2英文參考文獻肝海綿狀血管瘤
3小結肝臟海綿狀血管瘤是壹種常見的肝臟良性腫瘤。可發生於任何年齡，但多見於30 ~ 50歲，平均年齡50歲，男女比例為65，438+0 ∶ (65，438+0.25 ~ 6)。也有報道稱男性發病率較高。
海綿狀血管瘤除皮膚和粘膜外，肝臟是最常見的部位，可單發或多發，有蒂或無蒂，多見於肝臟表面。其體積從針尖到核桃或嬰兒頭大小不等，嚴重時可占據整個肝臟，向腹部明顯隆起。
腫瘤質地柔軟，切面呈蜂窩狀，充滿血液，有彈性，可壓縮。當腫瘤首次出現時，它不會產生任何癥狀。長大後會因周圍器官的壓迫而引發壹系列癥狀，還會導致心力衰竭等並發癥。隨著腫瘤越長越大，如果不治療，可能會破裂導致大出血。
肝臟海綿狀血管瘤發展緩慢，預後良好。但由於某些原因，如懷孕或年輕運動員，可因懷孕或劇烈運動使腫瘤迅速增大，也可因外傷、分娩、過度體檢等使腫瘤破裂危及生命。Errico報告14例肝海綿狀血管瘤破裂，僅2例得救。據報道，血管瘤自發破裂的患兒較多，血小板減少、低蛋白血癥等並發癥的發生率明顯高於成人。因此，兒童肝臟海綿狀血管瘤的診斷應盡早治療。
4疾病名稱肝海綿狀血管瘤
5英文名肝海綿狀血管瘤
6分類1。腫瘤學>:腹部腫瘤>肝腫瘤>肝臟良性腫瘤
2.肝膽外科>；肝和膽道良性腫瘤
7 ICD號碼D13.4
8流行病學國外肝海綿狀血管瘤屍檢檢出率為0.35% ~ 7%，肝活檢檢出率為20%，占良性腫瘤的465，438+0.6% ~ 70%。肝海綿狀血管瘤可發生於任何年齡，但多見於30 ~ 50歲，平均年齡50歲。男女比例為65，438+0 ∶ (65，438+0.25 ~ 6)，也有報道男性發病率較高。上海第二軍醫大學東方肝膽外科醫院報告臨床肝腫瘤3160例，其中良性肝腫瘤499例，其中海綿狀血管瘤371例，占良性肝腫瘤的74.2%，男女比例為1∶1，平均年齡45歲。據北京大學人民醫院統計，1992至1997共有32例肝血管瘤。男女比例接近1∶1，平均年齡42歲，占良性腫瘤的78%。
嬰兒血管內皮瘤是壹種先天性疾病，約占兒童肝臟腫瘤的12%，好發於新生兒至4歲半以下的兒童。90%的病例在出生後6個月內出現體征和癥狀；女生比較多。
9病因肝海綿狀血管瘤的確切病因不明，有以下幾種學說。
9.1發育不良學說目前普遍認為，在胚胎發育過程中，由於血管發育異常導致腫瘤樣增生，從而產生血管瘤。有的出生時就有，或者出生後不久就能看出來，也說明是先天性發育異常。
9.2其他學說認為毛細血管組織感染後變形，導致毛細血管擴張；肝組織局部壞死後，血管擴張形成空泡，周圍血管充血擴張；肝臟局部血液循環停滯，導致血管海綿狀擴張；肝內出血後，血腫機化，血管再通，形成血管舒張。
10肝海綿狀血管瘤的發病機制是血管擴張形式的膨脹性生長，而不是以新生血管形成為主的惡性增大。內分泌因素的變化對血管瘤的生長有壹定的影響。懷孕或口服雌激素可使血管瘤迅速增大，引起癥狀。
肝臟海綿狀血管瘤大小不壹，從針狀到10 kg不等。肉眼可見紫紅色或藍紫色，分葉不規則，邊界清楚，纖維包膜不規則，質地柔軟，表面光滑，有彈性感，有壓迫充盈現象，也可因纖維化而堅硬。多數血管瘤常可見退行性病變，如包膜纖維化、陳舊性血栓機化、玻璃體變性伴膠原增多甚至鈣化。海綿狀血管瘤通常位於肝包膜下或肝實質深處。此時肝表面可呈凹形或凸形，與周圍肝實質分界明顯。肝臟海綿狀血管瘤可合並肝囊腫和肝腺瘤，很少與肝硬化並存。到目前為止，文獻中還沒有肝海綿狀血管瘤惡變的報道。
