2英文參考文獻食管平滑肌瘤
3小結良性食管腫瘤少見，約占全部食管腫瘤的0.5 ~ 0.8%。由於癥狀輕微或無癥狀，患者往往不就醫或被臨床醫生忽視。近年來，由於X線等檢查技術的進步，發現的病例逐漸增多，其中90%為食管平滑肌瘤。
4發病率食管平滑肌瘤是食管最常見的良性腫瘤，占食管壁內良性腫瘤的3/4，與食管癌的比例為1: 127 ~ 233。
食道平滑肌瘤壹般很小，通常沒有臨床癥狀。食管平滑肌瘤的實際發病率仍不清楚。大部分作者認為食管平滑肌瘤的發病率應高於文獻統計，屍檢檢出率為1100: 1。
有作者認為屍檢發現的食管平滑肌瘤發病率可能更準確，更接近實際發病率。但很多作者並不認同這種觀點。Lewis和Maxfield回顧了Smith報道的36000例屍檢資料，其中只有2例為食管平滑肌瘤；Barazyoul報道的18847例屍檢中，食管平滑肌瘤僅有1例。丹尼爾和威廉姆斯在壹組4000例屍檢中沒有發現食道平滑肌瘤。根據Moersch和Harrington，在7459例屍檢中發現食管平滑肌瘤32例，發生率為0.4%。
1974年，Postlethwait和Musser在沒有任何選擇的情況下，對1000例屍檢食管標本進行了組織學檢查，發現了51例平滑肌瘤，發生率為5.1%。1981年，Takubo對342例屍檢食管標本進行了組織學檢查，食管平滑肌瘤的發生率為7.9%。前者報道大多數腫瘤直徑為1 ~ 4 mm。
Anderon和Pluth(1974)報道的246例良性腫瘤、囊腫和重復食管中，食管平滑肌瘤145例，食管囊腫55例，食管息肉12例，食管腫瘤5例，食管脂肪瘤5例，食管血管瘤4例。其中食管平滑肌瘤占59%(145/246)，居全組首位。
據Seremitis = 1976統計，截止到1971年底，國外英文和俄文文獻共報道食管平滑肌瘤838例，占全部良性食管腫瘤的67%。手術治療593例(765，438±0%)。
據近年來大量文獻報道，食管平滑肌瘤占所有消化道平滑肌瘤的5% ~ 10%，占所有食管良性腫瘤和囊腫的50% ~ 80%。
食管平滑肌瘤在不同食管段的發病率差異很大。80%的食管平滑肌瘤發生在主動脈弓水平以下的食管中下段，頸部食管平滑肌瘤少見。食管平滑肌瘤在食管上段、中段和下段的分布率分別為65438±00%、40%和50%。Postlethwait等報道229例食管平滑肌瘤中，頸部占2.2%(5/229)，上段占3.9%(9/229)，中段占38.9%(89/229)，下段占47.2%(108/229)，並有多個食管平滑肌瘤。
Seremitis(1976)認為食管平滑肌瘤在食管不同段發病率的差異可能與各段平滑肌的含量有關。在食道的解剖上，從頸部以下的食道只有平滑肌成分，所以頸部食道不容易出現平滑肌瘤；食管下段肌層均由平滑肌組成，因此平滑肌瘤的發生率最高。
平滑肌瘤可見於整個消化道。Oberhelman等人在1952年收集的1105例胃腸道平滑肌瘤中，66例位於食管，705例位於胃，225例位於小腸，109例位於結腸。食管平滑肌瘤占全組的6%。何家良等在1983統計了國內文獻報道的胃腸道平滑肌腫瘤215例，其中食管平滑肌瘤35例，占全組的29.7%。
