2概述脂膜炎是皮下脂肪組織的復發性結節性非化膿性炎癥和壞死,又稱復發性結節性非化膿性脂膜炎和Weber—Christian病。這是罕見的。分為鼻中隔脂膜炎和小葉脂膜炎兩種。前者包括結節性紅斑及其變種,亞急性移行性脂膜炎,主要病變為脂肪小葉間隔和小靜脈的炎癥。後者包括復發性結節性非化膿性脂膜炎、硬化性紅斑、胰腺疾病引起的脂膜炎和系統性血管炎。病變累及脂肪小葉的中央小動脈,炎癥可擴散至整個小葉。
這種疾病可能是機體對某些外界因素的非特異性反應,如外傷、寒冷、有毒物質或感染等。多繼發於系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、結節病、糖尿病等全身性疾病,服用某些藥物後可能在上述因素的影響下產生對變性脂肪組織的自身免疫反應。部分患者伴有血管炎,可能是過敏性血管炎的壹種。病理變化主要表現為脂肪組織水腫、細胞浸潤、壞死、血管周炎癥和血管內皮細胞增生。
結節性紅斑多發生於兒童和中青年女性。表現為小腿伸側對稱性皮下結節,直徑0.5 ~ 7.0 cm,局部紅腫熱痛,愈合後皮膚色素沈著,但無脂肪萎縮。可能出現低燒、乏力、關節痛、食欲不振等全身癥狀。壹個單壹的皮下結節可以在幾天內消退,但新的病變可能會持續出現,延遲數周或數月。全身性疾病患者往往有壹個慢性或反復發作的過程。在中國,約1/3病例伴有結核或鏈球菌感染。真菌感染如組織胞漿菌、球蟲病和系統性結節病也可伴有結節性紅斑。對於病因明確的病例,應針對原發病進行治療;病因不明時,可給予對癥治療,包括擡高患肢、使用非激素類消炎藥等。該病不累及內臟,預後良好。
4.復發性結節性非化膿性脂膜炎好發於40 ~ 60歲,女性多於男性,為3: 1。皮下結節主要在下肢、臀部或軀幹,大小不壹,局部紅、腫、熱、痛,有時潰瘍。愈合後有多處疤痕,皮下脂肪萎縮。在某些情況下,炎癥累及腹腔或腹膜後脂肪組織,導致腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉甚至腸穿孔。骨髓受累時可出現骨痛、貧血和白細胞增多。個別患者的病變擴散到心包。多數患者有發熱、消瘦、關節痛等全身癥狀。腎上腺皮質激素治療可緩解部分患者癥狀,但經常復發。那些只涉及皮膚的預後良好。偶爾內臟受損,可導致死亡。
5個癥狀