肝血管瘤斷面呈網狀，根據纖維組織的多少可分為以下四種類型:
1.海綿狀血管瘤
最常見的。所謂肝血管瘤，壹般是指海綿狀血管瘤。切面呈蜂窩狀，充滿血液。光鏡下可見大小不壹的囊性血竇。血竇壁襯有壹層內皮細胞。血竇經常充滿紅細胞，有時會發生血栓形成。血竇被纖維組織分開，偶爾有壓縮的細胞索。大纖維分隔內有血管和小膽管。纖維分離和腔內可出現鈣化或靜脈結石形成。腫瘤與正常肝組織分界處周圍常有壹層纖維包膜。
2.硬化性血管瘤
血管腔塌陷或閉合，間隔纖維組織極其豐富，血管瘤呈退行性變。
3.血管內皮瘤
血管內皮細胞增殖活躍，易惡變，常與血管內皮細胞肉瘤相混淆。
4.毛細血管瘤
罕見。以狹窄的血管腔和豐富的間隔纖維組織為特征。
肝臟海綿狀血管瘤的臨床表現11肝臟海綿狀血管瘤生長緩慢，病程長，可追溯到多年前。根據臨床表現，分為:
11.1無癥狀型，占絕大多數(80%以上)，對生活沒有感覺，經常在常規b超檢查或腹部手術時意外發現。
11.2癥狀型通常腫瘤直徑大於4cm時，可出現癥狀。常見癥狀有:
(1)腹部腫塊:超過壹半的患者有此體征。大眾性感；無壓痛，表面光滑或不光滑，硬度不壹，隨呼吸上下移動，有的在腫塊內聽診可聽到傳導性血管雜音。
(2)胃腸道癥狀:可出現右上腹隱痛不適，以及食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、飽脹、進食後消化不良等癥狀。
(3)壓迫癥狀:腫瘤壓迫食管下端，可導致吞咽困難；肝外膽道受壓可導致梗阻性黃疸和膽囊積液；壓迫門靜脈系統可導致脾腫大和腹水；肺部受壓可能導致呼吸困難和肺不張；胃和十二指腸受壓會引起消化道癥狀；等壹下。
肝臟海綿狀血管瘤並發癥12肝臟海綿狀血管瘤破裂出血，可引起上腹部劇烈疼痛、出血和休克癥狀；當生長在肝臟外的帶蒂腫瘤被扭曲時，可能發生腫瘤壞死，導致腹痛、發熱和虛脫。還有壹些病例因巨大血管瘤和動靜脈瘺導致血容量增加，加重心臟負擔，導致心力衰竭而死亡。
13的實驗室檢查對肝海綿狀血管瘤的診斷幫助不大。壹般肝功能正常，酶活性不高。少數患者出現紅細胞減少、白細胞減少和血小板減少，血管瘤切除後可恢復正常。血象改變常見於巨大的肝海綿狀血管瘤。80年代長海醫院肝外科報道的壹組40例直徑在65438±0.5cm以上的巨大肝海綿狀血管瘤患者中，有壹半血紅蛋白低於65438±0.55 mmol/L(65438±00g)，最低僅為0.96 mmol/L (6.2 g)。3/4病例白細胞計數低於5.0×109/L，最低僅為2.2×109/L；有1/3的患者血小板計數低於100×109/L，最低僅為40×109/L，上述變化在手術切除血管瘤後均已恢復正常。貧血和血小板減少可能與腫瘤內血栓形成有關，血栓破壞紅細胞，消耗大量血小板。
14輔助檢查肝臟海綿狀血管瘤的診斷主要依靠影像學檢查；
14.1超聲顯示近70%的血管瘤呈強回聲，內部回聲均勻，其他呈低回聲、等回聲或混合回聲。如果發現鈣化，強回聲後伴有聲影。彩色多普勒超聲顯示血管瘤內血流信號稀少，部分血管瘤可出現中央血池充盈。
