摘要
強直性脊柱炎是壹種病因不明的慢性全身炎癥性疾病,主要侵犯脊柱,尤其是骶髂關節病變。其最顯著的變化是關節纖維化和骨剛性。
強直性脊柱炎過去被稱為類風濕性脊椎炎。目前,這個名字已經被廢棄了20年。原因是強直性脊柱炎和類風濕性關節炎是兩種完全不同的疾病,強直性脊柱炎絕對不是類風濕性關節炎的特殊部位。強直性脊柱炎曾因缺乏類風濕因子而被命名為“血清陰性脊柱骨關節病”。現在看來是不準確的,因為不存在“血清陽性脊柱骨關節病”,很多也屬於這類疾病,包括雷特氏病、銀屑病關節炎、腸源性關節炎、兒童期慢性關節炎等。
強直性脊柱炎(AS)是壹種古老的疾病。從公元前2000-3000年的古埃及骨標本中發現,從第四頸椎到尾椎的椎體全部融合連接成壹根骨頭。在古希臘和阿拉伯著作中也發現了類似的記錄。斯特魯佩爾和瑪麗在19年底詳細描述了這種疾病,但直到20世紀30年代才有詳細的放射學檢查記錄。到20世紀70年代初,Brewerton等人發現這種疾病具有很強的HLA-B27抗原。
從發病率來說,白人的發病率是多少?. 05%,多為男性,男女比例大致為10: 1。然而,最近的研究發現,女性病例進展緩慢,無論是臨床表現還是X線表現。由於癥狀不夠嚴重,往往延誤診斷,導致女性病例少見。女性病例常為輕度或亞型,估計男女比例約為7: 3。
根據正常人HLA-B27調查結果,B27陽性者20 ~ 25%的X線表現為骶髂關節和脊柱炎。如果算上這種亞臨床型和輕度型,這種病的發病率可高達1.5%。但也有報道稱,HLA-B27陽性者中有5%患有強直性脊柱炎。發生率不壹致的原因是骶髂關節炎的診斷標準不同,使得發生率有顯著差異。必須指出的是,並不是每個有癥狀的骶髂關節炎都能診斷為強直性脊柱炎。
疾病的起因
強直性脊柱炎的病因至今不明,可能與遺傳易感因素有關。HLA-B27影響本病發病的途徑尚不清楚,但必須註意的是,B-27與強直性脊柱炎的發病密切相關。不是所有有B-27抗原的患者都會讓病情發展,B27的存在也不足以讓所有人生病。看起來B27本身並不重要,主要是因為它與其他基因的不平衡連接,改變了免疫反應,使身體容易患病。很可能B27抗原作為病毒或其他外界因素的受體,在本病的發病機制中起作用。也有可能B27抗原與外界因素有些相似,使得這些因素發揮了異常的免疫反應,從而引發疾病。外界因素有很多種,早就懷疑感染是主要因素,但壹直沒有得到證實。目前發現,革蘭氏陰性菌,如肺炎桿菌,可能在本病的發病中起作用。
至於致病因素是B27本身還是與B27密切相關的基因,目前不得而知。B27基因可以影響疾病的嚴重程度,但不壹定能影響疾病的發展。
臨床表現
(1)有全身癥狀的強直性脊柱炎絕大多數發生在青年,發病往往具有隱蔽性;40歲以上的病人很少。女性病變發展緩慢,往往會延誤診斷。強直性脊柱炎是壹種全身性疾病,可能包括厭食、低熱、乏力、體重減輕和輕度貧血。
(2)局部表現
1.腰痛和脊柱僵硬是最常見的表現。腰痛發作緩慢,隱隱作痛,疼痛部位不明,有時累及臀部。疼痛也可能很嚴重,集中在骶髂關節附近,放射到髂脊、股骨大轉子和大腿後部。起初,疼痛是雙側或單側的,但幾個月後,就變成雙側的,下背部僵硬。晨僵是壹種非常常見的癥狀,可以持續幾個小時。長期不活動,僵硬更明顯。患者經常抱怨,因為僵硬和疼痛,起床非常困難,所以他們只能側著身子,從床邊滾下來才能站起來。
部分患者疼痛輕微,僅有腰部肌肉韌帶晨僵和壓痛點,常被診斷為“風濕性疼痛”、“纖維織炎”,甚至被認為是“神經官能癥”。腿部有放射性疼痛的人,早就被診斷為“腰痛”、“坐骨神經痛”。
