煮沸。粥煮好後,加入搗碎的明膠顆粒,邊煮邊攪拌均勻,加入紅糖即可食用,每餐適量。

功能主治:滋陰補虛,養血止血。

(4)花生紅棗湯

配方:生花生200克,紅棗20枚,冰糖適量。

制作及服用方法:將生花生、紅棗洗凈,放入鍋中加水煮至熟透,加入冰糖攪拌均勻,喝湯嚼紅棗花生。

功能主治:溫脾胃,養血益氣,對各種類型的血小板減少癥有輔助作用。

飲食性強直性血小板減少癥

中國國際生物醫學工程研究院北京華軍中醫院血液科專家石醫生,每周六全天出診。

根據耳穴理論,人體的所有組織器官在耳朵裏都有相應的穴位聯系。刺激這些穴位可以增強和調節各種組織器官的功能,提高人體的代謝水平。

我有個病人,經常刷牙的時候牙齦出血。後來他咬饅頭吃香蕉,食物上會留下血跡。在醫院抽血化驗後,確診為血小板減少癥。我吃過仙鶴草,凝血糖漿,維生素C等制劑。因為患者從小害怕服用各種藥物,所以經常漏服,所以效果不好。

後來我讓他們選了30克花生,20克紅棗,20克帶皮帶核的蓮子壹起用水煮,壹天兩次當零食吃。

因為當時還挺流行“食補不如運動”的說法,所以我真的需要增強體質,提高造血功能。我根據中醫耳穴理論,設計了壹個簡單的耳部運動:用食指和中指捏住耳朵,上下摩擦2分鐘,雙耳搓得又紅又熱,感覺耳朵上的血液循環在加速。壹天兩次。

根據耳穴理論,人體的所有組織器官在耳朵裏都有相應的穴位聯系。刺激這些穴位可以增強和調節各種組織器官的功能,提高人體的代謝水平。把耳操當成體育鍛煉的“全息”體操,省時省力。

現在患者的血小板減少癥已經完全治愈,至今沒有復發。

血小板減少壹定會導致出血嗎?

血小板減少不壹定會導致出血。這個主要看兩個方面,壹個是血小板減少的程度;第二是個體差異。正常人血小板數量為(10 ~ 300) x 10'/L,壹般來說,輕度血小板減少癥((8 ~ 100) x 109/L,即(80000 ~ 100)/立方毫米)大多不表現為自發性出血。血小板中度減少(50 ~ 80)x 10 '/升,即接近10000 ~ 80000)/立方毫米),可有輕度自發性出血,如皮膚黏膜出血後出血,女性月經量增多。嚴重的血小板減少癥(50 x 10'/L以下,即5萬以下),大多會有明顯的自發性出血,最常見的是皮膚出現紫紅色疼痛。更嚴重的情況是血小板減少癥(20 X10'/'/L以下,即2萬以下),甚至會出現顱內出血、消化道出血等危及生命的癥狀。個體差異是指不同的人由於身體結構(如血管通透性)和出血耐受力的差異,導致血小板減少癥的臨床表現不同。比如有的患者血小板降到50x10'/L左右,就會出現廣泛的皮膚皮下淤血,有的患者即使血小板只有20x10'/L,也沒有出血。當然,後壹種情況即使沒有自發出血,也還是有壹定的危險性,需要提高警惕,做好出血的預防性護理。

血小板減少性紫癜的預防和治療

血小板減少性紫癜患者應預防感冒,密切觀察紫斑的密度、顏色、大小等變化,註意體溫、意識、出血情況,有助於了解疾病的預後和轉歸,以便及時處理。避免外傷,大出血者壹定要臥床休息。慢性患者可根據實際情況適當運動,避免七情內傷,保持心情愉快,飲食清淡。如有消化道出血,應輸入半流質或流質,忌煙酒等辛辣刺激性的東西。斑痕癢者可用爐甘石洗劑或九華散洗劑擦之,註意皮膚衛生,避免搔抓皮弓和感染。