14.2 CT掃描海綿狀血管瘤CT平掃表現為低密度，密度均勻，大血管瘤中心呈低密度區，呈星形，斷裂狀或不規則狀。腫瘤內偶見鈣化，呈圓形或無定形強回聲，病竈邊緣通常清晰光滑。典型的增強掃描早期表現為病竈邊緣高密度強化，隨後強化區逐漸向中心擴展，延遲掃描病竈內填充等密度，表現為“快進慢出”。直徑小於3cm的血管瘤增強掃描較為復雜，可表現為:病竈早期呈高密度強化，部分病竈無明顯強化，低於正常肝組織，延遲掃描所有病竈呈等密度充盈。在某些情況下，沒有增強，延遲掃描和填充。這種血管瘤的管壁很厚，管腔狹窄，造影劑很難進入。
14.3放射性核素肝血池掃描對肝臟海綿狀血管瘤有較高的診斷價值。紅細胞用99mTc標記，在有血流的地方可以可視化，核素集中在血流豐富或停滯的地方。肝海綿狀血管瘤的特點是從5分鐘開始，血管瘤部位的放射性核素濃度逐漸升高，1小時後仍不消散。這種緩慢的放射性過滿現象是診斷肝海綿狀血管瘤的特征性依據。
14.4 MRI顯示T1長T2信號，T2圖像顯示相對高信號，呈“電燈泡征”。
肝動脈造影(14.5)是壹種有創性檢查方法，對血管瘤具有較高的敏感性和特異性。病竈周邊早期註射後2 ~ 3s染色，造影劑緩慢去除，可持續18s以上。這種造影劑快進慢出的現象是血管瘤的典型特征，稱為“早出晚回征”。
有人建議，如果超聲檢查顯示肝臟內有直徑約3厘米的局竈性占位性病變，應通過CT或MRI來驗證肝海綿狀血管瘤的診斷。如果結果不壹致，應進行肝血池掃描或肝動脈造影，對於難以識別者，超聲引導穿刺活檢可行。以往對疑似肝海綿狀血管瘤強調細針穿刺活檢，但細針活檢結果顯示，約50%的肝海綿狀血管瘤在顯微鏡下難以觀察到典型的血管瘤結構，肝海綿狀血管瘤的診斷依據是塗片未發現腫瘤細胞。近五年董等人采用18G粗針穿刺治療肝海綿狀血管瘤，入路安全(穿刺針至少穿過正常肝實質1cm再進入腫塊)，可獲得較大的組織標本，診斷率可達90%。由於穿刺過程中使用切割自動彈射活檢裝置，切割速度快，所以與20G細穿刺針相比，出血等並發癥的發生率沒有明顯提高，在掌握適應證的情況下，可推薦使用18G穿刺針進行活檢。
用15壹般不難診斷肝海綿狀血管瘤。多數可通過無癥狀無肝炎的AFP (-)結合兩種或兩種以上典型影像學表現確診。
16肝海綿狀血管瘤的鑒別診斷主要與肝癌或其他肝臟良性病變相鑒別。原發性肝癌是最常見的肝臟惡性腫瘤，在我國發病率很高。因此，及時選擇合適的治療方法有助於明確體檢和超聲發現的肝臟占位性病變的診斷。
16.1原發性或轉移性肝癌大多數原發性肝癌患者有慢性乙肝和肝硬化病史，肝功能異常，AFP升高。AFP低的患者可以通過病史、體檢、超聲、CT檢查來鑒別。比如CT平掃是低密度病竈，沒有包膜邊界不清，增強掃描病竈不均勻強化，都支持原發性肝癌，比如大病竈中心壞死出血。轉移性肝癌，大多數是多發性的，具有消化系統的原發竈。
16.2肝包蟲病患者有牧區生活史，羊犬接觸史，肝包蟲病皮內試驗(卡索尼試驗)陽性，嗜酸性粒細胞計數增高。
16.3孤立性肝囊腫容易與肝海綿狀血管瘤相鑒別，只有少數多囊肝有時可能與肝海綿狀血管瘤相混淆。50%以上的多囊肝都伴有多囊腎，病變從壹開始就是多發的，大部分都遍布肝臟。超聲和CT顯示病變為大小不壹、邊界光滑、完整的囊腔，可能有家族遺傳因素。
