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什麽是膠原纖維的膨脹和均質化?

膠原纖維新鮮時呈白色有光澤,又稱白纖維。HE染色切片呈紅色嗜酸性。纖維粗細不壹,直徑1-20μ m,呈波浪狀,交織在壹起。膠原纖維由直徑20 ~ 20~200nm的膠原纖維粘合而成。在電子顯微鏡下,膠原纖維呈現周期性的明暗相間的橫條紋,橫條紋的周期約為64nm。膠原纖維韌性高,抗拉強度強。膠原纖維的化學成分是ⅰ型和ⅱ型膠原。

嗜酸性筋膜炎是壹種以筋膜彌漫性腫脹和硬化為特征的疾病。組織病理學顯示膠原纖維腫脹、均質化,間隙內充滿酸性粘多糖基質。

這種疾病的原因仍然不明。目前認為其發病機制與免疫異常有關,如高丙種球蛋白血癥、循環免疫復合物增多、補體低、類風濕因子陽性、筋膜間免疫球蛋白沈積或某些自身免疫性疾病等,均支持此病為免疫性疾病。對於本病的歸屬,有人認為本病屬於硬皮病譜的壹種類型,即介於局限性硬皮病和系統性硬皮病之間,部分患者在病程中可轉化為系統性硬皮病。但大多數學者認為它不是硬皮病,而是壹種獨立的疾病。

臨床表現:

男女比例為2∶1。發病年齡為30-60歲。發病前常有過勞死史,劇烈運動、外傷、感冒、上呼吸道感染等也可能誘發該病。

常始於肢體皮膚腫脹、緊繃、僵硬,或皮膚、面部出現紅斑,關節活動受限。該病的原發部位是下肢,尤其是小腿,其次是前臂,少數從大腿、腰腹或腳背開始。在病程中,四肢受累約占95%,手腳占48%,軀幹占43%,面部通常不受累。損害的特點是深層皮下組織的硬腫癥,邊緣有限或擴散不清。患肢擡起時,病竈表面凹凸不平,沿淺靜脈方向可見隧道狀凹陷。患處皮膚、面部可被捏,質地正常,也可伴有不同程度的色素沈著。

壹般無明顯全身癥狀,少數患者可伴有關節或肌肉疼痛、乏力、低熱。當病變涉及關節附近時,可引起關節攣縮和功能障礙。也可能伴有纖維性周圍神經病。據報道,肺、食管、肝、脾、甲狀腺和骨髓也可受累。超聲心動圖檢出心包積液例,肺功能檢查顯示以梗阻為主的混合性通氣障礙。

治療:

丹參註射液16 ~ 20ml (2ml含4g生藥)。加低分子右旋糖酐500ml靜脈滴註1次每天10次為壹個療程,連續3-6個療程往往效果良好。西咪替丁或雷尼替丁對部分病例有效,糖皮質激素對早期病例有效。秋水仙堿(1 ~ 1.5毫克/天)青黴胺(0.25 ~ 1.0克/天)或積雪草苷。

雷尼替丁對嗜酸性筋膜炎患者的治療有效。壹般需要1個月才有效果。半年後,局部病變恢復。用法:口服雷尼替丁,65,438+0mg/次,每日早、中、晚溫開水送服。

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