6年齡和性別食管平滑肌瘤可見於任何年齡組，尤其是20 ~ 60歲。Sermitis等報道的食管平滑肌瘤838例，發病年齡65438±02 ~ 80歲，平均44歲；男女比例為1.9: 1。
Postlthwait等人在1991中報道了170例經手術治療的食管平滑肌瘤。年齡和性別分布見表5.6.5.11。
70 ~ 80歲的人很少患食管平滑肌瘤。
根據國內文獻，食管平滑肌瘤的發病年齡為18 ~ 65歲，平均37.5歲。男女比例為4.5∶1。在女性患者中，50 ~ 59歲年齡組食管平滑肌瘤的發病率呈上升趨勢。
病理性食管平滑肌瘤起源於食管固有肌層，主要在縱肌，多在食管壁，即粘膜外壁型。少數突入管腔的病例為息肉樣，有蒂與食管壁相連，有從口中嘔吐的報道。這類患者嘔吐時還可能堵塞呼吸道，導致窒息。腫瘤可以發生在食道的任何部位。國內報道顯示中間部分最常見，其次是下部，上部最少，頸部非常少見。因為食道的頸部是由隨意肌組成的，腹部的不多，所以不容易從食道或心肌層區分。腫瘤多為單發，只有2% ~ 3%左右為多發，從2個到10以上不等。文獻還提到了彌漫性食管平滑肌瘤病。腫瘤大小不壹，以2-5 cm最常見。切除標本從0.5cm×0.4cm×0.4cm到17cm×10cm×6cm，最小0.25g，最重5000g。
腫瘤呈圓形、橢圓形和不規則形，如食管周圍的分葉狀、螺旋形、姜狀和馬蹄形。食管平滑肌瘤病合並多發腫瘤可使整個食管壁增厚，診斷困難。腫瘤堅韌，包膜完整，表面光滑。主要長在腔外，生長緩慢，切面呈白色或淡黃色。組織切片顯示分化良好的平滑肌細胞，長梭形，邊界清楚，腫瘤細胞呈束狀或螺旋狀排列，夾雜壹定量的纖維組織，偶見神經組織。食管平滑肌瘤很少轉化為肉瘤，有文獻報道為10.8%，但也有學者認為肉瘤是壹種獨立的疾病，沒有直接證據表明是平滑肌瘤惡變所致。
(1)分類:食管平滑肌瘤可分為以下三種。
圓形或橢圓形可分為孤立型(單發型)和多發型。
孤立擴散型。
混合型:可分為局限性型和多發性食管平滑肌瘤病。
(2)形態學:99%的食管平滑肌瘤位於食管壁，少數病例腫瘤附著於食管壁，通過結締組織與食管壁相連。
食管平滑肌瘤壹般為圓形或橢圓形實體瘤，也可呈螺旋形、馬蹄形、啞鈴形、姜黃色或不規則形。腫瘤質硬，與周圍組織邊界清楚，表面光滑或有小結節；可能有壹個薄的白色或灰白色的信封，但這個信封往往是不完整的。極少數食管平滑肌瘤凸出於食管壁，就像食管憩室壹樣。如果腫瘤被拉出食管腔，就可能形成食管憩室。腫瘤生長過程緩慢(圖5.6.5.11，5.6.5.12)。
食管平滑肌瘤最大直徑為65438±0 ~ 65438±07cm。大多數食管平滑肌瘤最大直徑為3 ~ 10 cm。腫瘤大小可達35cm×20cm×12cm，重量可達1000g g，在1974中，Vantrappen和Prigot在查閱文獻時發現1例食管平滑肌瘤重量達5000g。壹些下食管平滑肌瘤可以通過食管裂孔生長到賁門和近端胃壁的肌層。
在胸外科臨床工作中，食管平滑肌瘤常呈馬蹄形，形態各異，大小可達17cm×7cm，擴散部分可達15cm×4cm。
典型的平滑肌瘤通常發生在食管和賁門下部。腫瘤可以很大，但很少引起吞咽困難。根據Seremitis等人的研究，97%的食管平滑肌瘤位於食管環肌表面，3%作為息肉生長到食管腔內或縱隔內。