16.4其他肝腺瘤和肝血管內皮肉瘤少見。前者雖然發育緩慢，但腫塊硬如橡膠；後者發展迅速，具有惡性腫瘤的特征，多見於青少年。
肝海綿狀血管瘤的治療17肝海綿狀血管瘤的治療取決於腫瘤的大小、位置和生長速度。對於直徑小於5cm，生長於肝實質內，無任何臨床癥狀的血管瘤，無需特殊治療，可通過門診隨訪和b超觀察腫瘤的變化，如明顯增大可進行手術治療；但如果直徑大於5cm或有臨床癥狀，腫瘤會對周圍器官造成壓迫，對心血管系統產生不良影響，或腫瘤可能破裂危及生命，應進行有效治療。目前肝血管瘤的治療方法主要有肺葉切除、血管瘤捆紮、肝動脈結紮、肝動脈栓塞、冷凍治療、微波凝固、瘤內硬化劑註射和放射治療。
17.1肝切除術仍是治療血管瘤的最佳方法。但由於血管瘤血供豐富，術中容易出血，尤其是巨大的肝臟海綿狀血管瘤。由於腫瘤擠壓鄰近器官，局部解剖關系移位，增加了手術難度，因此應嚴格掌握手術適應證。對於單發血管瘤，尤其是位於肝臟周圍或病竈局限於肝臟壹側的血管瘤，可進行局部肝切除、肝葉切除或半肝切除；若病變已超過半個肝臟，剩余肝臟代償明顯，且無肝硬化，肝功能正常，可進行肝三葉切除術。在我國壹組1120患者中，683例患者接受了手術切除，其中1 46歲男性患者(圖1)為肝臟特大海綿狀血管瘤，腫瘤體積為63cm×48.5cm×40cm，占據肝右葉，腫瘤重65438。對於病變已累及第壹、第二肝門或範圍廣泛，且癥狀為壓迫鄰近器官所致者，也應盡可能切除主要病變的肝葉或肝段或壓迫鄰近器官，剩余少量殘瘤可通過血管瘤或放療進行捆綁。另1 53歲男性患者，病竈位於左外側葉和右三葉上部第二肝門附近。腫瘤占據整個左外側葉，大小為20cm×10cm×10cm。切除左肝外側葉，術後殘余腫瘤用60Co照射50Gy。30年來狀態壹直很好，殘留腫瘤沒有增加。肝血管瘤切除術的主要問題是如何控制術中出血。特別是對於巨大的肝血管瘤，由於其血供豐富，瘤體大，解剖移位，腫瘤本身容易出血，增加了手術難度，術中可能造成無法控制的大出血。因此，肝海綿狀血管瘤切除術中如何控制出血是手術成功的關鍵。總結683例手術經驗，肝血管瘤切除術中應註意以下幾點:
(1)為了充分暴露腫瘤，通常在肋緣下做壹個斜切口。如果腫瘤位於右肝，切口可從劍突沿右肋緣至右側12肋；如果腫瘤位於肝臟左半部分，難以顯露，可采用雙肋下人字切口，可充分顯露腫瘤，便於手術；對於需要右三葉切除的巨大肝血管瘤，必要時可做胸腹聯合切口。
(2)充分遊離肝臟。分離腫瘤切肝前，可先結紮受累肝動脈，使腫瘤縮小軟化，有利於手術。通常在肝十二指腸韌帶處放置壹根橡膠管，阻斷血流進入肝臟，更方便分離切除腫瘤，並能防止術中大出血。肝切除術前，應仔細分離、切斷和結紮腫瘤周圍的韌帶和粘連，使腫瘤和患肝充分遊離，遊離度的原則是操作者用手握住肝臟的切線，控制肝傷口出血。對於已經到達後下腔靜脈前壁的右肝巨大血管瘤，在右肝充分遊離後，可將肝臟轉向左側，小心分離暴露下腔靜脈前壁的肝短靜脈，並逐壹結紮，避免肝切除時撕裂下腔靜脈壁或折斷肝短靜脈。
(3)肝切除術應在常溫下阻斷肝門後進行，每次阻斷時間為15 ~ 20min。若1阻滯未能清除，則放松3 ~ 5min，再進行第二次阻滯，直至腫瘤清除；如有可能，可選擇性阻斷患肝的肝門，可延長阻斷時間。
