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SAPHO綜合征是壹種罕見的疾病，主要累及骨骼、關節和皮膚，其特征為S ynovitis、A cne(痤瘡)、P ustulosis、H upelosis和O steomyelitis。SAPHO的名字也是由上述單詞的首字母組成的。
目前有報道稱SAPHO綜合征多發生於青年或中年，男女比例接近。多數病例為自限性，平均病程約4~5年。該病具有遺傳易感性，可能與感染、免疫等因素密切相關，但具體機制尚不清楚。在臨床上，患者常因局部或片面表現而去皮膚科、骨科、口腔科等科室就診。因此，風濕免疫科等相關科室有必要提高對該病的認識，完善主要檢查，才能做出準確的診斷和治療。
臨床表現和診斷
SAPHO綜合征的臨床表現多種多樣。目前臨床診斷多參照Benhamou等人制定的標準:
①有骨關節表現的聚集性痤瘡、爆發性痤瘡或化膿性汗腺；
②掌跖膿皰病伴關節表現；
③骨骼肥大，累及胸壁、四肢或脊柱，有或無皮膚病變；
④慢性復發性多竈性骨髓炎，累及中軸或外周骨，可有或無皮損。
排除化膿性骨髓炎、感染性胸壁關節炎、感染性掌趾膿皰病、感染性皮膚角化病、彌漫性特發性骨贅和維甲酸治療相關的骨疾病，有上述情況之壹的患者可診斷為SAPHO綜合征(圖1)。
圖1 SAPHO綜合征的典型臨床表現
輔助檢查
實驗室檢查無特異性表現。約1/3患者抗核抗體陽性，類風濕因子、抗環瓜氨酸多肽抗體、可提取核抗原多為陰性。
影像學表現主要有溶骨性骨炎、骨質增生和骨硬化。溶骨性骨炎通常表現為伴有纖維化的骨硬化；骨質增生是這種疾病的特征性改變，表現為慢性骨膜反應和皮質增厚，最終導致骨質肥大。
CT檢查對早期病變的診斷優於X線檢查，且清晰度高。MRI可以同時檢測軟組織炎癥。同位素骨掃描可在早期發現受累骨組織，“飛燕征”或“牛頭征”(放射性同位素示蹤劑在胸肋和鎖骨兩側對稱區的濃度)可提示胸肋和鎖骨代謝活躍，是本病的影像學特征性改變(圖2)。
圖2 SAPHO綜合征的影像學表現
款待
目前SAPHO綜合征的治療主要以對癥支持為主，以非甾體抗炎藥和鎮痛藥為壹線藥物。壹些抗風濕藥物、雙膦酸鹽和TNF拮抗劑的療效也在小樣本研究中得到證實。當SAPHO骨病引起骨力學變化時，需要及時手術治療。
SAPHO綜合征案例分享:
最近有壹位男性患者，反復出現膿皰和手足皰疹，多關節疼痛5年多，在多家醫院皮膚科做濕疹治療，至今仍未完全好轉。經我院詳細檢查(圖3)，考慮為SAPHO綜合征。給予枸櫞酸托法替布治療，觀察後效應。
圖3 SAPHO綜合征患者，男性
托法替布是壹種JAK抑制劑，臨床上常用於類風濕性關節炎的靶向治療。在藥物機制方面，該藥可阻斷JAK-STAT通路，抑制多種炎癥因子的產生。
筆者曾在多例風濕性免疫性疾病(幼年特發性關節炎、銀屑病關節炎、強直性脊柱炎、幹燥綜合征、血管炎、白塞氏病、系統性紅斑狼瘡、抗MDA5抗體陽性皮肌炎、SAPHO綜合征、幼年斯蒂爾病、成人斯蒂爾病、嗜血綜合征等)中使用過該藥。)並取得了良好的效果。需要註意的是，用藥前應排除結核、肝炎、腫瘤、帶狀皰疹。