此病多見於黃種人，易反復復發。病程可長達數年甚至數十年。發病年齡多在30 ~ 40歲，50歲以後少見。中國文獻中最小發病年齡為10歲。發病率與性別無關。主要表現為雙側彌漫性葡萄膜炎，伴有頭痛、頸部僵硬等腦膜刺激癥狀，以及耳鳴、聽力下降、皮膚色素沈著、白疤風、全身白發等。典型病例臨床上容易確診，但大部分患者的神經系統、皮膚、毛發癥狀出現較晚或不完全，因此大部分患者早期容易誤診。
壹個？病因學和病理學
不太清楚:有人認為與病毒感染有關；有人認為此病屬於自身免疫性疾病；因為這種病多見於有色人種，推測是對色素上皮的免疫反應。目前認為該病很可能是在遺傳質量的基礎上，病毒等致病因素作用於易感生物，引起非特異性前體癥狀，另壹方面致病因素引起色素細胞抗原性改變，產生自身免疫反應，出現全身性色素細胞損害的各種臨床體征。
小林-原田綜合征的病理改變以彌漫性中小血管炎為特征，引起腦膜、腦實質和脊神經根的壹系列損害，血管損害以彌漫性小血管損害為主。蛛網膜下腔的軟腦膜、蛛網膜、腦實質、腦神經和小血管周圍可見單核細胞浸潤，還有局部腦水腫、缺血性改變和膠質細胞增生。
兩個？臨床表現
診所分為三個階段:
1.前驅期:又稱腦炎和腦膜炎期。在眼部癥狀出現之前，患者通常會出現頭痛、頭暈、耳鳴和全身不適等感冒癥狀。嚴重者可出現高熱、頭痛、落枕甚至昏迷(小六型患者50%有腦膜刺激癥狀；原田型可高達90%)，腦脊液檢查可發現蛋白質和淋巴細胞數量增多，病理腦電圖顯示。這個時期持續5 ~ 6天。在漫長的病程中逐漸出現脫發、眉毛變白、白癜風、斑禿、聽力障礙等壹系列癥狀。
2.眼病期:雙眼同時或先後出現彌漫性滲出性葡萄膜炎。雙眼視力迅速下降，伴有流淚、眼痛、閃光、飛蚊癥、變形。眼部檢查:①小六型:可累及整個色素膜，但以前色素膜炎癥為主。檢查可見睫狀體充血、角膜後沈積、虹膜結節、後粘連等。，可在短時間內形成瞳孔閉鎖或膜狀閉合，故看不到眼底。常因繼發性青光眼而失明。②原田型:主要表現為急性彌漫性滲出性脈絡膜炎，視網膜高度水腫或視網膜脫離，視力可降為光感。前色素膜炎癥較輕，僅有角膜後沈積和房水閃光。玻璃體雖混濁，但可見到眼底，數周後視網膜水腫和脫離可自行消失。由於色素脫失，眼底如晚霞的紅色，脈絡膜血管外露，可見大小不壹的黑白斑點混合的脈絡膜斑，往往易復發。
3.恢復期:壹般6個月到1年。眼內炎癥逐漸消失，視網膜脫離復位，眼底色素沈著。由於視網膜色素上皮的塌陷和脫離，眼底呈夕陽樣。嚴重者可出現各種並發癥，如白內障、繼發性青光眼，甚至失明。
三、輔助檢查
1.腰椎穿刺:隨著腦脊液壓力的升高，腦脊液細胞數可增多，主要是淋巴細胞、蛋白質和免疫球蛋白，糖和氯化物壹般正常。
2.頭顱MRI:頭顱MR可發現腦實質損害或腦膜強化；這種情況可能會復發；應與顱內炎癥和多發性硬化相鑒別。糖皮質激素治療有效。有時在MRI平掃上，雙側脈絡膜對稱增厚、脫離，而增強掃描上，增厚、脫離的脈絡膜明顯異常強化，眼睛鞏膜正常。
3.眼部超聲檢查:提示脈絡膜脫離。
4.眼底熒光血管造影(FFA):早期視網膜色素上皮滲漏，晚期出現特征性多湖或多囊熒光素儲存，有助於VKH綜合征的早期診斷。
5.HLA分型試驗顯示HLA-DR4和HLA-DRw53陽性率高。
四、診斷和鑒別診斷
1.臨床癥狀:患者發病突然，常伴有頭痛、耳鳴和感冒樣前驅癥狀，嚴重者可有腦膜腦炎的臨床表現。後來逐漸出現眼部癥狀，兩眼以上同時受累，視力急劇下降，眼底改變，後極部視網膜水腫，漿液性視網膜脫離，視乳頭充血水腫，玻璃體混濁，炎癥消退後視網膜復位，呈“夕陽”樣眼底，或呈虹膜睫狀體炎樣改變。
2.病程中可能出現耳鳴、重聽、頭發變白、頭發稀疏、白癜風等癥狀。
3.常與中樞神經系統感染、各種原因的頭痛、葡萄膜炎、白塞氏病等鑒別。
動詞 （verb的縮寫）處理
1?完全持續性瞳孔散大。保持瞳孔活躍，防止虹膜後粘連。
2?局部皮質類固醇:將地塞米松註射到眼睛、結膜下和球旁。
3.腎上腺皮質激素全身治療:大劑量激素控制，快速減量，小劑量激素維持鞏固療效。在VKH的激素治療中，整個療程從4個月到1年不等，平均9.2個月。據伍茲分析，VKH的自然病程是11個月，所以激素治療要達到其自然病程，否則往往會導致炎癥反彈。(首劑1.5mg/kg/天，早晨服用，2周後減量，每周減量10mg。減到30mg時，改為隔日50mg，每周遞減5mg，直至達到15mg/天，6月停藥)。
4.聯合應用環磷酰胺:烷化劑中，環磷酰胺的免疫抑制作用最強，對B細胞和T細胞均有影響，抑制免疫過程的誘導期和增殖期。雖然皮質類固醇是抑制免疫反應的首選藥物，對治療多種自身免疫性疾病有效，但療效不持久，停藥後易復發，長期使用副作用多。因此，建議將其與作為烷化劑的環磷酰胺聯合使用，以減少每種藥物的用量，減少不良反應，獲得更穩定的療效。
5.顱內壓明顯升高的患者應進行20%甘露醇脫水治療。
6?急性期可考慮大劑量免疫球蛋白。
7?個別早發患者(兩周以內)可給予廣譜抗生素；基於病毒感染的理論，壹些學者提出了抗病毒治療的應用。此外，吲哚美辛和其他前列腺素E活性抑制劑以及羥基清除劑如維生素C和E也可以聯合使用。
8?輔助藥物:ATP、輔酶a、肌苷等全身應用。
9?中藥:清熱解毒、溫補明目的中藥。