中國紅斑狼瘡診斷標準

1.蝴蝶狀紅斑或盤狀紅斑:頸部出現平坦或固定的紅斑,常不累及鼻唇溝,盤狀紅斑,隆起的紅斑上覆蓋角質鱗屑和毛囊損害,病竈可出現皮膚萎縮。

2.光敏感X10'/L或溶血性貧血:日光引起的皮膚過敏。

3.口腔黏膜潰瘍:口腔或鼻咽部無痛性潰瘍。

4.非畸形性關節炎或多關節疼痛:累及兩個或兩個以上外周關節的非糜爛性關節炎,表現為關節腫脹、疼痛或滲出。

5.胸膜炎或心包炎:胸痛、胸膜摩擦或胸腔積液;心包炎、異常心電圖、心包摩擦音或心包積液

6.癲癇或精神癥狀:非藥物或代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質紊亂;精神病:非藥物或代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質紊亂。

7.蛋白尿、管狀尿或血尿:蛋白尿>;0.5g/dl或3+;細胞管型可以是紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型。

8.白細胞小於4x10'/L或血小板小於100。

9.熒光抗核抗體呈陽性

10.抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細胞陽性

11.抗Sm抗體陽性。

12.o減少

13.皮膚狼瘡帶試驗(非病變部位)陽性或腎活檢陽性。

符合以上13項中任意四項者,可診斷為紅斑狼瘡。

病理現象

(1)發燒

紅斑狼瘡免疫功能異常,體內可產生許多物質作為熱源,使身體溫暖。約80%的患者可能有發熱,多數為高熱,約12%的患者表現為低熱。有些病人的首發癥狀是不明原因的發熱。我們要註意的是,壹位年輕女性長期不明原因發熱,並伴有關節疼痛腫脹,出現皮疹。高度懷疑她是否有紅斑狼瘡的可能,要請專科醫生進壹步檢查,看看有沒有各種自身抗體才能確診。

發熱往往說明紅斑狼瘡處於活動期,應及時采取措施進行治療,避免病情發展。紅斑狼瘡引起發熱的另壹個特點是,使用糖皮質激素後,體溫可迅速消退,恢復正常。如果停止使用激素,體溫會再次升高。但紅斑狼瘡患者,尤其是長期使用激素後,也會出現發熱。這個時候要高度警惕感染的出現。因為激素使用後,抑制了人的免疫力,降低了人體抵抗疾病和細菌感染的能力。這時,細菌就可以乘虛而入,感染身體,最常見的是肺部感染。尤其要小心結核桿菌的感染,及時使用適當的抗生素,避免病情發展,危及生命。

(2)紅斑皮疹

80%以上的患者有皮損,紅斑和皮疹多種多樣。顴面部的蝴蝶紅斑和指甲、指尖周圍的水腫紅斑是SLE的特征性表現。蝶形紅斑不超過鼻唇溝,在鼻梁、額頭、耳廓上也可見不規則紅斑。肘背、掌背、指關節、指關節背、手掌、腳底及上臂其他部位也可出現不同形狀的紅斑。形狀為盤狀紅斑、環狀紅斑、水腫性紅斑和多形性紅斑。

盤狀紅斑呈片狀,邊界清楚,隆起中間略平,上面粘有角蛋白碎屑,擦不掉,與下方毛囊相連,為毛囊角塞,日後可留下萎縮性疤痕和輕度凹陷。

皮疹包括紅色丘疹和斑丘疹,壹般不癢或稍癢,可發生於全身各部位,尤其是面部、頸部和四肢。少數人有水泡和血泡。紅斑和水皰消退後,可出現表皮萎縮、色素沈著和角質化。

光敏感,約1/3患者壹曬太陽就出現全臉發紅。主要是對紫外線敏感。夏天在房子的陰涼下,臉也會因為輻射而變紅,有的患者曬太陽後會出現陽光過敏性皮疹。

(三)粘膜潰瘍和脫發

約1/5患者有粘膜損害,涉及唇、舌、頰、鼻、腔等。,導致無痛性黏膜潰瘍。如果有二次感染,可能會有疼痛。

紅斑狼瘡患者容易脫發。除了皮疹中的炎癥引起的脫發,其他部位也會發生脫發,不僅是頭發,睫毛也是。眉毛和體毛也會脫落。

脫發有兩種形式:壹種是彌漫性脫發,殘留頭發稀疏、無光澤或發黃,頭發幹枯、稀疏,易斷,形成頭發稀疏或斑禿;另壹種脫發集中在前額,也就是我們通常所說的“流海”。頭發稀疏、發黃、易斷,毛發長短不齊,形成“狼瘡發”。