(4)肝切線的選擇，肝切線應選在偏向或接近正常肝組織的地方，在用血管鉗夾住的同時，切斷並結紮血管和膽管的所有切面。直到腫瘤完全切除。多發性血管瘤或血管瘤病變廣泛，需要局部或主瘤切除者，應註意切線盡可能靠近正常肝組織，否則容易造成大出血；不要在腫瘤上切開或縫合，以免滲血；主瘤切除後，小血管瘤可采用捆紮法治療。
(5)腫瘤切除後，肝臟傷口應完全止血，活動性出血可“8”字形縫合。無明顯出血後，可用壹片遊離大網膜覆蓋肝創面並縫合固定，也可將肝創面縫合在壹起。腹膜後粗糙面縫合止血，膈下放置雙套管持續負壓吸引。
(6)切除巨大肝海綿狀血管瘤時，術前應在右心房附近從頸外靜脈或頸內靜脈或大隱靜脈置入中心靜脈導管，進行輸液或輸血或術中測量中心靜脈壓。由於腫瘤可壓迫下腔靜脈，導致靜脈回流不暢，所以所有輸血、輸血都應在上肢進行，並常規顯露1條橈動脈，以備大出血時緊急動脈輸血，提高手術安全性。
17.2血管瘤環紮術可用於直徑15cm以下的血管瘤、多發性小血管瘤或其他主瘤切除後肝葉散在的小血管瘤。治療血管瘤，也要先預置肝門阻斷管。切斷肝周韌帶使血管瘤充分遊離，然後阻斷第壹肝門使血管瘤縮小。然後用手指輕壓瘤體，用7號或10號絲線的大彎針從血管瘤附近的正常肝組織進針，穿過瘤體基部，再從瘤體另壹側的正常肝組織中拔針，暫不結紮。根據血管瘤的大小，捆綁時間斷縫合或同法縫合(針距10)，註意針不要穿過腫瘤，以免放松肝門阻斷後針眼大量出血。這種方法可以很好的控制血管瘤的生長。
17.3肝動脈結紮術和肝動脈栓塞術可用於多發性血管瘤或病變範圍較大，已侵犯大部分肝組織或鄰近大血管，無法切除。根據病變範圍，可采用肝右動脈、肝左動脈或肝固有動脈結紮。大部分腫瘤結紮後可軟化萎縮，此法治療囊性血管瘤效果十分滿意。在腫瘤縮小的基礎上，術後放療可促進腫瘤硬化，可改善癥狀，控制腫瘤生長。壹組1120例中，肝動脈結紮或栓塞治療33例，其中34歲女性患者1例，肝上界達右側鎖骨中線第四肋間，肝下界達右側肋緣下14cm，劍下12cm。手術中，血管瘤侵及整個肝臟，無法手術切除。進行肝固有動脈結紮。術後1個月，腫瘤明顯縮小，肝下緣在右肋緣下9cm，劍下9cm。用60Co照射60Gy後，腫瘤繼續縮小。隨訪21年，肝臟上緣在右側鎖骨中線第5肋間，下緣在右側肋緣下2cm，劍下3cm。質地變硬，患者體重增加，肝功能正常，已重返工作崗位。
近年來，隨著介入放射學技術的發展，對於已經確診為肝海綿狀血管瘤且手術切除可能性不大的患者，可以通過股動脈途徑進行肝動脈栓塞治療，同樣可以達到控制血管瘤發展的目的。常用的栓塞劑有碘油、微球(白蛋白微球、明膠微球和乙基纖維素微球等)。)，吸水明膠海綿等。和記憶合金鋼環也可用於永久性栓塞。根據病變範圍進行肝左或肝右動脈栓塞是可行的，通常沒有不良反應。大多數患者術後可以看到腫瘤縮小。
