患者，男，58歲，因“腹脹，厭食4個月，腹圍增大，腹部包塊1個月”入院。
近4個月來，患者出現腹脹、飯後加重、食欲下降(食量減少壹半)、否認腹痛、腹瀉、黑便、厭油、惡心、嘔吐、不發熱、盜汗、咳嗽等。，並未確診。兩個月來，我有間歇性反酸和打嗝。過去1個月，感覺腹圍比以前大了，可以摸到腹部包塊，就來我們醫院門診了。自發病以來，患者壹般情況尚好，體重減輕8kg，大小便正常。沒有特別的既往史，個人史，家族史，否認闌尾炎史。6年前家裏廚房頂換了石棉瓦，否認疫區接觸史，抽煙32年，壹天20支，不喝酒。
入院體檢:T 37.2℃，全身淺表淋巴結無腫大，心肺無異常。整個腹部腫脹(圖1)，腹圍112cm。未發現胃腸型和蠕動波，肝脾觸診不滿意。全腹部可觸及邊界不清、質地堅硬、表面有結節狀隆起的巨大腫塊，無明顯壓痛，活動差，可疑陽性移動濁音。直腸指檢:外痔，距肛門7 ~ 8 cm，直腸前壁可觸及壹外壓迫性腫瘤，表面光滑，質地堅硬，無壓痛，活動度差，上緣不可觸及，指套無血，前列腺中溝消失。
分析和討論
患者為中年男性，起病隱匿，主要表現為腹部包塊，伴有消瘦、厭食。診斷註意事項:
1.腹部惡性腫瘤邊界不清，質硬，表面有結節感，比較固定。直腸指診觸及有外壓、活動性差的硬腫塊，應首先考慮惡性腫瘤。腹腔惡性腫瘤可分為原發性和轉移性兩種，後者較為常見。男性常見的原發病竈有胃腸道、前列腺、胰腺、肝膽、腹膜後組織、肺和甲狀腺等。原發罕見，來自腹膜、網膜、腸系膜等。，主要是間皮瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、神經纖維瘤、淋巴瘤、(假黏液瘤)等。根據目前的數據，很難確定該患者腫瘤的來源和類型。消化系統和腹膜腫瘤是我們考慮的重點。
2.結核性腹膜炎在我國是常見病，可以隱瞞。網膜與腸管粘連可形成較大的腹部包塊，又稱“餅”，也可引起消瘦、厭食等癥狀。患者低熱，血沈快，應考慮此診斷。
3.包蟲病患者b超提示肝囊腫、腹水、腹部包塊，要註意排除肝包蟲囊腫破入腹腔，進而引起腹水、腹腔粘連、腹部包塊的可能。但患者否認疫區接觸史，無肝區癥狀，血液中嗜酸性粒細胞數低，肝功能正常。b超顯示肝臟母子囊無典型體征，不容易解釋這麽寬硬的腫塊，可能性不大。
4.慢性硬化性腹膜炎也會引起類似的癥狀。然而，這種疾病是罕見的。患者無長期服用β-受體阻滯劑等藥物史，無結膜炎、皮疹、胸膜炎等癥狀，無腸梗阻，可排除。
入院後實驗室及輔助檢查:血、尿、便常規+潛血(5次)正常；肝腎功能正常，血沈29 ~ 44mm/1h末，C反應蛋白2.53 mg/dl(正常值為0 ~ 2.5 mg/dl)，凝血酶原時間和活性(PT+A)正常；蛋白質電泳:α14.2%(1.4% ~ 4.1%)，α 214.4% (7.5% ~ 12.6%)，其他正常；Hiv、乙肝表面抗原(hbsag)、抗丙肝病毒(hcv)抗體、結核菌素純蛋白衍生物皮試(ppd)、抗結核抗體(TB-AB)均為陰性。甲胎蛋白(afp)和前列腺特異性抗原(psa)正常。肺癌篩查:組織多肽抗原(tpa)、神經內分泌酶(nse)、細胞角蛋白(cyfra)均正常；血ca系列:CEA > 75 ng/ml (< 5 ng/ml)，CA50 > 180 u/ml(< 15u/ml)，CA12548 u/ml (< 35u/ml)，CA18。
腹水試驗:血性，混有少量粘稠絲狀絮狀物，細胞總數20000個/ml，白細胞數65438±0900個/ml，單核85%，多核65438±0.5%，李氏試驗(+)，比重65438±0.020，總蛋白(TP)5.0g/dl。乳酸脫氫酶(LDH) 165U/L，白蛋白梯度(SAAG) 0.8g/DL，腹水LDH/血LDH = 80%，腺苷脫氨酶(ADA) 25U/mL (0 ~ 25U/mL)，細菌培養(-)，抗酸染色(-)，腹水。腹水ca系列:CEA > 75 ng/ml，CA50 > 180 u/ml，ca125為365 u/ml，CA19-9，ca242正常。