紅斑狼瘡引起的脫發和我們通常所說的脂溢性脫發完全不同,病理基礎也不壹樣。狼瘡性脫發主要是由於皮膚下的小血管炎,導致毛囊營養供應障礙,影響頭發的生長。它是作為紅斑狼瘡的壹種臨床表現而存在的,部分紅斑狼瘡患者的首發癥狀是脫發,所以需要註意的是紅斑狼瘡的脫發更為常見。

壹般病情控制後,頭發是可以再生的。特別值得註意的是,紅斑狼瘡患者脫發可能是疾病復發的首發癥狀,應引起醫生和患者的重視。

(4)關節炎

90%以上的患者都有關節疼痛,各個階段都有可能出現。有些關節疼痛在發病前幾年就已經出現,關節周圍的壹些軟組織腫脹、壓痛、水腫,表現為急性關節炎。近節指關節、掌指關節、腕、肘、膝、趾關節等。通常是對稱的。有些病人晨僵。有些患者的關節疾病病程較長,而另壹些患者的關節疾病病程較短,甚至出現短暫的關節疼痛。

大多數x光片不能顯示令人擔憂的骨骼變化和畸形。服用糖皮質激素5年以上,約5%的患者可出現無菌性骨壞死。

(5)血細胞減少

由於自身抗體的存在,紅細胞、白細胞、血小板都會自我破壞,減少。

貧血多為陽性細胞貧血,抗紅細胞抗體多為lgG型,血紅蛋白也減少。白細胞壹般是粒細胞或淋巴細胞減少。血小板減少,存活時間短。血小板是自毀的,因為其表面有lgG抗血小板。

㈥心臟損傷

約1/4患者有心包炎,病情較輕,無癥狀,僅有明顯的心前區疼痛、胸悶和暫時性心包摩擦音,臨床上可能不會發現。超聲心動圖或b超、X線胸片需要常規檢查,可顯示心包積液。34.15%的SLE患者被發現有心包積液。

(7)肺損傷

很多SLE患者在X線胸片上出現兩個點狀結節狀陰影和肺基底段條索狀或網狀陰影,為間質性改變,多數無癥狀。

胸膜炎可無癥狀,僅在以下檢查中發現,即b超、X線胸片有少量至中度胸腔積液,有時與心包積液並存。胸腔積液中可見LE細胞。

(8)狼瘡性腎炎

臨床上約75%的SLE患者有腎臟損害,尿檢有蛋白、紅細胞、白細胞,少數患者有管型。狼瘡腎炎發生在早期。如果病變持續多年,可能會有廣泛的損害,並因腎功能不全而演變成尿毒癥。

(9)腦損傷

SLE的神經系統損害有多種表現。精神變態表現為精神分裂癥,各種精神障礙如易怒、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。

腦損傷常見於慢性SLE的終末期或SLE急性發作的重癥病例。有少數腦損傷病例為慢性出生,病情較輕,常伴有頭痛、頭暈,腦電圖異常改變。在極少數情況下,它是急性期的第壹個癥狀。壹般來說,經過及時治療,腦損傷是可逆的,腦電圖和腦CT掃描的異常改變也是可逆的。

嚴重的顱內出血和腦疝會導致死亡。

(10)淋巴網狀系統

約50%的SLE患者有局部或全身淋巴結腫大,尤其是頸部、頜下和腋窩淋巴結腫大,呈柔軟狀,活動不壹,壹般無壓痛。

許多患者扁桃體腫大和疼痛,這往往會促使系統性紅斑狼瘡發作。抗菌消炎效果不好。

約1/3患者有肝腫大,但SLE無特殊肝臟病變,少數患者可出現GPT和GOT輕度升高,很少引起黃疸和肝硬化。大約20%的病人有脾腫大。脾臟腫大壹般在b超中發現。比如已經增加了體檢肋骨下能摸到的1-1.5倍。極少數病人有巨脾癥。

