MDS屬於中醫“虛熱”、“血液病”、“內傷熱”、“血瘀”的範疇。
疾病的起因
MDS的病因尚不清楚,推測是由於生物、化學或物理因素如基因突變,染色體異常使惡性細胞克隆性增殖。現已認識到,誘變劑,如病毒、某些藥物(如化療藥物)、輻射(放療)、工業試劑(如苯、聚乙烯)和環境汙染等都可以致癌,誘變劑可以引起染色體重排或基因重排,也可能只引起基因表達的改變而導致MDS..
像急性白血病壹樣,MDS是壹種“克隆性疾病”,由異常造血幹細胞衍生的惡性克隆發展而來。主要累及髓系細胞,使髓系、紅系、巨細胞無效和病理性造血,雕亡細胞數量明顯增多。
打字
MDS分為小學和中學。
臨床表現
【癥狀】MDS通常起病緩慢,少數病例起病急。壹般從發病就轉為白血病,壹年內大概50%以上。貧血患者占90%。常為中度貧血,表現為運動後面色蒼白、頭暈乏力、心慌氣短。發熱占50%,其中不明原因發熱占10% ~ 15%,感染部位多為呼吸道、肛周和泌尿系統。出血占20%,常見於呼吸道、消化道和顱內出血。早期出血癥狀較輕,多為皮膚黏膜出血、牙齦出血或鼻出血,女性患者可出現月經過多。晚期出血趨勢加重,腦出血已成為死亡的主要原因之壹。
“軀體癥狀”壹般無特殊體征,僅少數病例有肝腫大、脾腫大和淋巴結腫大,脾腫大常為中度或輕度。後期可能會有胸骨壓痛。
[常見並發癥]
感染:急性白血病MDS ra和ras型演變為急性髓系白血病的發生率約為13%,本組病例生存時間為50個月;在MDS,35% ~ 40%的RAEB和CMML組發展為急性髓系白血病,中位生存期僅為14 ~ 16個月。RAEB-T發展為急性白血病,中位生存期為三個月。
出血:約20%的MDS患者有出血表現,常見於皮膚、呼吸道、消化道等。,以及顱內出血。
診斷標準
1.主要臨床表現為貧血,可伴有發熱或出血。
2、血象全細胞減少,或任意、二元細胞減少,可能有巨紅細胞、巨血小板、有核紅細胞等病理性造血表現。
3.骨髓像有三兩行,或任何壹行血細胞的病理造血,或淋巴樣小巨核細胞。
4、伴有病理性造血的其他疾病除外。
5.法-美-英(FAB)合作小組將MDS分為五種類型。
傳統療法
目前臨床治療壹般以西醫明確診斷為基礎。MDS-RA和RAS多見於氣血兩虛、氣陰兩虛、脾腎陽虛。RAEB多見於肝腎陰虛;RAEB-T型見於痰瘀互阻證。因此,應根據不同的臨床表現和不同的階段進行治療。
由於MDS的不同階段,應根據患者的病情采取不同的治療策略。Ra和ras主要表現為貧血。這時候主要用藥物刺激骨髓造血,也用誘導劑治療。RAEB患者接受小劑量化療或誘導分化劑治療;RAEB-T易轉化為急性白血病,應采用類似急性白血病的常規聯合化療。
刺激激素造血劑
適用於ra和ras類型。
1,康力龍6 ~ 8 mg/d,分批次服用,療程最少3個月,最多1年以上。部分患者會出現肝功能受損,可以聯合使用聯苯雙酯。若因肝功能受損多次停藥,肌肉註射丙酸睪丸酮,每日50 ~ 100 mg,連續治療半年以上即可判定療效。
2、潑尼松30 ~ 40 mg/d,分批次服用,適用於MDS並發溶血。
分化誘導劑
1,維甲酸
(1)全反式維甲酸:30 ~ 60,分3次口服,療程應在3個月以上,對RA有好處。
(2)順式視黃酸:
(3)口服3次,至少3個月為壹個療程。
2.主要副作用是口幹、皮膚角化過度、肌肉疼痛、肝功能損害。它是可逆的,並與劑量有關。
3.聯合化療可用於年齡小於60歲、白細胞計數高的高維MDS患者。急性髓系白血病(AML)可以先化療。
絕大多數MDS患者表現為二倍體或全細胞減少,約3/1例化療耐受性差的患者死於骨髓衰竭相關並發癥,1/2例轉為急性白血病。應根據MDS患者的分類、血象、年齡、壹般情況及骨髓中未成熟細胞的數量進行個體化治療。
低風險MDS:低風險MDS主要包括RA和RAS。骨髓中未成熟細胞≥0.03,可采用以誘導分化和骨髓造血為主的治療方案。
高風險MDS:高風險MDS主要包括RAEB、RAEB-T、CMML。年齡小於45歲,可采用以聯合化療加骨髓移植或外周造血幹細胞移植為主的治療方案。
