大面積骨質溶解,Gorham Stout綜合征,中醫稱為“鬼骨”,西方稱為“鬼骨”。該病是壹種罕見的疾病,以病變部位大量毛細血管和纖維組織增生為特征,並伴有進行性骨質溶解。目前國內外報道的病例不到200例。其病因和發病機制尚不清楚,壹般認為可能與外傷、感染、缺血性壞死、血管瘤或淋巴管瘤等有關。由於臨床少見,容易誤診為惡性腫瘤、骨髓炎、骨壞死等疾病。2005年,英國報道了首例骨溶解癥。拍x光時,4歲的亞歷克斯被發現她的下頜骨已經完全消失了!在移植下頜骨後,替換的骨頭也在逐漸“溶解”...英國醫生對此無能為力。目前,對於骨溶解的治療還沒有理想的方法。國外醫生曾嘗試用輻射促進溶解骨的再礦化,但仍無法阻止疾病的發展。
“鬼骨”之謎
有壹種病叫鬼骨,可以讓骨頭莫名其妙的溶解消失。新疆8歲男孩彭永康不幸患上了這種世界罕見的疾病。
關紅告訴記者,所謂大量溶骨,就是患者的病變部位因為大量毛細血管和纖維組織的增生,產生壹種叫做白細胞介素-6的物質,刺激破骨細胞的活性,導致進行性溶骨。本病的病因和發病機制尚不清楚,壹般認為可能與外傷、感染、缺血性壞死、血管瘤或淋巴管瘤等有關。由於臨床少見,容易誤診為惡性腫瘤、骨髓炎、骨壞死等疾病。
由於“鬼骨”是壹個罕見的疑難病例,關宏小心翼翼地將切片送到上海和廣州的醫院,征求更多專家的意見。有專家認同市二院的診斷,但也有專家會診後認為是惡性腫瘤,建議患者截肢。這壹次,讓醫生的診斷陷入層層迷霧。經過多次臨床和病理討論,結合患者的臨床、影像和病理資料,仍維持“大塊溶骨”的診斷。經過與患者及家屬的充分溝通,我決定采用保肢治療。“因為如果是惡性腫瘤,腫瘤會發展,保守治療無效。但如果是大面積溶骨,雖然增生具有侵襲性和破壞性,但大多是良性的,很多可以自限。”據介紹,經雙膦酸鹽等藥物綜合治療後,患者癥狀明顯緩解,影像學檢查顯示病變範圍明顯縮小,部分溶骨性區域有成骨跡象。專家預測,經過進壹步治療,患者有望避免截肢,保住四肢。
去年10月28日,10,謝先生入院,開始保守治療。醫生使用了雙膦酸鹽等藥物進行綜合治療。壹個月後,患者腳踝水腫減輕,他自己也明顯感覺到“腫瘤”變小了。醫生更有信心,因為雙膦酸鹽只是抑制骨溶解的藥物,不是抗腫瘤藥物。在沒有抗腫瘤的情況下,“腫瘤”縮小了,這充分說明患者應該不是惡性腫瘤。兩個月後,影像學檢查顯示病變範圍明顯縮小,部分溶骨性區域有成骨跡象,也證明了市二院的診斷是正確的。專家預測,經過進壹步治療,患者有望避免截肢,保住四肢。