答案二:
甲狀旁腺功能減退癥【原發性甲狀旁腺功能亢進】:總結:甲狀旁腺功能減退癥是甲狀旁腺分泌甲狀旁腺素不足或甲狀旁腺素對周圍組織作用不良引起的代謝異常。以手足抽搐、癲癇發作、低鈣血癥和高磷血癥為特征。屬於小兒“痙攣”、“肝風內動”、“脾風慢”的範疇，表現為頸背僵硬、肢體抽搐，甚至張口閉口、角弓內翻。病因病機-西醫甲狀旁腺功能減退癥的病因病機(1)甲狀旁腺素生成減少分為特發性和繼發性兩種。特發性甲狀旁腺功能減退癥是壹種罕見的自身免疫性疾病。大部分是散發性的，家族性的很少見。可合並多種內分泌腺功能減退。在患者的血液循環中經常檢測到針對胃壁細胞、甲狀旁腺、甲狀腺和腎上腺皮質的自身抗體。繼發性甲狀旁腺功能減退癥更常見。最常見的情況是甲狀腺或頸部手術時誤切除或損傷甲狀旁腺。如果切除大部分或全部腺體，經常會出現永久性甲狀旁腺功能減退。甲狀腺手術時過度切除腺體也會導致這種疾病。此外，同位素131碘治療後，甲狀旁腺被惡性腫瘤、結核、澱粉樣變破壞的情況也很少見。(PTH分泌受抑制的1高鈣血癥孕婦的新生兒因甲狀旁腺功能受抑制而出現低鈣血癥。腺瘤切除後，其他甲狀旁腺功能受到抑制，甲狀旁腺功能亢進患者出現暫時性甲狀旁腺功能低下。缺鎂時PTH的形成和釋放是由逆行下降引起的。術後殘留腺體萎縮變性，大部分次生腺體細胞被脂肪組織取代。甲狀旁腺激素分泌不足或缺失使骨鈣動員和腸鈣吸收減少，血鈣減少，腎小管對磷的吸收增加，導致血垢增多，尿磷減少。低血鈣促進神經肌肉興奮性增加，可引起麻木刺痛、肌肉痙攣和手足搐搦。長期缺鈣可引起皮膚、毛發、指甲等外胚層組織病變，兒童牙齒發育不全。中醫病因病機本病主要是由於脾虛，氣血生化之源不足，加上腎精不足，筋脈失養，血虛引風，肝風內動，以致痙攣。(壹)食物損傷、脾虛失運、土虛木生、肝風內動所致的脾虛肝旺，導致痙攣。(2)先天不足腎虛生風或老年腎虛久病體虛，腎陽不足，靜脈失養，風虛內動，以致痙攣。臨床診斷——西醫診斷要點(1)臨床表現:1。神經肌肉癥狀:麻木、刺痛感和蟻行感，嚴重者手足搐搦，手腕和掌指關節雙側對稱屈曲，指間關節伸直，腳跟擡起，腳趾向腳底彎曲，腳背拱起。嚴重者全身隨意收縮，出現抽搐。也可能伴有自主神經功能紊亂。體征為面神經扣征陽性，束臂壓迫試驗陽性。精神癥狀:興奮、焦慮、恐懼、欣快、抑郁、記憶力減退、妄想、幻覺和譫妄。精神癥狀可能與腦基礎和功能障礙有關。3 .外胚層組織營養不良和異常鈣化綜合征；人工晶狀體可出現皮膚幹燥、脫屑、指甲和頭發厚而脆、白內障。發生在兒童期，可以看出牙齒發育不良，牙釉質增生就是發育不良或者恒牙沒有長出來。此外，在特發性甲狀旁腺功能減退、貧血和白色念珠菌感染中可見，而施密特綜合征、甲狀旁腺功能減退伴腎上腺功能減退和/或糖尿病也可同時出現。(2)血鈣1的實驗室檢查:癥狀患者血鈣常< 1.88 mmol/L，血遊離鈣< 0.95 mmol/L，主要是鈣離子濃度降低所致。低鈣血癥患者應同時測定血漿蛋白，以排除蛋白濃度引起的總鈣減少。