診斷
根據臨床表現、組織病理學和實驗室檢查，本病的診斷並不困難。診斷要點:①發生於鼻面部正中的進行性肉芽腫性潰瘍壞死，應首先考慮本病。②病理檢查:慢性非特異性肉芽腫性病變，同時伴有異網狀細胞或有絲分裂期，可確診。③局部損傷嚴重，但整體性能良好。④局部淋巴結壹般不腫大。⑤實驗室檢查:白細胞計數低，血沈加快。⑥晚期患者常有持續的松弛熱及進行性消瘦和全身衰竭。早期診斷和治療預後良好。臨床上要與鼻結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤相鑒別，唯壹途徑是反復活檢。
處理措施
目前主要采用綜合療法。
1.支持療法患者對機體消耗較大，需要加強營養、輸血，糾正全身衰竭狀態，以便進壹步治療。
2.類固醇激素及抗生素治療對於鼻面部潰爛、全身衰竭、持續高熱、食欲不佳的活動期患者，宜采用大劑量皮質類固醇進行突擊治療，然後改為小劑量維持，直至鼻面部癥狀改善。同時應給予抗生素控制感染，現階段可常規使用CCNU，類似烷化劑，可抑制體內核酸和蛋白質的合成，見效快，尤其是退熱效果最好。成人口服120mg，每3-5周壹次，* * * 5-6次，總劑量600~840mg。
3.抗癌藥治療經驗報告用抗癌藥治療此病。如果用6-硫嘌呤加皮質類固醇和甲氨蝶呤進行頸外動脈灌註和口服，再用5-氟尿嘧啶，療效很好。
4.惡性肉芽腫的放射治療對放射線敏感，因此放射治療是目前治療該病的主要方法。鈷-60遠距離照射和分次照射居多，總劑量60gy(6000 rad)，復發可補充。也可以分階段使用深部X線照射，每次(129 ~ 387) × 10-4c，隔日或每日壹次，總劑量範圍為(2580×15480)×10-4C。
5.鼻和面部潰瘍、疥瘡、膿腫等的局部治療。，應每天清洗，如有膿腫，可切開引流。
原因論
未知。根據臨床和病理特征，推測此病為腫瘤。有過敏反應、自身免疫、感染等多種學說。
(1)腫瘤樣學說許多學者認為本病是淋巴組織系統的惡性腫瘤。病理類似於網織紅細胞肉瘤或淋巴瘤，有腫瘤性異源細胞和有絲分裂期，但無壞死血管和多核巨細胞。因為病變局限於鼻部和呼吸道，直到疾病晚期，在全身各個部位，如臟器、淋巴結、骨髓等都可以顯示同樣的病變，酷似惡性腫瘤轉移。大多數患者對輻射敏感，這符合腫瘤理論，但至今沒有明確的臨床和病理證據。
(2)過敏或自身免疫近年來認為該病可能是過敏引起的早期血管疾病，即血管對細菌毒素的過敏反應，與亞瑟壞死非常相似。免疫球蛋白沈積在毛細血管壁，在活動期患者血清中檢測到免疫復合物。免疫抑制劑治療可以緩解癥狀。免疫熒光試驗在腎小球基底膜上發現C3和IgG。電鏡顯示基底膜有粗顆粒樣免疫復合物，循環免疫復合物升高。所以有人認為鼻腔惡性肉芽腫、結節性動脈周圍炎、韋格納肉芽腫屬於同壹類疾病，只是臨床表現不同，三者都是自身免疫性疾病。皮質類固醇的臨床治療是有效的，這也支持了這壹理論。
(3)感染學說本病的病理改變多為慢性炎癥，但很難確定有特定的病原體、病毒和真菌。最近的研究發現，在惡性肉芽腫組織的細胞培養和患者血清中均發現柯薩奇病毒小體，因此認為本病與此病毒感染有關。
病變
根據病理特征和變化，可分為兩類:
(1)頰部腫瘤病變大多發生在鼻部，也可發生在腭部、咽部，其後果與鼻部有關。病變主要位於面部中線和上呼吸道，主要為進行性肉芽腫性潰瘍壞死，破壞性很大，可侵犯骨和軟骨，甚至毀容。大多數晚期患者死於大出血或衰竭。本病的病理改變差異較大，主要有以下四種類型:①非特異性炎性肉芽組織中含有形態各異的炎性細胞；②非特異性炎性肉芽組織含有許多巨細胞；③非特異性炎性肉芽組織含有大量組織細胞；④非特異性炎性肉芽組織出現明顯壞死。以上四種多為混合型，以淋巴細胞為主，混有較多的漿細胞和不同數量的組織細胞。這些細胞以血管為中心，並傾向於滲透到血管周圍。雖然這些細胞有中度異型性，但不能診斷為惡性腫瘤。韋格納肉芽腫的病理改變雖然也是非特異性肉芽腫，但以多核巨細胞和壞死性血管炎為特征，是惡性肉芽腫和韋格納肉芽腫的鑒別診斷標準。
(2)過敏性(自身免疫性)韋格納肉芽腫多為該類型，通常分為局限型和全身型。主要是血管過敏性炎癥引起的。除多發性肉芽腫外，還表現為頑固性進行性潰瘍壞死，可局限於上呼吸道，累及肺和全身器官。侵犯肺部的特征是多發性結節，通常形成空洞，而侵犯腎臟的特征是局限性腎壞死和腎小球腎炎。還可引起全身血管損傷，血管內可有纖維滲出物和肉芽組織。韋格納肉芽腫的潰瘍壞死多發生於體內，可累及鼻、腭、喉、氣管、腎、脾、腎上腺、肺等器官，多數患者死於全身衰竭和尿毒癥。
臨床表現
Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現分為三個階段:
1.前軀是普通感冒或鼻竇炎。間歇性鼻塞，伴有水樣或血性分泌物。也可表現為鼻幹、結痂。局部檢查可見全身炎癥，鼻中隔可出現肉芽腫性潰瘍。這壹時期可持續4 ~ 6周。
2.活動期鼻腔通氣不暢或完全堵塞，有膿性分泌物，常有臭味。全身狀況良好，出汗，食欲差，經常低燒，少數高燒，用壹般抗生素無效。局部檢查可見鼻粘膜腫脹、糜爛甚至潰瘍，肉芽樣，表面有灰白色壞死。常先累及下鼻甲或鼻中隔，可明顯引起鼻外部腫脹，病變發展可引起鼻中隔或腭穿孔。這壹時期可以持續幾周到幾個月。
3.晚期病人身體虛弱，惡病質，部分毀容。鼻粘膜、軟骨、骨骼及周圍組織(如面部、眼眶、前額甚至顱底)可受到嚴重而廣泛的破壞，出現眼瞼和結膜腫脹、眼球突出、視力下降，最後因衰竭、出血或腦膜炎而死亡。