x光胸腹平片正常。b超:彌漫性大網膜增厚、腹水、肝囊腫；前列腺增大伴鈣化；門靜脈彩超正常。胃鏡:胃竇外壓變化，幽門螺桿菌(HP) (++)，病理:胃竇粘膜慢性炎癥。結腸鏡檢查:多個腔外壓力變化。γ射線骨顯像:腹腔內攝取增加，其他未見明顯異常。腹部ct:大網膜似巨塊，呈餅狀改變(圖2)，大量腹水，肝表面壓跡(圖3)，肝囊腫，右腎囊腫；腹部ct動脈重建正常。口服小腸造影:鋇劑通過快，回盲部和闌尾顯示良好，其他未見明顯異常。此外，密切觀察患者腹圍和體重，腹水增加緩慢，壹般情況良好。
至此，基本排除結核性腹膜炎的可能，進壹步提示腹腔惡性腫瘤的可能。病竈來源:(1)轉移性腫瘤:通過篩查影像學和腫瘤標誌物，基本可以排除肝、膽、胰、肺、前列腺等實體器官的可能，胃腸道成為考慮的重點，尤其是ca系列明顯增高，很有提示性。但是不支持的點如下:多次大便潛血？-，沒有貧血；胃鏡、腸鏡、腸道造影正常；盡管腹部病變廣泛，但身體其他部位沒有轉移的跡象，沒有淋巴結腫大，患者的壹般情況良好。(2)原發性腫瘤:間皮瘤的診斷往往困難，腹水病理陽性率低，可表現為腹部包塊、腹水等。病程往往較長，患者壹般情況較好，廣泛轉移相對較少，與本病例相符合，所以是我們考慮的重點。但是間皮瘤不能解釋ca系列的明顯異常。另外，腹膜穿刺中的壹個細節引起了我們的註意。有沒有可能患者腹水有絲樣的厚絮狀物，是壹種罕見的假黏液瘤腹膜？有必要對腫瘤做活檢病理。
b超引導下腹腔內腫瘤活檢顯示腹腔內纖維脂肪組織呈慢性炎癥，部分區域有少量粘液柱狀上皮和粘液，腹膜假黏液瘤除外，建議檢查闌尾。抗酸染色呈陰性。免疫組織化學:粘液上皮AE 1/AE 3陽性。據此，腹膜假黏液瘤的診斷基本明確。在全身麻醉下，患者接受了剖腹探查術。術中發現腹腔內有大量草狀腹水，並伴有粘液樣液體，吸出約3000ml。網膜增厚成巨大腫塊(圖4)，表面及深部有串珠狀黏液樣病變，大腸、小腸、腸系膜廣泛粘連。腹腔和盆腔廣泛種植粘液性結節，闌尾正常。進行腫瘤縮小手術(闌尾未切除)，用大量溫蒸餾水沖洗腹腔。術後病理:腹膜假黏液瘤，部分被覆上皮輕度至中度不典型增生。患者術後恢復良好，出院隨訪。
腹膜假黏液瘤(pmp)是壹種罕見的腹膜腫瘤，發病率約為每年百萬分之壹。分布在世界各地。發病年齡17 ~ 79歲，平均53歲。Werth於1884首次命名該病。pmp的核心特征是腹腔內充滿黏液樣液體，腹膜和網膜內有許多黏液性腫瘤，形象地稱為“果凍肚”。目前，壹般認為闌尾是pmp的主要來源。可能的發病機制是病變的增生導致闌尾腔狹窄閉塞，闌尾腔內壓力增大，逐漸擴張，最後破裂，陷在其中的粘液和病變細胞流入腹腔，細胞繼續無限增殖，產生大量粘液。對於卵巢是否是女性患者pmp的另壹個主要來源仍有爭議。最近的免疫組織化學和等位基因分析似乎支持闌尾起源的假說。此外，對罕見部位的起源也有過報道，如大腸癌、胃、膽道系統、胰腺等。，還有壹些pmp來源不明。pmp所包含的疾病譜從良性到惡性變化很大，因此診斷術語pmp對患者的診斷、治療和預後沒有指導意義。
Ronnett等將pmp分為三類:(1)彌漫性腹膜腺瘤病(dpam)，表現為大量細胞外粘液，僅有少量增生的粘液上皮細胞，可有或無相關的原發性粘液瘤病變。這種類型比較常見，占59.7%。(2)腹膜粘液腺癌(pmca)的特點是粘液上皮細胞更豐富，具有癌的結構和細胞學特征，伴或不伴相關的原發性粘液腺癌病變，占27.5%。(3)中間型。這種分類方法對預後有重要意義。dpam組年齡調整後5年生存率為84%，pmca-I/D組為37.6%，pmca組僅為6.7%。pmp的細胞成分較少，細胞分化相對較好，很少出現淋巴和遠處轉移，大部分患者壹般情況良好，因此認為pmp為交界性惡性。
pmp患者大多起病隱匿，進展緩慢，癥狀缺乏特異性，因此在懷疑闌尾炎或卵巢腫瘤時往往會被意外發現。誤診率和延誤治療率高。常見的癥狀和體征有:腹痛(常與急性闌尾炎相似)、腹部包塊(女性多懷疑為卵巢腫瘤)、腹脹、腹圍進行性增大、惡心、嘔吐、乏力、食欲不振、新疝(多為腹股溝疝)、體重減輕等。並發癥很少。
影像學檢查對該病有重要意義。超聲波和ct應用廣泛。可見征象有粘液樣液體的脂肪密度，肝脾表面扇形壓跡，大量腹水征，小腸被分割並集中於腹部中央(但內徑正常無明顯壓迫改變)，特別是大網膜餅狀增厚，弧形鈣化。
pmp患者Cea、CA19-9、ca125可升高，尤其cea對pmp意義重大。明顯增大往往提示病變有進展趨勢，惡性程度高，難以根除，易復發，預後差。治療後隨訪腫瘤標誌物對預測復發有重要意義。典型的pmp腹水是大量粘液樣液體，流動