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17.4冷凍治療對於既不能手術切除也不能結紮的肝海綿狀血管瘤，經股動脈肝動脈栓塞失敗，肝門阻斷，腫瘤變軟萎縮後，可再次采用冷凍治療。壹般使用液氮，最低溫度可達-196℃。冷凍方法有三種:①接觸冷凍:將冷凍頭置於組織表面進行壓力冷凍，可產生半球形冷凍塊，冷凍深度約為冷凍區半徑；②插入冷凍:將針狀冷凍頭插入血管瘤內，達到較深部位的治療；③液氮直接噴霧冷凍:適用於表面積較大的彌漫性淺表病變。冷凍時間取決於冷凍方法、病變的大小和深度。通常冷凍15min可以達到最大冷凍效果的80% ~ 90%，所以冷凍15 ~ 30 min壹般是單次。在快速冷凍和緩慢自然溶解的過程中，冷凍區可發生凝固性壞死。手術中，兩個熱電偶針可分別用於監測冷凍區和邊緣肝組織的溫度。有肝門阻斷冷凍1次的效果相當於無肝門阻斷冷凍2 ~ 3次。術後ALT可能暫時升高，1 ~ 2周恢復正常。膽囊和主次膽管冷凍後有破裂和膽漏的危險，所以這種方法不適用於位於肝門的血管瘤。
17.5微波凝固可用於不能顯露肝門或侵犯第壹、第二肝門，範圍過大無法切除腫瘤的巨大血管瘤。對於因腫瘤巨大而無法暴露肺門者，可微波凝固後切除血管瘤，直至腫瘤明顯縮小。對於不能切除者，單純微波高溫固化治療也能獲得滿意療效。
1120例患者中，23例巨大肝血管瘤采用微波凝固治療，最大腫瘤直徑26cm。治愈治療後，所有病例腫瘤直徑可縮小70% ~ 90%，緩解壓迫癥狀，明顯減輕患者痛苦。其中2例在術後3個月和20個月手術切除萎縮的血管瘤，切除標本中血管瘤完全纖維化。
17.6瘤內硬化劑註射是b超引導下最常用的魚肝油酸鈉註射。這種方法可用於少數伴有嚴重心血管或呼吸系統疾病而不適合手術治療的小血管瘤。其他常用的硬化劑是車前草、明礬和膠體32P。但對於巨大的肝臟海綿狀血管瘤，由於腫瘤較大，血供豐富，這種治療方法很難達到理想的效果。
17.7放療單純放療效果不理想。壹般用於肝動脈結紮或栓塞後的輔助治療，或在主瘤已切除，尚有少量血管瘤組織殘留時進行放療。術中可用銀夾定位殘留血管瘤組織，術後可用小野放療，效果良好。對於單純放療的患者，往往肝功能受損，預後較差。
17.8特殊情況下肝臟海綿狀血管瘤的治療(1)肝臟血管瘤是在其他腹部手術時意外發現的。這時候不僅要考慮血管瘤的位置和大小，還要考慮原手術的復雜程度和汙染程度。如果血管瘤位於肝臟下緣或左外側葉，範圍不大容易切除，且原手術為膽囊切除術或胃大部切除術等。，可以考慮同時切除血管瘤；另壹方面，如果進行胃十二指腸穿孔或結腸切除等汙染嚴重的手術，不宜同時進行肝臟血管瘤切除術，以後再進行血管瘤切除術更好。
(2)妊娠期肝血管瘤:原本懷疑或診斷為巨大肝海綿狀血管瘤的女性，在妊娠期間發展迅速，有破裂的危險，因此最好在妊娠3個月內切除血管瘤，終止妊娠。如果懷孕已超過8個月，應盡早采取血管瘤切除術，防止分娩時血管瘤破裂。
18的預後是肝臟海綿狀血管瘤發展緩慢，預後良好。但由於某些原因，如懷孕或年輕運動員，可因懷孕或劇烈運動使腫瘤迅速增大，也可因外傷、分娩、過度體檢等使腫瘤破裂危及生命。Errico報告14例肝海綿狀血管瘤破裂，僅2例得救。據報道，血管瘤自發破裂的患兒較多，血小板減少、低蛋白血癥等並發癥的發生率明顯高於成人。因此，兒童肝臟海綿狀血管瘤的診斷應盡早治療。
19相關藥物膠原蛋白、可吸收明膠海綿、多聚磷酸鈉
20雌激素、血紅蛋白、白細胞計數、血小板計數、纖維蛋白原的相關檢查。
治療肝海綿狀血管瘤的穴位肺