早期體征不多,可有輕度腰椎活動受限,但只有在過度拉伸或側屈時才能檢測到。骶髂關節處可有壓痛,但壹般不嚴重。隨著病情的進展,骶髂關節處於強直狀態,此時該部位可完全無痛,脊柱強直成為主要體征之壹。當患者能夠保持膝蓋伸直,指尖觸地並不代表腰部沒有運動障礙,因為良好的髖關節完全可以彌補。檢查脊柱是否僵硬,要綜合檢查脊柱的過伸、側屈、旋轉。以下方法(紹貝爾試驗)是有幫助的:當患者直立時,在第五腰椎棘突上做壹個標記,然後在距離標記10cm的脊柱中線處做第二個標記。要求病人最大限度地彎曲脊柱,同時保持膝關節完全伸直。壹般情況下,兩點之間的距離可以增加5cm以上,可以達到15cm以上。增加不足4cm可視為腰部運動減少。
如果病變繼續發展,會出現胸椎後凸和頸椎病。這個時候診斷比較容易。病人靠墻站著,枕頭碰不到墻。嚴重者可能出現嚴重的駝背畸形,眼睛無法直視。他只能通過彎曲臀部和膝蓋來補償。至於頸部表現,壹般起病較晚;還有的局限於胸部,不再向上延伸。少數患者在早期出現頸部癥狀,並在頸部屈曲位置迅速變得僵硬。
2.胸部擴張減弱隨著病變發展到胸椎,累及肋棘關節,此時出現胸痛和放射性肋間神經痛。只有少數患者發現自己在吸氣時無法完全擴張胸部。由於肋關節僵硬,可以發現吸氣時胸廓不能動,只能靠橫膈膜呼吸。正常情況下,吸氣呼氣到最大,第四肋間區活動可達5cm以上。小於5cm者應視為胸廓擴張減少。在早期,肺功能很少減弱。後期由於嚴重的後凸畸形,失去擴胸能力,肺通氣功能明顯下降。
3.外周關節炎癥強直性脊柱炎35%可有外周關節炎,以髖關節最常見。通常為雙側,起病緩慢,很快出現屈曲攣縮和強直。為了保持直立的姿勢,膝蓋經常有代償性的屈曲。肩關節是第二個最常見的部位。偶爾有膝關節疾病。其他關節很少見。
4.關節外骨骼的壓痛點主要發生在胸肋交界處、棘突、髂脊、股骨大轉子、脛骨結節、坐骨結節、足跟,有時這些癥狀也可早期出現。
5.骨外疾病主要是眼部疾病,伴有急性葡萄膜炎,發病率可高達25%。心血管疾病包括主動脈炎、主動脈瓣關閉不全、心臟增大、房室傳導阻滯和心包炎。肺部病變主要是肺上葉的進行性纖維化。神經病變常為繼發性,有自發性寰枕關節半脫位和馬尾壓迫。後者表現為會陰部鞍區排尿困難、麻木。
實驗考試
在活動期,75%的患者血沈迅速升高,但也屬正常,血清C-陽性反應蛋白常明顯升高。血清堿性磷酸酶輕度或中度升高常提示廣泛病變或骨腐蝕,不足以提示病變處於活動期。血清IgA和IgM可輕度或中度升高。
90%以上的患者有HLA-B27基因。正常人也可以有HLA-B27,跟地域和種族有關。歐美白種人6 ~ 8%可以有HLA-B27,而海地印度人50%有B27。沒有日本人的資料,但是中國自己和非洲黑人很少有B27。HLA-B27的測定有助於診斷強直性脊柱炎,但不能作為常規檢查。這個檢查不能確診這個病,只能提示這個病的可能性;很多類似的疾病也可以有HLA-B27。
這種疾病的壹些患者沒有HLA-B27。這些病例往往缺乏家族史,急性葡萄膜炎較少,但他們有B7或BW16。
放射學表現
骶髂關節炎最為突出。骶髂關節的x線征象往往較晚,幾乎完全雙側。起初關節附近有斑片狀骨質疏松區,特別是骶髂關節中下段。然後出現骨質侵蝕和軟骨下皮質硬化。在骶髂關節的中下段,髂骨表面覆蓋著壹層薄薄的軟骨,所以骨骼的變化最先出現,也最明顯。在骶髂關節的上1/3處,有壹條強有力的韌帶連接骨面,也可見到類似的X線征象。
軟骨下骨侵蝕的x線表現是關節間隙假性增寬。其次是纖維化、鈣化、骨橋形成和骨化。壹般來說,軟骨下皮質硬化比骨質侵蝕更明顯,最後骶髂關節完全僵硬,壹般需要幾年時間。
在脊柱方面,主要表現在椎間盤、小關節、肋關節、後縱韌帶、寰樞關節。上述關節很少有病變,但骶髂關節未受侵犯。早期椎間盤纖維環淺層有炎癥,伴有相鄰椎體的反應性硬化和腐蝕,使椎體呈方形。纖維環逐漸骨化並形成骨橋。同時,脊柱後關節及鄰近韌帶也有類似變化,最後脊柱完全融合,如竹(圖96-10)。