多發性食道平滑肌瘤是罕見的。在1947中，從布拉德福德等報道的1患者的食管壁上切除了14個直徑為1 ~ 4 cm的平滑肌瘤，部分病例顯示食管壁的整個平滑肌內充滿平滑肌瘤，偶有食管平滑肌大量增生增厚，稱為多發性食管平滑肌瘤病。Hall在1915首次報道了這種疾病，當時稱之為彌漫性食管肌瘤。
(3)組織起源:壹般認為食管平滑肌瘤可能起源於食管的粘膜肌層、固有肌層、血管的肌系統和胚胎肌組織的變異結節。如果在食管固有肌層發現腫瘤，可以確定其起源於食管平滑肌。Takubo等(1981)研究了38例位於食管與胃交界處的平滑肌瘤，發現28例腫瘤起源於食管壁的環肌，3例起源於縱肌，7例起源於粘膜肌層。
(4)鏡下所見:食管平滑肌瘤由含有膠原纖維的長梭形平滑肌細胞束相互交織而成，即呈編織狀態。肌纖維之間有不同的結締組織間質。如果腫瘤含有較多的結締組織，則稱為肌瘤。平滑肌瘤與正常平滑肌的區別在於肌纖維束排列方向不規則、粗細不均，肌細胞核呈網格狀排列，肌細胞間網狀纖維呈直而細的絲狀結構，腫瘤包膜不完整。
食管平滑肌瘤可以是囊性的，有時鈣化，很少是惡性的，偶爾可見神經纖維。有作者指出，食管平滑肌瘤的鏡下表現可能與神經鞘瘤、神經纖維瘤和食管平滑肌肉瘤相混淆，應註意鑒別診斷。
Seremitis等報道的838例食管平滑肌瘤中，病理檢查證實有2例惡變。Biasini等報道的1例食管平滑肌瘤術後病理檢查發現，腫瘤中心有壹個惡性區。Kaymakoalan等報道的1例食管肌源性腫瘤伴肥大性骨關節病中，1例食管平滑肌瘤在病理檢查中發現腫瘤內有肉瘤區域。偶爾，壹些食管平滑肌瘤也可能含有鱗狀細胞癌。
8臨床表現食管平滑肌瘤因生長緩慢而無臨床癥狀，大部分患者因其他原因行胸部X線或上消化道鋇餐檢查時有食管平滑肌瘤。如果有癥狀，其持續時間相對較長。早在20世紀40年代，Schatzki和Hawes用上消化道鋇餐檢查隨訪了食管平滑肌瘤患者，發現腫瘤很少增大。在1977期間，Glanz和Grunebaum報道了9例食管平滑肌瘤患者的長期隨訪，其中2例隨訪15年，腫瘤的X線表現無明顯變化。對1例食管平滑肌瘤合並慢性腎功能衰竭患者進行了8年隨訪，隨訪期間腫瘤的X線征象無變化。
約壹半的平滑肌瘤患者完全沒有癥狀，這是由於其他疾病通過胸部X線檢查或胃腸造影發現的。癥狀也較輕，最常見的是輕度吞咽困難，很少影響正常飲食。病程可長達數月至十余年。即使腫瘤相當大，由於其發展緩慢，梗阻癥狀也不嚴重，在鑒別診斷中具有重要意義，與食管癌引起的短期進行性吞咽困難不可同日而語。進食梗阻也可能是間歇性的，其嚴重程度與腫瘤的大小和位置不完全平行，主要取決於腫瘤在管腔周圍的生長情況，也與腫瘤表面的黏膜水腫、糜爛和精神因素有關。少數患者主訴疼痛，位置不確定，可為胸骨後、胸部、背部和上腹部鈍痛，很少劇烈疼痛。可單獨出現或與其他癥狀壹起出現。約1/3患者存在消化功能障礙，表現為燒心、反酸、腹脹、餐後不適、消化不良。部分患者出現嘔血、黑便等上消化道出血癥狀，可能是腫瘤表面黏膜糜爛、潰瘍所致。
伴發疾病有食管癌(兩者沒有直接關系，因為食管癌是多發病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤、賁門失弛緩癥。