如果患者年齡小於30歲,可通過化療緩解,無骨髓纖維化,且有HLA相合的供體來源(最好是同胞),則可進行骨髓移植。目前常用外周血幹細胞移植代替骨髓造血幹細胞移植。
骨髓增生異常綜合征的中醫治療主要在於中醫“血瘀證”的範疇,壹些中草藥在這方面發揮了很大的作用。
預後和結果
MDS是壹組異源造血細胞異常發育的獲得性疾病。有些病人會變成急性白血病。MDS的預後與年齡和體征、FAB分型、外周血象和骨髓象、染色體異常有關。年齡、體征和預後:該病多見於中年人,老年人MDS預後比中年人差。嚴重貧血、大出血和明顯肝脾腫大的MDS患者療效較差。FAB分型與預後:MDS FAB分型對預後有重要意義。如果MDS患者出現進行性全血細胞減少,說明病情在惡化,大多數患者預後不良。壹般低危組(RA,RAS)患者的生存期比高危組長,發展為白血病的患者比例更低,中位生存期更長。(RA RAEB、REEB-T或CMML發病率較高),中位生存期較短。
外周血象和骨髓象與預後;在MDS。RAS患者、有核紅細胞、假性pelger-Huet異常、淋巴樣小巨核細胞等。可見於外周血,伴有原始和未成熟細胞比例的增加。這種嚴重的情況很容易演變成白血病。MDS患者血象或骨髓中出現原始細胞>:=0.05,均提示預後不良。在RAEB-T亞型中,血象骨髓像原始細胞中奧爾小體陽性的患者比奧爾小體陰性的患者有更高的完全緩解率和更長的生存期。
染色體異常與預後:MDS是多能造血幹細胞的異常,由異常幹細胞產生的病理血細胞均為克隆。染色體核型異常的MDS患者中位生存期更短,尤其是復雜染色體異常的患者,預後更差。
MDS的預後不外乎三種情況:好轉、緩解、惡化。預後傾向的關鍵在於體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調節。壹堆RA和RAS型,如果體質虛損,虛的不嚴重,脾腎不衰,情誌旺盛,通過調理,臟腑之間的病理虐待會逐漸轉變為生理克制關系,各種癥狀會逐漸緩解,逐漸穩定,甚至好轉。MDS是壹種慢性病,它的改善過程非常漫長。中醫的治療和保護不應該稍有提高。
困難和對策
壹般認為,MDS的本質是造血細胞由正常逐漸變為間變性,進而轉化為白血病,並伴有形態改變(病理性造血)和造血功能異常(無效造血),即良性、間變性和惡性造血克隆在MDS並存的疾病。病因、發病機制、變白規律等壹系列問題難以診斷和治療。
困難之壹:MDS的診斷
由於臨床表現的復雜性(如病理性造血可有可無)和形態學技術的局限性,臨床醫生對MDS的認識並不正確,臨床MDS的誤診和漏診屢見不鮮。這是目前亟待解決的壹個難點。為此,應在以下幾個方面加強努力。
1,保證MDS診斷的可靠性。
2.註意鑒別診斷。MDS的排除診斷應包括溶血性貧血、再生障礙性貧血、惡性腫瘤、肝病、腎病、免疫系統疾病和結核病的檢查。
第二個困難:MDS沒有有效的治療方法。
如何減少或延緩MDS患者向急性白血病的轉化是治療中的壹大難點。目前,針對不同類型的MDS采取不同的治療策略。
有三種類型的MDS;好轉、纏綿、惡化、改變方向的關鍵在於是否堅持合理科學的治療。體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調節。因此,各型MDS的治療應采取綜合或中西醫結合措施,包括:西醫刺激骨髓造血(RA,RA,RAS型)誘導分化(RA,RA,RAA,RAEB型),聯合化療(RAEB-T),中醫辨證,飲食調理,生活調理,精神調理,中西醫綜合治療抑制骨髓病理造血。
康復指導
1,註意營養飲食的合理分配,肉、蛋、新鮮蔬菜的攝入要全面,不能偏食。
2、禁忌,雞屬陽,動風。MDS虛實夾雜,邪毒助火、助風之品應忌用。尤其是陰虛火旺、出血、痰濕者更要特別註意。
3、冬蟲夏草燉鴨冬蟲夏草5g,鴨75g,姜3片,米酒5g,水200ml,鹽和油調味,文火燉兩小時,喝湯吃肉。治療MDS氣陰兩虛,神疲乏力,舌紅脈細。
4.肝氣郁結的心理調節與MDS的發病密切相關。有資料提示,MDS發病前有半年以上的嚴重精神刺激,所以在疾病調制過程中,倡導開放的心態,開放的心態,提高自身修養是非常重要的。