線狀腫塊需要進行影像學檢查,並咨詢神經外科醫生,避免在活檢或手術切除時損傷中樞神經系統。近年來,隨著外科技術的進步和提高,骶骨脊索瘤已被成功切除,大部分患者可治愈。因此,手術切除是骶骨脊索瘤的主要治療方法。根治性手術切除在脊索瘤的治療中占有重要地位。腫瘤部位決定手術入路。沒有壹種手術方法適合所有脊索瘤患者。顱頸交界區的脊索瘤可以通過側入路、前入路或後入路切除。骶管脊索瘤主要通過後路切除。由於盆腔結構復雜,血供豐富,腫瘤具有侵襲性,難以完全切除。切除骶骨3以下腫瘤時,可保留骶神經,術後可保留排尿、射精功能。對於侵犯骶骨1者,行全骶骨切除和人工骨盆置換是可行的。術中必須小心保護盆腔大血管,防止術中大出血,造成失血性休克。根據Enneking的外科分期,大多數骶骨脊索瘤屬於IB。將骶骨腫瘤側、背、底部的正常組織剝離暴露,前方分離間隙,用紗布止血隔離,保護腫瘤切除時正常組織少受汙染。分塊切除腫瘤,遊離腫瘤骶神經,刮除腫瘤上方骨殼,術後復發明顯減少。
保留骶神經1,2,50%的患者出現尿失禁,90%以上的患者保留骶神經1,2,3達到正常排便和下肢功能。骶神經4、5缺失會造成會陰部暫時性感覺障礙,部分男性患者出現暫時性性功能障礙。壹側骶骨1、2、3有神經損傷,術後大小便功能障礙2 ~ 4個月恢復。
骶骨腫瘤血供豐富,手術切除因手術量大、顯露困難、出血量大、危險性高、並發癥多、死亡率高,曾被視為禁區。近年來,通過不斷探索,人們認識到骶骨腫瘤全切除是壹種搶救性手術,必須做好充分準備後才能進行。
以前骶骨腫瘤不能手術切除時,放療有緩解疼痛和控制腫瘤發展的作用。術後低劑量放療有助於殺死殘留的腫瘤細胞。
單純手術很難治愈脊索瘤。因為起源於骨的腫瘤通常排除全切的可能,即使根治性切除後,腫瘤復發率仍然較高。術前應充分考慮脊索瘤的上述特點,以便制定合適的手術方案。平均第壹次手術和放療後,2 ~ 3年出現第壹次復發。雖然有少數作者報道脊索瘤可在術後1個月內復發,但主要原因可能與殘留微小腫瘤的進行性生長有關。
術後放療往往會有不同的結果。對於腫瘤切除或非根治性切除的患者,術後大多需要放療,但脊索瘤對放療不敏感,因此術後放療的理想劑量壹直是臨床上的敏感話題。菲利普和紐曼認為輻射劑量大於6000拉德,效果更好。希金波坦推薦劑量為6500 ~ 7000拉德。但也有研究人員認為,高劑量放療與生存時間沒有相關性。雖然文獻報道有所不同,但如果采用常規外照射放療,劑量壹般至少在5000rad以上。
脊索瘤切除後,應盡快進行CT或MRI檢查,確認腫瘤切除程度及是否有腫瘤殘留,對計劃術後放療或定期隨訪有重要指導價值。
壹般采用手術和放療,但目前的治療效果令人失望。顱底腫瘤主要腫塊和腦幹附近腫瘤不易顯露,放療不敏感,預後差。
中醫治療:抗腫瘤和健腦系列結合,適用於術後復發不手術或部分切除,X刀和γ刀。放化療後,患者可服藥3-6個月,消除癥狀,使腫瘤縮小或消失,防止復發。臨床應用多年,效果良好。
(2)預後
脊索瘤總體預後不佳,壹般認為軟骨瘤型脊索瘤預後較好。Heffelfinger和他的同事報道,軟骨脊索瘤患者的平均存活時間是經典脊索瘤患者的四倍。在他們的數據中,只有65,438+0的經典型脊索瘤患者存活超過65,438+00年,而大約50%的軟骨脊索瘤患者存活超過65,438+00年。