如果食管平滑肌瘤有癥狀，主要是吞咽困難、疼痛或不適等消化道癥狀。
(1)吞咽困難:是最常見的臨床癥狀，其發展緩慢、間歇，大多不嚴重，與食管惡性腫瘤引起的進行性吞咽困難不同。從無吞咽困難到吞咽困難的時間壹般很長。吞咽困難的嚴重程度與腫瘤的大小和位置沒有必然聯系，主要取決於腫瘤對食管腔的包圍程度。
(2)疼痛或不適:表現為胸骨後、劍突下或上腹部的各種疼痛或不適，包括上腹部隱痛、脹滿。疼痛可消散至背部或肩部，與飲食無關。主訴為上腹部飽脹、壓痛或疼痛。
(3)其他胃腸道癥狀:包括食欲不振、惡心、噯氣、惡心、嘔吐。這些癥狀是非特異性消化道癥狀，也是食管平滑肌瘤的常見癥狀。有的有燒心，可能與食管裂孔疝有關。約1/2的患者有消瘦和體重下降。極少數食管平滑肌瘤擴散至胃壁及其粘膜下層，可形成潰瘍並引起出血，主要表現為反復嘔血。
(4)呼吸道癥狀:部分食管平滑肌瘤患者偶有咳嗽、呼吸困難或哮喘等呼吸道癥狀，可能是誤吸、腫瘤壓迫氣管或支氣管、巨大平滑肌瘤壓迫肺組織所致。
由於食管平滑肌瘤生長緩慢，上述癥狀可持續數年。
Bruon等統計了173例胃腸道平滑肌腫瘤的臨床癥狀，分別為:吞咽困難73例(42%)，疼痛59例(34%)，消化道出血3例(2%)；38例(22%)無癥狀。
(5)其他罕見的臨床表現:Ullal和Kaymakcalan報道了1例食管平滑肌瘤伴肥大性骨關節病(Marie)
班貝格綜合征)。手術切除腫瘤後，肥大性骨關節病的表現很快消退。
Schabel和Rittenberg報道了1例食管中段平滑肌瘤，其大小為7.7cm，腫瘤表面有粘膜潰瘍和局部食管穿孔。
Peacook等報道1例女性食管平滑肌瘤因窒息猝死。患者生前無臨床癥狀。屍檢發現，食管前壁剛好在氣管隆突水平處有壹個直徑7.5cm的平滑肌瘤，壓迫氣管膜導致窒息。
食管平滑肌瘤的診斷主要依靠食管X線鋇餐造影和內鏡檢查。
9.1 (1)食管鋇餐檢查壁內食管平滑肌瘤食管X線鋇餐檢查可見以下征象:
食管鋇餐片上，腫瘤邊緣光滑；食管側位或斜位圖像顯示，腫瘤與食管粘膜接觸處呈銳邊偏心或中央半月形充盈缺損；透視下，吞鋇後鋇劑沿食管腔內腫瘤兩側向下流動，稱為“環形征”，具有診斷意義(圖5 . 6 . 5 . 13)；
食管鋇餐造影側位片上，腫瘤基底與正常食管壁上下兩端交界處呈銳角，可見腫瘤陰影壹半在食管腔內，另壹半在食管腔外。這是典型的食管平滑肌瘤的X線征象。
腫瘤表面正常的黏膜皺襞變平或消失，Schatzki和Hawer(1942)稱之為“塗抹效應”，但腫瘤對面的食管黏膜是正常的。鋇劑通過腫瘤在食管壁上形成的充盈缺損區時，出現分裂或分叉(圖5.6.5.14)。
孤立或孤立的食管平滑肌瘤，很少見到鋇劑停留在病變區或擴張病變區上方的近端食管腔。
發生於食管與胃交界處的平滑肌瘤，上消化道鋇餐造影常表現為腫塊影，局部食管腔變形或成角，腫塊影外觀光滑不規則。在X線透視下多角度觀察，腫瘤部位的局部食管腔可有狹窄或擴張的征象(圖5.6.5.15 ~ 5.6.5.6438+09)。
在食管平滑肌瘤的X線診斷中，有時需要與主動脈瘤相鑒別。1977期間，BenMenachem等人對2例類似胸主動脈瘤的食管平滑肌瘤患者進行了主動脈造影，發現食管平滑肌瘤內血管不多，但消化道其他部位的平滑肌瘤幾乎都有豐富的營養血管。食管平滑肌瘤偶有鈣化，有作者建議應與後縱隔鈣化腫瘤或病變相鑒別。
