2英文參考文獻風濕性血癥
3概述風濕病又稱結締組織病，常見表現為貧血，病程中約有壹半患者有輕、中度貧血。其中大多數是慢性貧血，少數是自身免疫性溶血性貧血(AIHA)。由於貧血為輕中度，常緩慢發生，多數患者癥狀不明顯，僅少數有乏力、氣短、心悸、面色蒼白，壹般無黃疸。更多的病人被風濕病的各種癥狀所掩蓋。貧血可以在原發病好轉後糾正。
4疾病名稱類風濕性貧血
5英文名Rheumatanemia
6類風濕性貧血別名類風濕性貧血
7分類血液科>；紅細胞疾病>慢性病貧血
8 ICD編號D63.8*
9流行病學類風濕貧血好發於中青年女性。
10類風濕貧血結締組織病的病因。
11發病機制11.1縮短紅細胞壽命在類風濕性關節炎(RA)中，紅細胞壽命由正常的100 ~ 120天縮短至80 ~ 90天。正常紅細胞輸給RA患者後，壽命略有縮短，而輸給正常人紅細胞，存活時間正常。上述交叉輸血的結果表明，紅細胞壽命的縮短是由紅細胞以外的因素引起的。慢性炎癥* * *，單核吞噬細胞系統(MMS)增生，活性增強，可能導致紅細胞破壞增加，壽命縮短。如果Felty綜合征的RA患者有明顯的脾腫大，貧血也可能與脾功能亢進有關。有報道稱，風濕病患者如長期發熱，尤其是高熱，可能影響紅細胞膜的細胞骨架蛋白，使其變形能力降低，容易被破壞。但上述變化壹般發生在45℃以上，所以可能性不大。
11.2紅細胞生成障礙正常人產生紅細胞的能力是正常人的幾倍，所以當紅細胞壽命稍有縮短時，臨床上壹般不會出現貧血。但在ACD中，除了紅細胞壽命縮短外，紅細胞生成仍存在明顯不足。
11 . 2 . 1(1)鐵代謝異常鐵利用障礙是ACD的主要病理環節，即存在鐵代謝異常。ACD時胃腸道鐵吸收減少，MMS鐵瀦留增加，而釋放到骨髓紅細胞的鐵減少，血漿鐵也減少，導致缺鐵。有人將放射性鐵(59Fe)標記的紅細胞輸入實驗性炎癥的家兔體內，發現59Fe被MMS迅速吸收並殘留，但釋放到血漿中的時間較正常對照組明顯延遲，證實了慢性炎癥確實能使鐵殘留在MMS中。MMS異常釋放鐵的原因不明。近年來，白細胞介素1(IL1)的作用受到關註。IL1是壹種由巨噬細胞產生的蛋白質，可以在風濕病患者的炎癥滲出物中檢測到。具有激活T細胞、B細胞，誘發發熱、粒細胞增多等生物學效應。給動物註射IL1後，血漿鐵濃度在幾小時內下降。有人提出，IL1可增加中性粒細胞從特定顆粒釋放乳鐵蛋白，乳鐵蛋白對鐵的親和力高，可與轉鐵蛋白競爭結合血漿鐵，從而降低血漿遊離鐵。與乳鐵蛋白結合的鐵很快被MMS吸收並儲存，但不會釋放到骨髓紅細胞中，因為紅細胞只有轉鐵蛋白受體，沒有乳鐵蛋白受體。IL1還能使肝臟產生脫鐵鐵蛋白，脫鐵鐵蛋白是壹種與炎癥反應的急性期反應物，它還能與血漿鐵結合並儲存在MMS中。而Bently等人通過體外示蹤檢測，用壹種特異性很強的合成膠體來研究MMS的鐵動力學，沒有發現ACD患者MMS釋放鐵的缺陷。
11.2.2 (2)促紅細胞生成素相對下降，IL1也抑制EPO的產生。ACD患者EPO水平與貧血程度不平行，下降幅度遠大於紅細胞減少。還發現ACD中炎癥細胞釋放的細胞因子可降低患者骨髓對EPO的反應。但有報道ACD患者血液EPO水平正常，或者骨髓的EPO反應能力也正常。
11.2.3 (3)細胞免疫紊亂有報道稱，當RA患者的淋巴細胞與正常紅細胞混合時，紅細胞的血紅蛋白合成受到抑制；如果提前使用抗原* * *淋巴細胞，抑制效果會更顯著。相反，加入抗淋巴細胞抗體或腎上腺皮質激素可以消除血紅素合成的障礙。
11.2.4 (4)腎功能不全風濕病晚期，尤其是系統性紅斑狼瘡易伴有慢性腎功能不全，甚至尿毒癥。此時EPO水平明顯下降，EPO抑制因子升高，造血組織對EPO的反應性降低，導致紅系祖細胞(CFUE，BFUE)減少，貧血。此外，腎功能不全時血漿毒性物質增加，分別影響紅細胞膜的生化代謝和紅細胞的葡萄糖代謝，使紅細胞的抗氧化能力和變形能力降低，加速破壞。最後，腎功能不全患者往往存在不同程度的造血原料缺乏，包括葉酸和維生素B12，以及繼發性甲狀旁腺功能亢進對骨髓造血的抑制，可阻礙紅細胞的生成。
11.3與治療有關的貧血相當壹部分風濕病患者長期使用腎上腺皮質激素，使用不當可導致消化性潰瘍，部分可引起長期慢性小出血或急性上消化道出血，均可導致貧血。免疫抑制劑如環磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤已被廣泛使用。如果使用不當，會導致骨髓抑制和貧血。
最近有報道稱，腫瘤壞死因子(TNFα)也參與了ACD的病理過程。發現TNFα能抑制促紅細胞生成素的產生。減少骨髓培養體系中CFUE和BFUE克隆的形成，而風濕病炎癥病理過程中可產生TNFα，加重炎癥，同時影響紅細胞生成。也有報道稱TNF可通過誘導基質細胞產生TNFβ來抑制造血。