(11)月經不調

月經紊亂常見於早期和活動期SLE患者。月經提前、推遲、減少或月經量明顯增加。抗心磷脂抗體(抗Acl)陽性者,可能有死胎或流產。b超檢查偶爾可發現盆腔積液,提示盆腔漿膜炎的存在。

(十二)雷諾現象

兩只手和腳對稱地相繼變白、發紺、潮紅的現象稱為雷諾現象。這是由四肢小動脈痙攣引起的。約15%-20%的SLE患者手腳都有雷諾氏現象,出現在SLE的各個階段,部分在SLE發病前就已經存在。這種現象是由寒冷引起的,多發生在冬季,較重的可發生在20oC以下。溫暖的天氣可以自行緩解,秋冬又會重現。有些患者的手在夏天冰冷不溫不火。

(13)血管炎

手腳均可出現大量瘀點,這是由於免疫復合物積聚成大分子堵塞微小血管而引起的栓塞性血管炎和周圍壞死性血管炎,可引起指尖和腳趾的凹陷、潰瘍和壞死。極少數可引起足背閉塞性動脈炎,並伴有劇烈疼痛。

雙腿可出現網狀、片狀藍點。網狀紫紺和魚網壹樣,是由於皮下組織的中央小動脈痙攣引起的,毛細血管的樹枝狀分支引起的紫紺是中間缺血蒼白區周圍的網狀。最常見於大腿內側,在小腿內側、軀幹、上肢、手牽引處也可見網狀綠色斑點。

腿部片狀紫斑常與網狀綠斑共存,是皮膚小動脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞,可觸診小結節,片狀紫斑多見於小腿、大腿、上肢。臨床上也可見栓塞性靜脈炎。

指甲變了。很多患者出現灰指甲,與長期服用皮質類固醇後真菌感染有關。還有外周血管炎長期缺血導致指甲變薄、變軟、萎縮,看起來像灰指甲。

(14)消化道損傷

消化道的常見癥狀是食欲不振,很多患者出現便秘、腹脹。部分患者出現惡心、肚臍周圍腹痛、排便頻繁等癥狀。腹水與狼瘡性腹膜炎、腸系膜炎有關,有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥有關。

狼瘡引起的胰腺炎很少見。這和胰腺血管有關。

(15)眼部病變

約20%-25%的患者有眼底改變,包括眼底出血、視乳頭水腫、視網膜滲出液有橢圓形白色混合物質,是小血管栓塞引起視網膜神經纖維腫脹變形的產物,可引起視力障礙。隨著病情的緩解,這些變化可以消失。其他玻璃體積血、鞏膜炎等。

款待

(1)非甾體抗炎藥:這類藥物可抑制前列腺素的合成,可用於發熱、關節痛和肌痛的對癥治療。比如吲哚美辛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有很好的效果。由於這類藥物影響腎血流,合並腎炎時慎用。

(2)抗瘧藥:氯喹口服後主要集中在皮膚,可抑制DNA與抗DNA抗體的結合,對皮疹、光敏、關節癥狀有壹定療效。磷酸氯喹250-500mg/d長期服用可因在體內蓄積而引起視網膜變性。早期停藥可復發,應定期檢查眼底。

(3)糖皮質激素:是目前治療本病的主要藥物,適用於急性或暴發性病例,或心、腦、肺、腎、漿膜等主要器官受累時,自身免疫性溶血或血小板減少使血傾向。

用法有兩種,壹種是小劑量,如0.5mg/kg/d,甚至服用壹半緩解病情。二是大劑量,初期以10-15 mg/d維持,若減量期間病情反彈,減量前劑量應加5 mg維持。大劑量甲潑尼龍沖擊療法可應用於暴發性或頑固性狼瘡性腎炎及中樞神經系統疾病,1000mg/d靜脈滴註,3天後減半,再用潑尼松維持。部分病例可取得較好療效,但應註意其高血壓、易感染等副作用。

(4)免疫抑制劑:主要用於激素減量後疾病復發或激素有效但用量過多引起嚴重副作用的病例,以及狼瘡性腎炎、狼瘡性腦病等單純激素難以控制的疾病。如環磷酰胺。15-2.5mg/kg/d,靜脈註射或口服,或隔日200mg。主要副作用有骨髓抑制、性腺萎縮、致畸、出血性膀胱炎、脫發等。需要註意的是,細胞毒性藥物不能代替激素。