2.血磷:多數患者有所升高，年輕患者濃度高，部分患者正常。血堿性磷酸酶:正常。4血PTH:大部分正常，也可以正常。因為低鈣血癥對甲狀旁腺是壹種強烈的刺激，所以低鈣血癥，如正常範圍的PTH，仍然是甲狀旁腺功能低下。5尿鈣和水垢:尿鈣減少。由於甲狀旁腺素缺乏，腎小管對磷的重吸收增加，所以尿磷減少。中醫辨證:中醫認為本病壹般屬於虛證，主要包括脾腎兩虛、虛寒、虛熱。甲狀旁腺功能減退的治療:1。甲狀旁腺功能減退癥的西醫治療:治療目標為控制病情，緩解癥狀，血鈣扭轉至正常下限或接近正常(1)驚厥發作時，立即靜脈註射10%葡萄糖酸鈣，每日1-3次不等，必要時加服鎮靜劑，如術後暫時性。所以只需補充鈣鹽，維生素D不宜過早使用。如果1周後血鈣仍低，則為永久性甲減，應補充VitD，改善血鈣，防止抽搐。(2)間歇治療:目的是控制癥狀，減少並發癥，避免維生素D中毒。二、中醫治療:溫中健脾，滋陰補腎，柔肝熄風是其治療原則。根據病情，擬定方案，進行治療。(1)預後:本病采用中西醫結合治療，壹般預後良好。(2)調整1吃高鈣低磷飲食，不吃乳制品、蛋黃、菜花等。2.減輕病人的精神負擔，讓病人開心。
原發性甲狀旁腺功能亢進來源:求醫問藥網求醫問藥網推薦閱讀
甲狀旁腺功能亢進簡稱甲狀旁腺功能亢進。
有下列特征之壹應懷疑為本病:①復發性活動性尿路結石或腎鈣質沈著；②骨吸收、脫鈣甚至囊腫形成，尤其是涉及上述易感部位時。
除臨床表現外，診斷要點為:①血鈣過高，平均10.8 ~ 11.0mg/dl；②iPTH升高。如上所述，伴有iPTH升高的高鈣血癥可通過結合臨床和X線檢查進行診斷。就像時尚有尿鈣增加壹樣，低血磷更典型。
處理措施
手術是這種疾病的主要治療方法。只有當高鈣血癥極其輕微(2.9mmol/L或11.5mg/dl以下)，或年老體弱(如嚴重腎功能衰竭)不能手術時，才可嘗試藥物治療。
(壹)甲狀旁腺腫瘤第壹次手術的定位，在有經驗的外科醫生手中，基本上可以順利解決，不壹定需要特殊的定位檢查，但可以進行簡單的檢查如食管吞鋇、b超等。有創定位檢查，如動脈造影、頸靜脈插管、分段取樣檢測iPTH濃度(引流腫瘤的樣品含有高濃度的激素)，主要用於因異位腫瘤等特殊困難初次探查失敗，並打算進行二次探查的患者。
(2)手術探查和治療性探查時必須詳細尋找四個腺體，避免手術失敗。術中需要冰凍切片鑒定。如果是腺瘤，要切除腺瘤，但要保留壹個正常的腺體；如果是增生，第三、四腺要切除50%左右。異位腺體大多位於縱隔，不打開胸骨就可以沿著甲狀腺下動脈的分支追蹤到。如果手術成功，可糾正血清甲狀旁腺激素濃度和血、尿鈣磷代謝異常，術後血磷可迅速升至正常，血鈣也可在1 ~ 3天後降至正常範圍。有明顯骨病的患者，由於術後脫鈣骨上大量沈積鈣磷，術後1 ~ 3天內可使血鈣降至較低水平(5 ~ 8mg/dl)，反復出現嘴唇麻木、抽搐，可靜脈註射10%葡萄糖酸鈣10ml，每日2 ~ 3天。如果低鈣血癥持續1個月以上，提示可能有永久性甲狀旁腺功能低下，應補充維生素D。如果血鈣正常，補鈣後仍抽搐，應考慮補鎂(詳見甲狀旁腺功能減退)。手術成功後，大部分血鈣、血磷有望在壹周內恢復正常，但骨修復過程中堿性磷酸酶可長時間持續升高。如果術後有復發，就要再做壹次手術。