強直性脊柱炎患者還可出現椎間盤周圍骨質侵蝕、硬化,竹節樣改變也在此節段中斷,壹般在疾病後期。臨床上常出現急性發作和局限性疼痛。這些X線征象經常出現在這個部位,稱為“椎間盤炎”。這種病變容易被誤診為肺結核、化膿性骨髓炎,甚至被認為是轉移性病變。
髖關節周圍關節的炎癥是最常見的。表現為關節間隙對稱性均勻狹窄,軟骨下骨板不規則骨硬化,關節外緣骨刺形成,最後出現骨強直。肩關節是第二常見的部位,病變與髖關節相似。骨腐蝕主要發生在肱骨頭的外側上部。
病理學解釋
強直性脊柱炎不同於類風濕性關節炎,主要侵犯纖維軟骨關節,如椎間盤、胸骨柄、恥骨聯合、棘間韌帶等。骶髂關節100%受累,有軟骨破壞、腐蝕和軟骨下皮質硬化,最後纖維化為骨性強直。
在關節囊和韌帶與骨相連的地方也可能出現局竈性炎癥損傷。這些病變將來還會有反應性纖維化和骨沈積。關節外也可以有其他病變,如葡萄膜和主動脈根部,也可以有炎癥性病變。
治療說明
這種疾病沒有特效療法。急性期主要措施是減輕疼痛和防止畸形。阿司匹林無效。帕特森和吲哚美辛,非激素類抗炎藥(NSAIDS),是第壹個鎮痛效果好的。保泰松初始劑量為每日400mg,分4次服用,維持劑量為每日100 ~ 200 mg。它的缺點是副作用大。消炎痛的劑量是100mg,分四次服用,最好是睡前50mg。缺點是有副作用。其他新的非激素類抗炎藥也有同樣的效果。不提倡全身使用皮質醇激素,但局部應用效果較好。皮質醇滴眼液對急性虹膜炎有很好的療效,嚴重者可眶內註射。關節內註射也非常有效
急性期預防畸形非常重要。如果早期診斷,輕度畸形不會影響患者的生活。要告誡患者正確對待疾病,走路、坐著要保持良好的姿勢,保持脊柱挺直,睡覺要用硬床薄枕。在理療師的指導下運動,避免壹切可能造成傷害或誘發畸形的運動。
早期畸形較輕,尚未達到骨性融合,可矯正畸形。睡硬板床和骨盆牽引有望改善。
後期畸形已與骨融合,非手術治療難以有效。對於駝背畸形嚴重的患者可以進行脊柱截骨術。手術適應證為:①嚴重駝背畸形,膝關節、髖關節伸直時眼睛不能直視;②病變靜止,血沈正常;③壹般情況較好,年齡較小,肺功能損害不大者。腰椎側位片顯示腹主動脈鈣化的患者禁忌手術。如果兩個髖關節都僵硬,應在考慮截骨前進行髖關節置換。
脊柱截骨術是將腰椎後部楔形骨塊切斷,人工折斷前韌帶,以增加腰椎前凸,改善畸形。常用的脊柱截骨術有以下幾種:
(1)單節段脊柱截骨壹般選擇在腰2 ~ 3或腰3 ~ 4之間。以腰椎2 ~ 3節段為例,截骨範圍為腰椎2棘突下半部及下關節突和腰椎3棘突上半部及上關節突,楔形截骨的尖角要對準腰椎2 ~ 3椎間盤水平。截骨完成後,采用矯形架或手法矯正畸形,使前方前縱韌帶斷裂,腰椎前凸增大,改善駝背畸形。截骨平面應接觸良好,采用牢固的內固定。以前是用不銹鋼絲紮棘突,現在常用哈靈頓棒或魯氏棒。術後石膏背心固定時間不得少於6個月。
截骨術的並發癥有:①截癱:多為截骨平面選擇不當,截骨尖端未對準椎間盤水平,導致矯正後脊柱移位;②脂肪栓塞:由於截骨次數少,矯形時後部骨受到強烈擠壓,使骨內壓力突然增大,使脂肪進入循環;③腹主動脈破裂:腹主動脈硬化患者沒有牽拉能力,強行矯正時可以死在手術臺上;④矯形度喪失:術後矯形度喪失的主要原因是石膏背心固定時間不夠,與後路截骨面接觸不良。
(2)單節段截骨加椎間植骨為了防止矯形度的喪失,獲得最大限度的矯正,可在直視下經腹膜外入路矯正,並在打開的椎間隙前半段植入方形骨塊,可獲得最大限度的矯正。
