1.支持治療應給予高蛋白、高維生素、高鈣飲食,註意水電解質平衡。吃飯有困難的要靜脈補,貧血營養不良的要輸血。長期使用皮質類固醇應補充鉀,以防止低鉀血癥。如果有細菌或真菌感染,應給予足夠的敏感抗生素或抗真菌藥物。
2.系統療法
皮質類固醇激素(1)是治療本病的首選藥物。應盡可能做到早期治療、充分控制、正確復位和維護。壹般劑量為每天80 ~ 120 mg強的松。1周治療後,如無明顯療效,應加大劑量,主要根據新水泡數、水泡愈合速度、天皰瘡抗體滴度判斷療效。在加大劑量前應排除繼發感染的可能。皮損控制後,繼續用藥2 ~ 3周,然後減量。口腔病變往往不容易在短時間內消退,不壹定能作為減少劑量的標準。維持劑量壹般為每日10 ~ 15 mg,劑量小時可隔日服藥。從控制劑量到維持劑量的時間壹般為2 ~ 3個月。如果在還原過程中出現水泡,還原可以暫停並穩定壹段時間。大多數患者需要維持皮質類固醇數年,少數患者可以完全停藥。在激素應用過程中,應註意可能出現的副作用如糖尿病、胃潰瘍、骨質疏松、肺結核復發、白色念珠菌感染等。
(2)免疫抑制劑:對於病情穩定的患者,單用免疫抑制劑可緩解部分病例。對於大多數情況,免疫抑制和皮質類固醇聯合應用,可以減少激素的用量,避免或減少大劑量激素的副作用,環磷酰胺1 ~ 2 mg/(kg?6?1d)或硫嘌呤1 ~ 2.5mg/(kg·d)(每天50 ~ 100 mg)為宜。甲氨蝶呤每周25mg,肌肉註射。免疫抑制劑壹般在服用1個月後起效。起效後壹般先減激素劑量,再減免疫抑制劑至維持劑量。對於長期連續使用免疫抑制劑的患者,可以交替使用幾種免疫抑制劑以減少副作用。在使用免疫抑制劑的過程中,應密切觀察其副作用如貧血、肝腎功能損害、感染和腎功能衰竭等。
(3)金制劑:對不能耐受皮質類固醇或免疫抑制劑者,可每周肌註硫代蘋果酸金1次,1次,第二次25mg,以後每次50mg,直至皮損得到控制,每2-4周用金制劑維持。
(4)血漿置換治療:當患者病情進展較快或血清天皰瘡抗體滴度較高,且對大劑量皮質類固醇治療不敏感時,可考慮血漿置換治療。每周更換壹次,每次1000 ~ 2000 ml。
(5)細胞周期素:劑量為5 ~ 6mg/(kg·d),口服有壹定療效。
3.局部治療局部治療的目的是保護傷口,防止感染。
(1)小面積可濕敷0.1%依沙吖啶(利凡諾)、復方硫酸銅溶液或黃柏地榆水煎劑。油紗是用龍膽草、紫鋅、氧氣、松碘油制成的外敷藥。
(2)對於大面積、結痂、滲出者,可用高錳酸鉀溶液或0.1%苯紮溴銨(新潔爾滅)清洗創面。消毒凡士林紗布和維氏油紗布外敷傷口,條件允許的情況下暴露療法是可行的。
(3)粘膜損傷,用2% ~ 3%硼酸溶液、1%過氧化氫(雙氧水)和1%明礬溶液漱口,每3 ~ 4小時1次,有消毒收斂作用。漱口後,外用2.5%金黴素甘油,或用金銀花菊花水煎劑漱口,或每次服用兩片金蓮花。
4.中醫療法
(1)熱毒過多型:
治療:清熱解毒,涼血利濕。
處方:羚羊粉0.6克(口服),板藍根30克,紫花地丁30克,白花蛇舌草15克,連翹15克,金銀花炭10克,生地炭10克,白茅根30克,赤芍15克,豬苓30克,車前草30克,大黃。
分析:板藍根、羚羊粉、紫花地丁、大黃、白花蛇舌草、連翹具有清熱解毒的作用,白茅根、赤芍、金銀花炭、生地炭具有涼血的作用,豬苓、車前草具有利尿的作用。
(2)心火脾濕型:
治法:清心涼血,健脾祛濕。
處方:黃連10g,連翹15g,牡丹皮15g,梔子10g,生地15g,竹葉10g,蓮子心10g,白茅根30g,薏苡仁30g,豬苓65438。
分析:黃連、連翹、牡丹皮、梔子、白茅根、生地、淡竹葉、蓮藕清心涼血,薏苡仁、豬苓、茯苓清利濕。
(3)濕熱熏蒸型:
治法:清熱利濕。
處方:豬苓15g,茵陳15g,車前草30g,茯苓皮15g,冬瓜皮15g,黃柏10g,黃芩10g,澤瀉10g,枳殼10g。
解析:方中豬苓、茵陳、車前草、茯苓、冬瓜皮、澤瀉清熱利濕,黃柏、黃芩清熱燥濕,枳殼佐以行氣導滯。
(4)脾虛濕盛型:
治法:健脾祛濕。
處方:生薏苡仁30g,白術10g,山藥30g,黨參6g,芡實10g,扁豆10g,豬苓10g,茯苓皮15g,冬瓜皮15g,澤瀉15g。
解析:生薏苡仁、白術、山藥、黨參、芡實、扁豆用於健脾祛濕,豬苓、茯苓皮、冬瓜皮、澤瀉用於利水祛濕。
(5)氣陰兩傷型:
治療:益氣養陰。
處方:黃芪30g,黨參5g,太子參10g,南沙參15g,麥冬15g,白術10g,生薏苡仁30g,花粉10g,車前草15g,當歸10g。
解析:黃芪、黨參、太子參、白術、薏苡仁用於益氣,沙參、麥冬、花粉用於滋陰,輔以當歸養血,車前草祛濕。
(2)預後
1.在使用皮質類固醇之前,天皰瘡的預後極差,死亡率極高。預後與以下因素有關。
(1)老年和青年患者死亡率高於中年患者。
(2)3年內死亡,存活5年以上預後很好。
(3)未得到及時有效治療者預後不良。
(4)紅斑型天皰瘡的預後優於其他類型的天皰瘡。
2.天皰瘡的死亡原因
(1)感染:細菌或病毒引起的呼吸道感染是死亡的重要原因。
(2)皮質類固醇和免疫抑制劑的副作用對患者的死亡起壹定作用。例如感染、胃腸出血、胃穿孔、栓塞和心力衰竭。
(3)其次,天皰瘡本身以及癌癥等並發癥也是致死原因之壹。