9.2 (2)內鏡檢查所有經鋇餐檢查確診為食管平滑肌瘤的病例，均應進行內鏡檢查。內視鏡的發現也符合食道平滑肌瘤的診斷。禁止通過腫瘤表面的正常食管粘膜進行活檢。由於平滑肌瘤質地較硬，往往難以咬入足夠的活檢組織，且活檢可引起局部黏膜下組織炎癥或感染，與腫瘤形成炎性粘連，手術切除腫瘤時易造成局部食管黏膜損傷。此外，通過正常食管粘膜進行內鏡活檢可能會導致食管穿孔。
食管平滑肌瘤的內鏡表現如下:
腫瘤表面的食管黏膜光滑完整，顏色和形狀壹致。
腫瘤不同程度突入食管腔內。
如果腫瘤所在的食管腔狹窄，內鏡通過狹窄處時沒有阻力和困難，腫瘤可以在黏膜下移動或推進。
9.3 (3)其他檢查食管超聲內鏡對食管平滑肌瘤有診斷意義，有助於與食管惡性腫瘤、粘膜下腫瘤、食管靜脈曲張、後縱隔腫瘤等鑒別。
Megraud等人認為食管CT掃描在診斷食管平滑肌瘤方面有以下優點:
通過測量衰減系數，可以確定腫瘤的組織類型。
食管CT掃描可以顯示腫瘤與主動脈的關系，避免不必要的主動脈造影。
能清楚顯示腫瘤的大小和範圍。
10治療措施手術治療:平滑肌瘤是壹種良性疾病，但它可能會變成潛在的惡性。壹般生長緩慢，但病變持續進展。大的時候會壓迫周圍組織，產生壹系列並發癥。所以，除了年齡較大、腫瘤較小、無明顯癥狀、心肺功能差不能忍受手術或患者拒絕手術的，都主張壹旦診斷明確就手術治療。
切口的選擇:手術入路根據腫瘤部位而定，因此術前應進行詳細的X線定位檢查。息肉樣平滑肌瘤的蒂部多在頸段食管，采取喉或頸斜切口；食管上部右前外側或後外側切口；左或右後外側開胸位於中下段。
手術方法:大部分黏膜腫瘤可以切除。手術前放壹根不帶側孔的胃管(切掉胃管遠端帶側孔的那段)。開胸後，根據術前X線檢查已知的位置，在腫瘤附近遊離食管。腫瘤觸診後，用帶子將食道從縱隔內輕輕拉出。在腫瘤最突出的地方，即肌層較薄的地方，沿肌纖維方向縱向被動分離肌層，暴露腫瘤。找到界面後，沿腫瘤外膜小心分離，避免損傷黏膜。腫瘤切除後，如懷疑粘膜損傷，將胃管末端拉到手術處，用綁帶暫時阻斷上下食管，向胸腔內註入溫生理鹽水，再通過胃管註入空氣，檢查有無漏氣。如有損傷，用細針線修補，在腔內打結。肌肉層被分離並松散地縫合。如果肌層已經很薄，可以用附近的縱隔胸膜、心包或膈肌縫合加固，必要時覆蓋遊離肋間肌。如果缺損較大，也可用迪倫片修補，避免術後形成憩室。較大的腫瘤可長時間遊離食管，壹般不會發生食管壞死。文獻報道有的腫瘤遊離超過10cm仍恢復良好。
少數患者(國外大組報道65，438+00%，國內522例中65，438+03.2%)需要食管胃部分切除術。適應癥有:①腫瘤較大，不規則，難以與食管黏膜分離。②多發性平滑肌瘤不易單獨切除。③雖有惡性疾病，但術中冰凍切片不能排除惡性可能(冰凍切片很難區分平滑肌瘤和肉瘤，尤其是高分化平滑肌肉瘤。④肌瘤合並食管癌或巨大憩室。⑤術中腫瘤與黏膜粘連嚴重，黏膜損傷更難修復。
手術效果:黏膜外腫瘤切除術並發癥少，效果好，幾乎沒有術後復發、食管狹窄或吞咽困難的報道。
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