(3)西咪替丁可阻斷PTH的合成和/或分泌，故iPTH濃度可降低，血鈣也可降至正常，但停藥後可反彈。劑量為每次300毫克，壹日三次。
(4)其他手術後，骨病、尿路結石仍需進壹步治療，以恢復勞動力:①骨病應采用高蛋白、高鈣磷飲食，並輔以鈣鹽，每日3 ~ 4g。②尿石癥應積極排出或必要時手術取出。
原因論
原發性甲狀旁腺功能亢進是由甲狀旁腺腺瘤、增生性肥大或腺癌引起的甲狀旁腺功能亢進，其病因不明。病理變化如下:
(壹)甲狀旁腺病變可分為三種類型。
1.腺瘤占80%以上。小腺瘤埋藏在正常腺體內，大腺瘤直徑可達數厘米。腺瘤有完整的包膜，常呈囊性變、出血、壞死或鈣化。絕大多數腫瘤組織屬於主細胞，但也可由透明細胞組成，腺瘤中找不到殘留的脂肪細胞。90%的病變累及壹個腺體，多發性腺瘤罕見。腺瘤也可發生在胸腔縱隔、甲狀腺或食管後異位甲狀旁腺。
2.肥大近年來，主細胞增生引起的病例增多(約15%)。肥大常累及全部四個腺體，形態不規則，無包膜。腺體內壹般無囊腫、出血、壞死，細胞組織主要是大的水樣透明細胞，中間夾有脂肪細胞。由於增生區周圍組織受壓，形成假性包膜，容易被誤認為腺瘤。
3.腫瘤包膜、血管及周圍組織有腫瘤細胞浸潤、核分裝和轉移。
(2)骨的主要病理改變為破骨細胞或成骨細胞，骨吸收，不同程度的骨脫鈣，結締組織增生，構成纖維性骨炎。嚴重時引起多房性囊腫樣病變和“褐色腫瘤”，易發生病理性骨折和畸形。新生組織中很少出現鈣化。伴有骨吸收的骨病變是全身性的。骨病的分布在指骨、顱骨、下頜骨、脊柱和骨盆很明顯。此外，還可出現骨硬化等改變。
(3)鈣鹽異位沈積腎臟是排泄鈣鹽的重要器官。如果在排泄過程中尿液濃度和酸度發生變化，往往會出現多發性尿路結石。鈣鹽沈積可發生在腎小管或間質組織中。此外，鈣鹽沈積還可發生在肺、胸膜、胃腸粘膜下血管、皮膚、心肌等處。
發病機理
由於甲狀旁腺激素分泌過多，鈣從骨骼動員到血液循環，導致血鈣增高，同時腎小管減少無機磷重吸收，尿磷排泄增加，血磷減少。因為腫瘤的自主性和高鈣血癥不能抑制甲狀旁腺，所以血鈣不斷升高。如果腎功能完好，尿鈣排泄增加，血鈣略有下降。但甲狀旁腺激素的持續升高會引起廣泛的變化如骨吸收和脫鈣，骨基質分解，粘蛋白、羥脯氨酸等代謝產物在尿中排泄會增加，造成尿路結石或腎鈣質沈著，繼發感染。腎功能不全晚期，磷酸鹽不能充分排出，血磷濃度上升，而血鈣可減少，也可刺激甲狀腺分泌增加(繼發性甲亢發生在腫瘤以外的組織)。雖然破骨細胞動員是本病的主要原因，但成骨細胞活性也有代償性增加，所以每次血清堿性磷酸酶升高。
臨床表現