(5)其他藥物,如左旋咪唑,可增強低於正常的免疫反應,可能對合並感染的SLE患者有所幫助。用法:50mg/d,連續三天,休息11天。副作用是食欲下降和白細胞減少。

抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是近年來大量用於治療重型再生障礙性貧血的免疫抑制劑,具有高活性的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的作用。壹些醫院用它來治療活動期SLE,取得了滿意的效果。用法為20-30mg/kg/d,稀釋於250-500 ml生理鹽水中,緩慢靜脈輸註5-7天。副作用是皮疹、發燒、全身關節痛、短暫的血小板減少和血清病。如果同時補充激素,可以緩解。

(6)血漿置換療法:通過去除患者血漿,去除血漿中所含的免疫復合物和自身抗體,然後輸入正常血漿。效果顯著,但難以持久,且價格昂貴,適用於急重癥。

中醫治療:

中醫治療紅斑狼瘡的方法很多,包括藥物治療和其他療法。藥物療法是常用的中醫療法,其他療法有針灸、按摩、局部封閉、理療等。這些療法大多是針對紅斑狼瘡某壹癥狀的對癥治療。

治療紅斑狼瘡可以用內服中藥,包括中醫辨證,壹病壹方,壹方壹方,中成藥。其中,辨證論治的方法具有覆蓋面廣、靈活性大、因事施治的特點,是值得采取的治療措施之壹。但由於系統性紅斑狼瘡的損害廣泛,癥狀復雜多變,臨床上每個醫生對該病的認識並不壹致,因此在辨證和選方上醫生意見不壹。根據國內大部分醫生總結的各種類型的臨床辨證論治,綜合其見解和臨床經驗。中國國家中醫藥管理局發布了紅蝴蝶斑的辨證標準,分為熱毒熾盛、陰虛內熱、肝腎陰虛、邪熱傷肝、脾腎陰虛、風濕熱痹等六個證型,壹般包括系統性紅斑狼瘡的急性活動期、穩定期和臟器損傷。根據各證型的臨床表現,分別選用不同的治療方藥。壹病壹方,就是根據疾病的變化規律,抓住紅斑狼瘡的主要病機,根據病機設置治療方劑,以壹方為治,有的用滋陰補腎,有的用活血化瘀,有的用解毒清熱,有的用祛風除痹。治療壹病壹方最常用的傳統方劑有清熱地黃湯、六味地黃湯、補中益氣湯、濟生腎氣丸、生脈湯、歸脾湯、牛黃清心丸、四物湯、貴由丸、左歸丸。更廣泛使用的是每個醫生根據自己的經驗創造的自擬處方。這些方劑中常用的藥物有何首烏、生地黃、玄參、山茱萸、枸杞子、黃精、麥冬、百部、女貞子、墨旱蓮、太子參、人參、黃芪、茯苓、山藥、白術、黨參、黃連、黃芩、金銀花、連翹、石膏。常用方劑有雷公藤及其制劑。其中有雷公藤片、雷公藤多苷片、雷公藤糖漿、三藤飲等。昆明秋海棠用於系統性紅斑狼瘡和盤狀紅斑狼瘡。上世紀七八十年代,某制藥廠生產其片劑,每片含50毫克;天然藥物。青蒿及其制劑對盤狀紅斑狼瘡有壹定療效。其中,黃花蒿丸和黃花蒿浸膏片都是口服,而青蒿素是註射液,90年代已有所減少。此外,臨床上也使用壹些制劑,如復方金橋片、三蛇糖漿、五倍子和彌陀生粉、紅花制劑、丹參制劑、大黃制劑等。

除了口服中藥湯劑和應用中藥外,還有針灸療法、耳針療法、穴位封閉法、選擇性療法、食療、理療等不同的治療方法。這些療法可作為系統性紅斑狼瘡治療的輔助療法。

綜上所述,中醫治療紅斑狼瘡的方法有很多。在臨床應用中,應根據患者的不同癥狀選擇壹種或幾種治療方法。

祝妳老人家早日康復!

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