(3)多節段脊柱截骨術:多節段截骨術可應用於重度駝背畸形患者。腰部3 ~ 4截骨後,可在上兩段即腰部1 ~ 2進行第二次截骨,有望獲得良好的矯正。
(4)脊柱截骨加椎體松質骨挖空。截骨術的尖端指向腰椎體的後部。在截骨完成前,對椎體內的松質骨進行刮削矯正,造成椎體塌陷。鏤空手術使脊柱變短,更安全,截骨面接觸良好,術後丟失矯正角度的可能性明顯降低。髖關節強直患者應首先進行髖關節置換。
預測描述
強直性脊柱炎病程變化較大,表現為自發緩解或加重。壹般來說比較溫和,可以自動緩解。據統計,發病20年後,65 ~ 80%的患者仍能勝任全職工作。
預後因素是周圍關節的炎癥、頸椎強直和嚴重的後凸畸形。這些情況壹般發生在發病後的前10年。輕度病例可以和正常人壹樣生活。
1,如果妳被診斷為AS,恭喜妳,妳是屬於0或者5%的幸運兒,可以耐心看完。
2。如果妳是女性AS,讓妳開心的是妳生病的幾率和變成美女的幾率是壹樣的。
3。妳必須努力工作賺錢。有了錢,妳可以擁有大量的止痛藥和無窮無盡的中藥。
4。沒錢就要學會免費健身。
5。如果妳的身體不靈活,但妳的大腦應該靈活。
6。如果大腦不靈活。妳的嘴壹定很甜。(女人要體貼)如果妳沒有另壹半。
7。如果妳沒有包括錢在內的身腦兼備,那妳壹定要有好脾氣。
8。AS的治療不應該停留在美好的幻想上,包括愛情。
9。實在疼的受不了就吃止痛藥。
10。止痛藥只能止疼,不能治病。
11。吃藥,運動,壹個都不能少。
12。如果不能堅持鍛煉,可以在床上掛壹張晚AS的照片。
13。健康和殘疾,相信妳會做出正確的選擇。
14。能坐就不要躺,能站就不要坐,能站就盡量活動。
15。如果妳站累了,妳可以俯臥,如果妳見過駝背或者準備駝背。
16。不要生氣,尤其是在家裏,他們已經很包容妳了。
17。不要把未來的生活寄托在某個人身上。
18。我是最可靠的人,當然,還有我的父母,
19。如果面部關節不僵硬,微笑,哪怕是微笑。
20。笑也是緩解和發泄痛苦的好方法。
21。妳臉上疼,就有人心裏疼。尤其是愛妳的人。
22。出門的時候別忘了帶鑰匙,包括止痛藥。
23。有時候要明白自己是個病人,尤其是喝酒抽煙打牌的時候。
24。有時候不能把自己當病人,在保暖的前提下,穿得風度翩翩。
25。要優雅,就算駝背也要專業。駝背和擡頭走路是兩回事。
26。不要迷戀女人。
27。正常情況下,性生活的頻率與疾病的發展成正比。
28。壹定要跟妳老婆學學腎和AS的強關系。
29。感情要專壹。
30。壹定要找到愛妳的人,哪怕他(她)的外在條件再差。
31。如果妳有壹個真正的愛人,妳會意識到這是多麽重要的未來。
32。就算另壹半沒那麽愛妳,至少要有耐心。
33。早點結婚,盡早有自己的家庭,對規範AS的治療很有幫助。
34。飲食起居壹定要規律,給自己制定壹個詳細的時間表。
35。永遠不要怕麻煩,比如煎藥,運動。如果妳現在怕麻煩,那以後會更麻煩。
36。盡量不要讓別人知道這個病有多嚴重,包括父母。
37。要學會舍得,該放下的就放下。
38。壹種適合自己的藥物,壹套科學的鍛煉方法,健康快樂的心態。
39。堅持“三個壹”。妳會發現這並不可怕。
40。不要想象會有多好,也不要想象會有多差。
41。生活不會隨著妳的想象而改變。
42。不要因為AS而放棄自己的理想,體育除外。
43。不要想自己為什麽這麽倒黴,整天沈浸在悲傷中。
44。妳對AS的態度決定了它對妳的態度。
45。要有愛心、毅力和耐心。
46。我們不能控制明天會怎樣,但我們可以完全把握今天。
47。得a就像把妳和狼關在壹起。妳逃不掉的。就看妳怎麽控制了。
48。如果條件成熟,盡量早點生孩子。
49。如果妳堅持要看這個地方。不管妳是不是AS,都證明妳有耐心。
50。尊重別人的作品,覺得好的東西要回復,哪怕只是“頂”