此病多見於20 ~ 50歲人群，女性多於男性。發病緩慢，發現有的患者腎結石反復發作，有的以骨痛為主要表現，有的因高鈣血癥出現神經官能癥，有的多發性內分泌腺瘤，有的壹直無癥狀。臨床表現可歸納為以下四組:
(1)高鈣血癥和低磷血癥是早期癥狀，常被忽視。
1.消化系統可能出現厭食、便秘、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀。部分患者伴有十二指腸潰瘍，可能與高鈣血癥刺激胃黏膜分泌胃泌素有關。如果伴有胰島胃泌素瘤，如Zollinger Ellison綜合征，消化性潰瘍是難治性的，部分患者可伴有多發性胰腺炎。原因不明，可能是胰腺內鈣沈積，胰管阻塞所致。
2.肌肉和四肢松弛低張，患者容易疲勞無力。心動過緩，有時心律不齊，心電圖顯示QT間期縮短。
3.泌尿系統由於血鈣高，有大量的鈣從尿中排出。患者常主訴多尿、口渴、煩渴，尿路結石發生率也較高，壹般在60%-90%之間。臨床上有腎絞痛、血尿或繼發尿路感染，反復發作可引起腎功能損害，甚至導致腎功能衰竭。本病引起的泌尿系結石特點為多發性、復發性、雙側性，結石常逐漸增多，與腎實質鈣鹽沈積壹起，對本病有診斷意義。鈣鹽沈積和腎小管內定性鈣鹽沈積可引起腎功能衰竭，約2% ~ 5%的泌尿系結石患者由該病引起。
除上述癥狀外，異位鈣化也可發生在腎實質、角膜、軟骨或胸膜。
(2)骨痛骨骼癥狀早期骨痛可位於背部、脊柱、臀部、胸肋或四肢，並伴有壓痛。下肢無法支撐重量，行走困難，常被誤診為關節炎或肌肉疾病。久病後逐漸出現骨骼畸形(部分患者仍有局部骨膨出等骨包膜表現)。身長縮短會導致病理性骨折，甚至臥床不起。
(III)其他組中的少數患者可能有精神癥狀，如幻覺和偏執、多發性內分泌腺瘤I型(胃泌素瘤、垂體腺瘤、甲狀旁腺腺瘤，有時還有胃腸道類癌瘤，稱為Wermer綜合征)或II型(Sipple綜合征:嗜鉻細胞瘤、甲狀腺髓樣癌伴甲狀旁腺功能亢進)。
輔助檢查
x射線檢查:
X線片上所見的主要變化是:①骨膜下皮質的吸收和脫鈣；②囊腫樣改變少見；③骨折和/或畸形。骨盆、顱骨、脊柱或長短骨等全身骨的脫鈣、骨折、畸形均為本病常見，但內側趾骨骨膜下皮質吸收、顱骨點狀脫鈣、牙槽骨板吸收、骨囊腫形成為本病首選病理改變(陽性率為80%)，有助於診斷。少數患者仍會出現骨硬化和異位鈣化。骨的這種多態性可能與甲狀旁腺激素對破骨細胞和成骨細胞的作用、降鈣素的代償作用以及病變腺體的間歇性活動有關。x線還可以看到反復出現的尿路結石和腎鈣質沈著，對診斷有價值。
實驗室檢查:
(1)血液
1.早期大部分血鈣升高，對診斷最有意義。如果血鈣反復超過2.7mmol/L(10.8mg/dl)，應視為疑似病例，超過2.8 mmol/L(11.0mg/DL)意義更大。早期病例血鈣升高較輕，可呈波動性，應反復測定。血鈣常維持在正常水平，這種情況在本病中極為罕見。但在腎功能不全時，血磷升高後，血鈣往往降低，血鈣濃度與血清甲狀旁腺激素濃度、甲狀旁腺腫瘤重量呈平行關系。