風濕病導致貧血的發病機制至今尚未完全闡明，但在多種因素的綜合影響下，往往通過多個環節發生。
12類風濕貧血的臨床表現由於類風濕貧血的貧血程度為輕至中度，且常起病緩慢，多數患者癥狀不明顯，僅有少數患者出現乏力、氣短、心慌、面色蒼白等癥狀，壹般無黃疸。更多的病人被風濕病的各種癥狀所掩蓋。ACD本身沒有特征性的積極跡象。
13實驗室檢查，13.1外周血血紅蛋白多為80 ~ 100 g/L，紅細胞壓積下降30% ~ 35%，表現為輕度小細胞色素減退性貧血或正紅細胞性貧血，紅細胞平均體積(MCV)和紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)。
13.2網織紅細胞網織紅細胞正常或輕度減少，有時輕度增加。
13.3骨髓像大部分無異常表現。鐵染色顯示鐵儲存正常或增加，巨噬細胞中鐵增加，但鐵顆粒紅細胞減少。這與MMS向紅細胞釋放的鐵減少有關。
13.4血清鐵、總鐵結合力、鐵飽和度均下降，血清鐵蛋白正常或升高，說明循環中遊離鐵減少，體內總儲存鐵增加。
13.5鐵動力學檢測鐵動力學檢測增加了MMS對59Fe的攝取，但縮短了59Fe從血液中消失的時間，降低了紅細胞對59Fe的參入。
14輔助檢查:根據病情、臨床表現、癥狀體征選擇X線、心電圖、b超、生化檢查。
15風濕性貧血的診斷有風濕病伴貧血史。結合外周血、骨髓像、鐵染色、血清鐵、鐵蛋白，並排除自身免疫性溶血性貧血(AIHA)、缺鐵等貧血類型，可診斷為風濕性貧血。其中，血清鐵的降低是診斷的必要條件。有時貧血可作為風濕病的首發癥狀或表現，往往給診斷帶來很大困難。因此，臨床醫生在鑒別診斷貧血時必須考慮風濕病的可能性，尤其是中青年女性。
16鑒別診斷16.1自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血通常有黃疸和脾腫大；血膽紅素升高，主要是間接膽紅素；外周血網織紅細胞明顯增多；骨髓紅系增生為主，顆粒與紅色比例倒置；抗球蛋白試驗呈陽性。大多數情況下，與ACD區分並不困難。
16.2缺鐵性貧血雖然缺鐵性貧血的血清鐵和鐵飽和度也下降，但血清鐵蛋白平行下降，骨髓鐵染色顯示細胞內和細胞外鐵均下降，可溶性轉鐵蛋白受體增加。壹般來說和ACD區分起來沒有什麽困難。少數難以辨認的人，用鐵進行實驗性處理就可以分辨出來。
16.3慢性感染引起的貧血也屬於ACD範疇，原發性傳染病的存在是鑒別的關鍵。
16.4腎病晚期尿毒癥引起的腎性貧血，如果血清鐵正常或升高，血尿素氮、肌酐明顯升高，可明確診斷。
16.5骨髓結核貧血多由惡性腫瘤骨髓廣泛轉移引起，血清鐵通常正常或升高，外周血出現顆粒細胞和紅細胞。可通過在骨髓塗片或活檢病理切片中發現腫瘤細胞作出診斷，通過檢測原發腫瘤病竈作出最終診斷。
類風濕貧血患者，如果伴有白細胞減少和血小板減少，應與再生障礙性貧血(AA)、骨髓增生異常綜合征(MDS)和急性白血病相鑒別。通常從低骨髓增生開始，MDS骨髓和血象中必須有壹系列以上的病理性造血，急性白血病骨髓中至少有30%的白血病細胞，應根據上述特征進行鑒別。
17風濕性貧血的治療。原發病的治療。
2.紅細胞生成素(EPO)？基因重組EPO、重度貧血、內源性EPO水平低者效果更好。劑量為100 ~ 150 U/kg體重，每周皮下註射3次，之後根據血紅蛋白和HCT水平調整劑量。有效的人要註意高血壓、血栓等並發癥。促紅細胞生成素可暫時緩解部分貧血患者，療程至少持續1 ~ 2個月。輕度貧血患者壹般沒有明顯癥狀，可以不治療。
18預後性貧血可在原發病改善後糾正。
19相關藥物:氧氣、葉酸、環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、腫瘤壞死因子。
20相關檢查紅細胞壽命、促紅細胞生成素、抗淋巴細胞抗體、葉酸、血紅蛋白、紅細胞壓積、鐵染色、血清鐵、血清鐵蛋白。
復方海葵片，與風濕性貧血有關的藥物，有中性粒細胞減少和血小板減少，嚴重者可出現再生障礙性貧血。(4)偶見嘔吐、口腔潰瘍、糜爛等。禁忌...
復方安乃近片有中性粒細胞減少和血小板減少，嚴重者可出現再生障礙性貧血。(4)偶有嘔吐、口腔潰瘍、糜爛等禁忌癥。...
阿司匹林鋅膠囊，即水楊酸反應(水楊酸***)，多見於用本品治療的風濕病患者，表現為頭痛、頭暈、耳鳴、耳聾、惡心。...
阿司匹林泡騰片，即水楊酸反應(水楊酸***)，多見於用本品治療的風濕病患者，表現為頭痛、頭暈、耳鳴、耳聾、惡心。...
阿司匹林分散片