2.大部分血磷低於1.0mmol/L(3.0mg/dl)，但診斷意義沒有鈣高。尤其是腎功能不全晚期病例，磷排泄困難，血磷可改善。
3.血清甲狀旁腺激素、血清iPTH、血鈣的測定可將患者分為兩組:①原發性甲狀旁腺功能亢進需要手術治療，②高鈣原因需要進壹步檢查。在病理證實的原發性甲狀旁腺功能亢進癥中，90%患者的血清iPTH和鈣明顯高於正常值。如果只是血鈣升高，而iPTH基本不升高，則應考慮癌癥或其他原因引起的血鈣升高，繼發性甲狀旁腺功能亢進也可出現血iPTH顯著升高，但血鈣大多正常或偏低。我國壹組血清正常值:冬季23.5±0.12，夏季19.2±7.7 pg/ml。
PTH的測定可以用放射免疫法(RIA)來做，主要是測定PTH的中間或羧基端，這是壹個無活性的片段。雖然有很好的臨床相關性，但會受到腎功能不全的幹擾。因此，目前我們力爭用雙位點免疫放射法(IRMA)測定PTH的全分子，臨床相關性好，結果不受腎臟疾病幹擾，能很好地區分正常、甲減、原發性甲狀旁腺功能亢進和腫瘤引起的高鈣血癥。
4.血漿1，25 (OH) 2D中過量的PTH可興奮腎1a-羥化酶的活性，增加血漿1，25 (OH) 2D的含量。我國壹組正常血清值:冬季13.2±3.8 ng/ml，夏季18.9±6.5 ng/ml。
5.單純性尿路結石患者早期血清堿性磷酸酶可正常，但幾乎所有骨病患者均有不同程度的升高，超過12單位，有時可達70單位以上。
6.隨著骨吸收和骨轉換的增加，血清抗酒石酸酸性磷酸酶(TRAP)濃度增加。在這種疾病中，血清陷阱通常呈指數增長。如果手術成功，可在術後1 ~ 2周內明顯下降，甚至達到正常。北京協和醫院正常值為7.2 1.9 IU/L。
(2)尿鈣磷排泄增加。主要原因是高鈣血癥後腎小管濾過和尿鈣增加。低鈣飲食3天後(每日鈣攝入量低於150mg)，24小時尿鈣排泄量仍可在200mg以上，而正常人低於150mg；如果是在正常飲食下進行，這種病的尿鈣往往超過250mg。但尿鈣排泄可受多種因素影響，如維生素D、陽光強度、有無尿結石等，所以尿鈣的意義要具體分析。采集尿液時應進行酸化處理，以免鈣鹽沈澱影響結果。如有尿路感染，仍發現蛋白尿、膿尿、血尿。此外，還可以發現尿中cAMP和羥脯氨酸的排泄量增加，後者的增加是骨吸收的敏感指標。
(3)皮質醇抑制試驗大量糖皮質激素具有抗維生素D作用(抑制腸道對鈣的吸收等。)，可降低結節病、維生素D中毒、多發性骨髓瘤、轉移癌或甲亢引起的高鈣血癥，但對本病引起的高鈣血癥無作用。方法:口服氫化可的松50mg，壹日三次，***10天。
鑒別診斷
鑒別診斷主要排除高鈣血癥和其他原因引起的繼發性甲狀旁腺功能亢進，如有或無轉移的癌癥、高鈣血癥，而其他如多發性骨髓瘤、結節病、乳堿綜合征、維生素D和噻嗪類利尿劑中毒等，均有高鈣血癥，壹般可被皮質醇抑制，但該病的高鈣血癥不受抑制，該病和骨髓瘤血清堿性磷酸酶升高。此外，繼發性甲狀旁腺功能亢進必須加以鑒別。